Guillain Barré là một bệnh lý thần kinh hiếm gặp nhưng nghiêm trọng, ảnh hưởng đến hệ thống thần kinh vận động và thần kinh cảm giác của cơ thể. Bệnh này thường bắt đầu bằng triệu chứng của một bệnh nhiễm trùng hoặc viêm, sau đó dần dần đưa đến sự suy giảm chức năng của các cơ và thần kinh. Trong bài viết này, chúng ta sẽ tìm hiểu sâu hơn từ các triệu chứng ban đầu đến các phương pháp điều trị hiện có, nhằm giúp các bệnh nhân và các chuyên gia y tế có thể hiểu rõ hơn về bệnh lý này và cách điều trị tốt nhất cho bệnh nhân.
1. Tổng quan HC Guillain Barré
– Hội chứng Guillain-Barré (GBS) là 1 cấp cứu thần kinh xảy ra ở mọi lứa tuổi.
– Viêm đa dây thần kinh tiến triển nhanh chóng với biểu hiện yếu hoặc liệt.
– GBS thường xảy ra sau viêm nhiễm đường hô hấp trên và dạ dày ruột: phần lớn do Epstain Barr Virus, CMV, HBV, HIV và đặc biệt là Campilobacter jejuni, ngoài ra còn có Mycoplasma.
– Sau tiêm vacxin, sau phẫu thuật.
2. Cơ chế bệnh sinh HC Guillain Barré
♦ GBS là kết quả của phản ứng miễn dịch đối với tình trạng nhiễm trùng trước đó.
♦ Đáp ứng miễn dịch sai lệch -> tổn thương dây thần kinh ngoại biên.
♦ Phản ứng miễn dịch có thể hướng tới Myelin hoặc sợi trục của dây thần kinh ngoại vi, dẫn đến việc khử Myelin và các dạng GBS theo sợi trục.
3. Lâm sàng của HC Guillain Barré
3.1. Giai đoạn khởi phát HC Guillain Barré:
♦ Thời kỳ khởi đầu thường từ 6- 10 ngày, cũng có khi triệu chứng xảy ra nhanh trong 24 – 48h đầu
♦ Biểu hiện với các triệu chứng:
• Dị cảm.
• Đau lan tỏa các cơ, đau lưng.
• Yếu cơ, hạn chế vận động.
3.2. Giai đoạn toàn phát
♦ Rối loạn cảm giác vận động lan tỏa, đối xứng 2 bên, có thể có hoặc không có liệt các dây thần kinh sọ não.
♦ Rối loạn vận động:
• Liệt toàn chi, thường gặp 2 chi dưới.
• Liệt các cơ thân mình: ngực, bụng.
• Liệt các dây thần kinh sọ não phổ biến là: dây số VII 2 bên.
• Liệt các dây thần kinh sọ não phát âm và nuốt thường kín đáo
♦ Rối loạn cảm giác thường nhẹ nhàng với dị cảm hoặc tê gần ngọn chi lan toàn thân kèm cảm giác đau.
♦ Rối loạn phản xạ: giảm hoặc mất phản xạ.
♦ Các dấu tổn thương tháp (-)
♦ Rối loạn thực vật, cần chú ý nhịp tim nhanh, hạ huyết áp.
Các thể lâm sàng:
– Bệnh đa dây thần kinh do viêm cấp tính (AIDP)
• Mất myelin ngoại biên nhiều ổ.
• Tái tạo myelin chậm chạp.
• Yếu cơ đối xứng tiến triển.
• Giảm hoặc mất phản xạ gân xương.
– Bệnh thần kinh trục vận động cấp tính (AMAN)
• Xảy ra sau nhiễm Campylobacter pylory.
• Tổn thương sợi trục neuron vận động ngoại biên, không có mất myelin.
• PXGX có thể không thay đổi.
• Dây TKCG không bị ảnh hưởng.
• Xảy ra nhanh chóng và dữ dội.
– Bệnh thần kinh trục vận động và cảm giác cấp tính (AMSAN)
• Thường gặp nhất trên lâm sàng
• Triệu chứng ưu thế liên quan cảm giác
• Chủ yếu tổn thương trục của cả sợi TK tự động và cảm giác
• Sự phục hồi chậm và không hoàn toàn
– Hội chứng Miller Fisher (MFS)
• Liệt vận nhãn
• Thất điều cảm giác sâu
• Mất PXGX
♦ Tiến triển theo 3 giai đoạn:
• Liệt nhanh trong vòng 1-4 tuần đầu.
• Duy trì tình trạng toàn phát khoảng 1-3 tuần.
• Phục hồi dần trong vòng vài tuần đến vài tháng.
♦ Bệnh rất hiếm khi tái phát.
♦ Biến chứng nguy hiểm: liệt cơ hô hấp, và các cơ hầu họng..
4. Cận lâm sàng
4.1 Dịch não tủy
• Tăng albumin ( chủ yếu là IgG): 150mg% – 300mg%.
• Tế bào: thường dưới 10/mm3.
4.2 Điện cơ
• Phân loại tổn thương Myelin hay sợi trục: giảm tốc độ dẫn truyền thần kinh, kéo dài thời gian tiềm sóng F và phản xạ H, hình ảnh phân tán điện thế.
• Có thể bình thường trong giai đoạn sớm và thường rõ rệt nhất khoảng 2 tuần sau khi bắt đầu triệu chứng.
4.3 MRI
4.4 Kháng thể:
Các kháng thể Glycolipid như: GQ1b, GM1, GD1a …
5. Chẩn đoán
5.1 Chẩn đoán xác định
Theo Ashburry và Comblath 1990:
– Tiêu chuẩn bắt buộc
• Yếu cơ tiến triển dần cả tay và chân
• Giảm hoặc mất phản xạ gân xương
– Tiêu chuẩn hổ trợ chẩn đoán
• Tiến triển dưới 4 tuần
• Tổn thương đối xứng
• Liệt dây VII 2 bên
• Rối loạn chức năng tự động
• Không sốt lúc khởi bệnh
• Bắt đầu hồi phục 2-4 tuần sau khi tiến triển.
Cận lâm sàng
• DNT: protein tăng, tế bào < 10 /mm3
• Điện cơ đồ: dẫn truyền thần kinh bị chậm hoặc nghẽn.
5.2 Chẩn đoán phân biệt
Các bệnh yếu cơ cấp tính tương tự như: nhược cơ, nhiễm độc do Clostridium botulinum, bại liệt (chủ yếu ngoài Hoa Kì), liệt do bọ ve cắn, nhiễm virus West Nile, bệnh thần kinh do chuyển hóa và viêm tủy cắt ngang, tuy nhiên những bệnh lý này có thể phân biệt như sau:
• Nhược cơ thường không liên tục, nặng hơn khi hoạt động lâu.
• Nhiễm độc do độc tố botulinum có thể gây giãn đồng tử (50%) và bệnh lý thần kinh sọ ưu thế không có rối loạn cảm giác.
• Bại liệt thường xuất hiện thành các dịch bệnh.
• Liệt do bọ ve cắn gây liệt tăng dần nhưng không rối loạn cảm giác.
• Vi-rút West Nile gây ra đau đầu, sốt, và liệt không đối xứng nhưng không rối loạn cảm giác.
• Bệnh thần kinh chuyển hóa xảy ra trên nền bệnh rối loạn chuyển hóa mạn tính.
• Viêm tủy cắt ngang gây đau, yếu, cảm giác bất thường và rối loạn chức năng tiết niệu.
6. Điều trị HC Guillain Barré
6.1 Mục tiêu điều trị HC Guillain Barré:
• Rút ngắn giai đoạn viêm
• Giảm tỷ lệ tử vong ở thể nặng
• Cải thiện tiên lượng
6.2 Điều trị đặc hiệu HC Guillain Barré:
• Lọc huyết tương
• Globulin tĩnh mạch (IVIG)
6.2.1 Lọc huyết tương
• Lần lọc: 2 lần cho thể nhẹ, trường hợp nặng tăng gấp đôi.
• Thời gian lọc: 10-14 ngày.
• Thể tích lọc tổng cộng là 200 – 250 ml/kg
6.2.2 IVIG
• Liều: 400mg/kg/ngày trong 5 ngày.
• Lọc huyết tương và IVIG có hiệu quả tương đương → khuyến cáo lựa chọn IVIG
* Các thuốc Corticoid không cho thấy hiệu quả.
7. Tiên lượng và biến chứng:
7.1. Tiên lượng:
– Khoảng 70% hồi phục hoàn toàn, kể cả liệt cơ hô hấp cần phải thở máy hỗ trợ.
– Tỷ lệ hồi phục hoàn toàn từ 48 – 90% trong năm đầu, 60 – 88% trong năm thứ hai.
– Hồi phục kém nếu > 60 tuổi, tiến triển nhanh, điện cơ tổn thương sợi trục, thở máy hỗ trợ dài ngày.
7.2. Biến chứng:
– Quan trọng nhất là suy hô hấp cấp do liệt cơ hô hấp, viêm phổi do hít phải, xẹp phổi, thuyên tắc mạch phổi.
– Các rối lọan thần kinh tự động: rối loạn nhịp tim, tăng tiết dịch phế quản phổi, liệt ruột cơ năng, bí tiểu tiện, viêm đường tiết niệu, loét tỳ đè…
– Di chứng liệt không hồi phục.
Nguồn tham khảo:
- Bài giảng Nội khoa ĐH Y Huế 2018
- Thay huyết tương trong điều trị hội chứng Guillain Barre – Vinmec.com
Leave a Reply