Hội chứng Guillain – Barre là một rối loạn hiếm gặp, tiến triển rất nhanh chóng, có thể để lại những hậu quả nghiêm trọng cho bệnh nhân. Đa số bệnh nhân sẽ hồi phục sau khi mắc hội chứng Guillain – Barre, tuy nhiên một số người sẽ bị di chứng, chẳng hạn như yếu cơ, tê bì, mệt mỏi. Qua bài viết này chúng ta hãy cùng tìm hiểu chẩn đoán và điều trị của bệnh lý này.
1. Đại cương
- Hội chứng Guillain-Barré (GBS) là nguyên nhân phổ biến nhất gây liệt mềm thần kinh cơ, cấp tính. Hội chứng Guillain-Barré lần đầu tiên được biết đến cách đây hơn một thế kỷ.
- Những tiến bộ trong thế kỷ qua bao gồm nghiên cứu sinh lý bệnh qua trung gian miễn dịch của bệnh, nhận biết biểu hiện, nâng cao phương thức chẩn đoán, mô hình tiên lượng và thực hiện các thử nghiệm ngẫu nhiên về phương pháp điều trị để cải thiện kết quả.
2. Cơ chế bệnh sinh của hội chứng Gullain – Barré
- Hội chứng Guillain-Barré (GBS) và các biến thể của nó được coi là bệnh thần kinh qua trung gian miễn dịch xảy ra sau nhiễm trùng. Trong nhiễm trùng đường tiêu hóa do Campylobacter jejuni, một lipooligosacarit có trong màng ngoài của vi khuẩn tương tự như ganglioside là thành phần của các dây thần kinh ngoại biên. Do đó, một phản ứng miễn dịch được kích hoạt để chống nhiễm trùng có thể dẫn đến phản ứng chéo trên dây thần kinh của vật chủ
- Nhiều bệnh nhiễm trùng có liên quan với GBS. Phổ biến nhất là các bệnh về đường tiêu hóa hoặc hô hấp. Có tới 70% bệnh nhân đã báo cáo có tiền sử bệnh trong vòng 1 đến 6 tuần trước khi xuất hiện GBS. Trong đợt bùng phát vi rút Zika, nhiều trường hợp GBS đã được phát hiện. Các báo cáo ca bệnh nêu lên nhiều nguyên nhân có thể khác liên quan đến GBS, bao gồm cả thuốc men và phẫu thuật.
3. Triệu chứng của hội chứng Guillain – Barré
3.1. Lâm sàng
– Khoảng 1-3 tuần trước khi khởi phát có thể có biểu hiện của nhiễm vi rút như hắt hơi, sổ mũi, chảy nước mắt, đau họng, đau mỏi bắp cơ.
a) Giai đoạn khởi phát:
– Rối loạn cảm giác như kiến bò ở ngọn chi hay quanh môi.
– Đau mỏi nhiều nơi tăng dần.
b) Giai đoạn toàn phát:
– Yếu cơ thường bắt đầu ở chân, có thể bắt đầu ở cánh tay hoặc cơ vùng mặt. Có dị cảm ở tay và chân bị yếu cơ.
– Yếu cơ mặt, liệt cơ hầu họng. Yếu cơ vận nhãn.
– Yếu cơ hô hấp cần phải thở máy hỗ trợ.
– Rối loạn thần kinh tự động: nhịp tim nhanh (hay gặp nhất), hoặc nhịp chậm, bí tiểu, huyết áp thay đổi, tắc ruột, ra nhiều mồ hôi.
– Có 90% bệnh tiến triển trong 2-4 tuần từ khi xuất hiện các triệu chứng ban đầu.
3.2. Cận lâm sàng
a) Dịch não tủy:
+ Có sự phân ly đạm- tế bào: protein > 0,5g/lít, tế bào < 10/mm3.
+ Có 80 – 90% người bệnh tăng protein dịch não tủy trong tuần đầu của bệnh.
b) Điện cơ và dẫn truyền thần kinh:
Tổn thương Myelin: kéo dài thời gian tiềm tàng ngọn chi và sóng F, giảm tốc độ dẫn truyền của các dây thần kinh, nghẽn dẫn truyền do mất Myelin từng đ oạn.
– Tổn thương sợi trục: sóng F có thể mất, đáp ứng vận động và cảm giác giảm hoặc mất.
c). Các xét nghiệm về miễn dịch: kháng thể Glycolipid như: GQ1b. GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1b . GT1a. GD1b …
4. Chẩn đoán Hội chứng Guillain – Barré
4.1. Chẩn đoán xác định: (Theo tiêu chuẩn của Ashbury và comblath năm 1990)
a) Lâm sàng:
– Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guilain-Barré.
+ Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay.
+ Có giảm hoặc mất phản xạ.
– Các đặc điểm lâm sàng củng cố thêm cho chẩn đoán:
+ Tiến triển nhiều ngày đến 4 tuần.
+ Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu.
+ Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác thường là nhẹ.
+ Tổn thương dây thần kinh sọ (tính chất hai bên).
+ Bắt đầu phục hồi sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển.
+ Rối loạn chức năng thần kinh tự động.
+ Không có sốt lúc khởi bệnh.
b) Cận lâm sàng:
– Dịch não tủy: Protein tăng, tế bào <10/mm3
– Điện cơ: dẫn truyền thần kinh chậm hoặc mất, tổn thương myelin và/hoặc sợi trục
c) Các dấu hiệu nặng:
– Liệt tứ chi có kèm theo liệt hầu họng: nuốt nghẹn, sặc.
– Có rối loạn chức năng thần kinh tự động.
– Có tình trạng suy hô hấp:
+ Liệt cơ hô hấp: thở nhanh hoặc chậm ( > 30 hoặc < 10 lần/phút), nông.
+ Tím môi, đầu chi: tăng PaCO2, giảm PaO2.
+ Xquang phổi: hình ảnh viêm phổi do sặc, xẹp phổi.
4.2. Chẩn đoán nguyên nhân
– Thường gặp nhất là Campylobacter jeuni. Tìm vi khuẩn này trong dịch dạ dày.
– Các nguyên nhân ít gặp: Cytomegalovirus, Epstein-barr virus và Mycoplasma pneumoniae.
– Hoặc người bệnh trước đó có sửdụng một sốvacxin.
4.3. Chẩn đoán phân biệt
– Các bệnh của khớp thần kinh-cơ.
– Viêm mạch thần kinh ngoại vi
– Hội chứng Miller-Fisher: cơn đột quỵ não, bệnh não Wernicke và viêm não vùng thân não, nhưng thường có thay đổi ý thức.
– Bệnh lý tủy sống cấp: lún cột sống, viêm tủy cắt ngang cấp tính.
– Bệnh viêm đa cơ, bệnh lý cơ nặng, bệnh lý thần kinh nặng đôi khi giống Guillain-Barré.
– Bại liệt
– Rắn cạp nia cắn.
– Hạ kali máu: nồng độ kali máu giảm < 3,5 mEq/l.
– Đái ra porphyrin: xét nghiệm nước tiểu có porphobilinogen.
– Viêm tuỷ lan lên: tổn thương tủy kiểu khoanh (mất vận động và cảm giác).
– Tổn thương tuỷ do: viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ (lao, ung thư, thoát
vị…).
– Hội chứng chùm đuôi ngựa.
– Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường…
4.4. Chẩn đoán thể lâm sàng
– Bệnh đa dây thần kinh hủy Myelin cấp:
+ Mất phản xạ gân xương.
+ Sự hồi phục Myelin thần kinh ngoại vi xảy ra tương đối nhanh.
– Bệnh thần kinh sợi trục vận động cấp:
+ Phản xạ gân xương đôi khi còn,dẫn truyền thần kinh cảm giác bình thường
+ Lâm sàng và sự phục hồi không giống như thể hủy Myelin cấp.
– Bệnh thần kinh sợi trục vận động và cảm giác cấp:
+ Sợi cảm giác và vận động bị tổn thương, hồi phục chậm và không hoàn toàn.
+ Có triệu chứng cảm giác đi kèm nhiều hơn, liệt xuất hiện nhanh và nặng.
– Hội chứng Miller Fisher:
+ Gặp khoảng 5% các trường hợp GBS.
+ Thường do nhiễm Campylobacter jejuni trước đó.
+ Lâm sàng điển hình: liệt vận nhãn, mất điều hòa và mất phản xạ
5. ĐIỀU TRỊ
5.1. Nguyên tắc điều trị
– Đảm bảo duy trì chức năng sống, đặc biệt khi có liệt cơ hô hấp.
– Điều trị rối loạn nước và điện giải.
– Tập vận động để hạn chế biến chứng do liệt vận động gây ra.
– Loại bỏ nhanh các kháng thể tự miễn gây ra tổn thương thần kinh ngoại vi.
5.2. Xử trí ban đầu và vận chuyển cấp cứu
– Nằm đầu cao 30o – 45o.
– Thở oxy kính hoặc qua mặt nạ. Đặt ống nội khí quản và bóp bóng qua ống nội khí quản khi có liệt cơ hô hấp.
– Đặt ống thông dạ dày, ăn qua ống thông khi có rối loạn nuốt.
– Vitamin nhóm B.
– Glucocorticoid: Methylprednisolon 500mg/ngày x 5 ngày, sau đó giảm liều dần.
5.3. Điều trị tại bệnh viện
a) Các điều trị hỗ trợ
– Hỗ trợ hô hấp hô hấp:
+ Khi có dấu hiệu suy hô hấp cần thở máy hỗ trợ ngay.
+ Thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5 cmH2O để tránh xẹp phổi .
+ Các yếu tố nặng như: tiến triển nhanh < 7 ngày, mất khả năng ho, không nâng được khuỷu tay hoặc đầu, mất khả năng đứng, phải nhập Khoa hồi sức tích cực để theo dõi, cần đặt nội khí quản và thở máy sớm.
– Tuần hoàn: theo dõi liên tục mạch , điện tim, huyết áp để phát hiện và xử trí kịp thời rối loạn nhịp, đặc biệt là nhịp chậm khi hút đờm, tụt huyết áp.
– Dự phòng thuyên tắc tĩnh mạch sâu và tắc mạch phổi: vận động trị liệu, dùng thuốc chống đông Heparin hoặc Heparin trọng lượng phân tử thấp.
– Dự phòng loét dạ dày và đường tiêu hóa: giảm tiết dịch dạ dày (thuốc kháng thụ thể H2, thuốc ức chế bơm Proton) ăn qua ống thông sớm.
– Điều chỉnh rối loạn nước điện giải. Đảm bảo dinh dưỡng: 40 Kcalo/kg/ngày và các khoáng chất.
b) Điều trị đặc hiệu
– Mục tiêu: làm giảm lượng kháng thể kháng Myelin trong máu.
– Corticoid:
+ Tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên hiệu quả không nhiều.
+ Liều Methylprednisolon 500mg/ngày x 5 ngày. Sau đó giảm liều dần.
– Lọc huyết tương:
+ Thay huyết tương
+ Lọc kép (Double Filter)
+ Lọc hấp phụ (Hemoadsorption)
– Chú ý:
+Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.
+Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày, 3-6 lần tùy theo đáp ứng, có thể tới 15-16 lần. Nếu sau 6 lần không tiến triển thì ngừng.
+Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu…
– Truyền Globulin miễn dịch: giá thành điều trị cao.
+ Liều dùng: 0,4 g/kg/ngày x 5 ngày.
+ Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc.
– Theo dõi:
+ Đánh giá hàng ngày cơ lực tứ chi ,các dây thần kinh sọ như: rối loạn nuốt
+ Theo dõi sát: hô hấp ( SpO2,PaO2, PaCO2, mạch, nhịp tim, huyết áp).
+ Đánh giá thể tích khí lưu thông (Vt), áp lực âm hít vào tối đa (NIP) hàng ngày.
Leave a Reply