Khuyến cáo KDIGO về chẩn đoán, điều trị bệnh thận IgA

Bệnh thận IgA, còn được biết đến là bệnh Berger’s, là bệnh thận xảy ra khi IgA lắng đọng trong thận, gây viêm và phá hủy thận. Khuyến cáo của KDIGO 2021 về quản lý bệnh cầu thận trong thực hành lâm sàng đã đưa ra các thông tin khoa học dựa trên phân tích gộp các y văn về tiêu chuẩn chẩn đoán, tiên lượng và hướng dẫn điều trị bệnh thận IgA cho bác sĩ lâm sàng.

1. Khuyến cáo của KDIGO về chẩn đoán bệnh thận IgA.

Bệnh thận IgA (IgAN) chỉ có thể chẩn đoán nhờ sinh thiết thận. Đánh giá kết quả giải phẫu bệnh dựa trên thang điểm MEST-C (bao gồm tăng mật độ tế bào gian mạch và trong nội mạc, xơ chai từng đoạn, xơ hóa khoảng kẽ/teo ống thận) theo phân loại Oxford cải tiến. Không có xét nghiệm dấu ấu huyết thanh hoặc nước tiểu cho IgAN.

Cần tìm nguyên nhân thứ phát cho tất cả bệnh nhân IgAN trước khi đánh giá là IgAN vô căn. Đó là viêm mạch máu IgA, IgAN thứ phát do:

Nhiễm virus (HIV, viêm gan B).
Bệnh lý ruột viêm.
Bệnh lý tự miễn.
Xơ gan.
Viêm cầu thận liên quan nhiễm trùng, IgA ưu thế.

2. Tiên lượng cho bệnh thận IgA nguyên phát.

Phân tầng nguy cơ bệnh nhân dựa vào dữ kiện lâm sàng và mô học tại thời điểm sinh thiết.

International IgAN Prediction Tool là công cụ có giá trị để tính nguy cơ tiến triển của bệnh và đưa ra thông tin hỗ trợ bệnh nhân lựa chọn điều trị.

Chỉ có 2 yếu tố tiên lượng cho IgAN là eGFR và đạm niệu.

3. Khuyến cáo KDIGO về điều trị bệnh thận IgA.

Cân nhắc điều trị cho tất cả bệnh nhân IgAN không có các biến thể của IgAN nguyên phát. Điều trị bao gồm:

Quản lý ban đầu tập trung vào tối ưu điều trị nâng đỡ.
Đánh giá nguy cơ tim mạch và đưa ra hướng can thiệp khi cần thiết.
Giáo dục thay đổi lối sống, gồm các thông tin về hạn chế muối, giảm hút thuốc, kiểm soát cân nặng, tập thể dục.
Các biến thể của IgAN gồm: thể sang thương tối thiểu (MCD) có lắng đọng IgA, IgAN kèm tổn thương thận cấp (AKI), và IgAN kèm viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN) cần điều trị đặc hiệu ngay lập tức.

KDIGO khuyến cáo tất cả người bệnh IgA nên được kiểm soát huyết áp. Nếu đạm niệu >0.5g/ngày, khuyến cáo khởi đầu liệu pháp dùng ức chế men chuyển (ACEi) hoặc chẹn thụ thể angiotensin II (ARB).

Tất cả bệnh nhân có đạm niệu >0.5g/ngày, bất kể có tăng huyết áp hay không đều cần điều trị với ACEi hoặc ARB.

3.1. Khuyến cáo về điều trị bệnh nhân IgAN nguy cơ cao tiến triển bệnh thận mạn khi đang điều trị nâng đỡ.

Điều trị tối ưu nâng đỡ trong 3 tháng gồm: (1) Kiểm soát huyết áp, (2) Dùng tới liều tối đa dung nạp của ACEi/ARB, (3) Thay đổi lối sống, (4) Đánh giá nguy cơ tim mạch và can thiệp.

IgAN nguy cơ cao tiến triển bệnh thận mạn được định nghĩa là có đạm niệu >0.75 – 1g/ngày khi đã chăm sóc nâng đỡ tối ưu trong 90 ngày.
Trường hợp này có thể cân nhắc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch. Cần đánh giá nguy cơ bệnh nhân nhiều thời điểm và có thể thay đổi điều trị.
Giảm đạm niệu dưới 1g/ngày là dấu hiệu cho thấy cải thiện kết cục thận trong IgAN, và nên được xem là mục tiêu điều trị.
KDIGO khuyến cáo bệnh nhân nguy cơ cao bệnh thận mạn (CKD) tiến triển dù điều trị nâng đỡ có thể cân nhắc liệu pháp corticosteroid trong 6 tháng. Cần thảo luận với bệnh nhân về nguy cơ độc tính thuốc tích lũy, đặc biệt khi eGFR <50 ml/min/ 1.73 m²

Không điều trị glucocorticoid cho IgAN thứ phát. Lợi ích của glucocorticoid trong IgAN không rõ ràng nên cần thận trọng hoặc tránh trong một số tình huống sau:

eGFR<30ml/phút/1.73m2.
Kèm đái tháo đường.
Béo phì, BMI >30.
Nhiễm trùng tiềm ẩn (viêm gan B, lao).
Bệnh thứ phát (xơ gan).
Loét dạ dày tá tràng hoạt động.
Bệnh tâm thần chưa kiểm soát.
Loãng xương nặng.

3.2. Một số tình huống đặc biệt.

IgAN kèm hội chứng thận hư (NS). Một số trường hợp ít gặp, IgAN có thể biểu hiện NS. Khi đó, sự lắng đọng IgA gian mạch có thể giống với bệnh lý chân giả trong MCD. Nếu sinh thiết thận cho hình ảnh viêm cầu thận tăng sinh gian mạch, có thể quản lý theo hướng bệnh nhân nguy cơ cao tiến triển CKD khi đã điều trị nâng đỡ tối ưu. IgAN có thể gặp tiểu đạm ngưỡng hội chứng thận hư không kèm hội chứng thận hư, nó thường gợi ý kèm theo FSGS (đặc biệt nếu bệnh nhân béo phì, tăng huyết áp không kiểm soát) hoặc xuất hiện xơ chai cầu thận khu trú và xơ hóa ống thận mô kẽ.

IgAN kèm AKI: AKI có thể xuất hiện ở bệnh nhân IgAN trong bệnh cảnh đái máu đại thể, thường liên quan đến nhiễm trùng hô hấp trên. Sinh thiết thận lặp lại nên được cân nhắc ở bệnh nhân không cải thiện chức năng thận trong vòng 2 tuần sau khi hết đái máu. Những bệnh nhân này nên được tập trung điều trị nâng đỡ cho AKI.

IgAN kèm RPGN: Viêm cầu thận tiến triển nhanh được định nghĩa là khi GFR giảm hơn 50% trong vòng 3 tháng và khi các nguyên nhân thay đổi được như ngộ độc thuốc, tổn thương thận cấp trước thận, sau thận đã được loại trừ. Cần sinh thiết thận ở những ca này và thường cho hình ảnh tăng sinh tế bào nội mao mạch, gian mạch, và nhiều cầu thận bị tổn thương liềm, xơ hóa khu trú. Bệnh nhân IgAN tiến triển nhanh cần điều trị cyclophosphamide và glucocorticoid.

IgAN ở trẻ em:

Trẻ em được định nghĩa là dưới 18 tuổi.
Đái máu đại thể thường gặp ở trẻ em hơn người lớn, giúp chẩn đoán sớm hơn.
Trẻ em thường có eGFR cao hơn, bài xuất protein niệu thấp hơn và đái máu nhiều hơn người lớn lúc chẩn đoán.
Sinh thiết thận: thường thực hiện khi có triệu chứng đái máu, tiểu đạm, C3 bình thường để xác định chẩn đoán, đánh giá mức độ viêm, hoại tử.
Điều trị: có bằng chứng mạnh cho thấy hiệu quả điều trị của ACEi/ARB ở trẻ em. Tất cả trẻ có proteinuria >200 mg/d hoặc PCR >200 mg/g (>0.2 g/g [20 mg/mmol]) nên được điều trị ACEi/ARB, kèm chế độ ăn ít Na, kiểm soát lối sống tối ưu và kiểm soát huyết áp.
Chỉ định thuốc ức chế miễn dịch ở trẻ em rộng rãi hơn người lớn, với proteinuria >1 g/d hoặc PCR >1 g/g thường dùng 4 tuần liều 1–2 mg/kg/d prednisolone uống sau đó giảm liều dùng trong 4 – 6 tháng.

Nguồn:

KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1–S276.