Hội chứng Papillon-Lefèvre (PLS) và Implant nha khoa.

Hội chứng Papillon-Lefèvre (PLS) là một bệnh lý nghiêm trọng, đặc trưng bởi sự phá hủy nhanh chóng phức hợp xương ổ răng, ảnh hưởng lên cả răng sữa lẫn răng vĩnh viễn. Nhổ sớm các răng vĩnh viễn và phục hồi bằng phục hình được xem là một phương pháp giải quyết trong tình huống này. Không có nhiều báo cáo ca mô tả về việc đặt và phục hình bằng implant ở bệnh nhân PLS. Implant có thể giống như một răng bị cứng khớp nếu được đặt trước khi mỏm xương ổ ngừng tăng trưởng, và do đó nó bị chống chỉ định ở trẻ nhỏ. Điều trị phục hình trở nên khó khăn hơn ở bệnh nhân bị teo xương hàm dưới và xương hàm trên. Cùng tìm hiểu tổng quan hội chứng này và những đáp ứng điều trị, kiểm soát trên đối tượng bệnh nhân. 

1. Tổng quan về Hội chứng Papillon-Lefèvre (PLS) và quá trình Implant trên bệnh nhân

Hội chứng Papillon-Lefèvre (PLS) là một bệnh lý nghiêm trọng, đặc trưng bởi sự phá hủy nhanh chóng phức hợp xương ổ răng, ảnh hưởng lên cả răng sữa lẫn răng vĩnh viễn. Nhổ sớm các răng vĩnh viễn và phục hồi bằng phục hình được xem là một phương pháp giải quyết trong tình huống này. Một số bệnh nhân có tiên lượng răng kém do hầu hết các răng đều lung lay độ III. Nha sĩ đôi khi sử dụng các răng cối lớn thứ hai được giữ lại để làm răng trụ đồng thời để duy trì kích thước dọc cắn khớp.

Không có nhiều báo cáo ca mô tả về việc đặt và phục hình bằng implant ở bệnh nhân PLS. Implant có thể giống như một răng bị cứng khớp nếu được đặt trước khi mỏm xương ổ ngừng tăng trưởng, và do đó nó bị chống chỉ định ở trẻ nhỏ. Điều trị phục hình trở nên khó khăn hơn ở bệnh nhân bị teo xương hàm dưới và xương hàm trên. Tình trạng này có thể cần thêm các phẫu thuật hỗ trợ khác, chẳng hạn như phẫu thuật kéo giãn xương, phẫu thuật ghép xương, và phẫu thuật dời dây thần kinh, để có đủ xương ở xương hàm bị teo trước khi đặt implant. Một vài nghiên cứu đã báo cáo về việc đặt implant ngắn ở xương hàm dưới bị teo nghiêm trọng bởi vì quá trình phẫu thuật có thể gây gãy xương. Sự lành thương bình thường đã được ghi nhận sau phẫu thuật. Sau 1 năm theo dõi, tình trạng lâm sàng và X-quang của các implant đã tích hợp xương cùng với hàm giả đã được đánh giá, và không ghi nhận được dấu hiệu nhiễm trùng hoặc tiêu xương không mong muốn quanh implant.

2. Bệnh nhân mắc PLS có đáp ứng với điều trị nha chu thông thường không?

Hội chứng Papillon-Lefèvre (PLS) là một bệnh di truyền hiếm gặp, có tỷ lệ 1-4 phần triệu. Bệnh này đặc trưng bởi tình trạng tăng sừng hóa gan bàn tay-bàn chân và phá hủy mô nha chu nghiêm trọng ảnh hưởng lên răng sữa lẫn răng vĩnh viễn. PLS là do đột biến gen cathepsin C có chức năng phân hủy protein và kích hoạt tiền enzyme. Các nghiên cứu vi sinh về mẫu mảng bám ở bệnh nhân PLS cho thấy có sự hiện diện của các vi khuẩn kỵ khí Gram âm, thường có Aggragatibacter actinomycetemcomitans.

Điều trị nha chu thông thường gần như bị thất bại ở bệnh nhân PLS. Điều trị thông thường sẽ mang lại kết quả không thành công, và cuối cùng sẽ dẫn đến mất răng. Một phương pháp khác được đề nghị là nhổ tất cả các răng đã mọc ở giai đoạn sớm và để trống răng để phòng ngừa nhiễm trùng cho các răng chưa mọc. Phương pháp này có thể đem lại kết quả thành công, nhưng lại là một phương pháp điều trị quá mạnh, nhất là ở trẻ em hoặc người trẻ, từ đó gây ra các hậu quả lên răng miệng, gương mặt, và tâm lý. Nói chung, nên chờ đến khi hoàn tất tăng trưởng xương.

3. Kiểm soát bệnh nhân mắc PLS như thế nào?

Có một vài bằng chứng cho thấy, ở một số bệnh nhân PLS, bệnh nha chu có thể ngưng tiến triển bằng cách điều trị nha chu cơ học kết hợp kháng sinh, nhổ các răng bị bệnh nha chu nặng, hướng dẫn vệ sinh răng miệng, điều trị duy trì cường độ cao, theo dõi vi sinh và điều trị nhiễm A. actinomycetemcomitans.

Các phương pháp kiểm soát bệnh nhân sớm:

• Chẩn đoán sớm và điều trị chống nhiễm khuẩn (cạo vôi và xử lý mặt chân răng, kết hợp amoxicillin và metronidazole toàn thân, cùng với nhổ các răng bị bệnh nha chu nặng).
• Ức chế A. actinomycetemcomitans dưới ngưỡng phát hiện.
• Điều trị duy trì cường độ cao.

Cấy ghép nha khoa ở bệnh nhân PLS là một phương án điều trị, nhưng cần nhớ rằng những bệnh nhân này có nguy cơ viêm quanh implant và thất bại implant cao nếu họ không tuân thủ phác độ chăm sóc duy trì. Nói chung, nha sĩ và bệnh nhân PLS cần nhớ rằng điều trị cho bệnh nhân PLS luôn được xem là có nguy cơ cao. Có rất ít trường hợp được báo cáo, và do đó, rất khó để tiên lượng sự thành công lâu dài của những tình huống này.

Nguồn tài liệu: Clinical Cases in Implant Dentistry, First Edition – Published 2017 by John Wiley & Sons, Inc.

1. Ullbro C, Crossner CG, Lundgren T, et al. Osseointegrated implants in a patient with Papillon-Lefèvre syndrome. A 4 1/2-year follow up. J Clin Periodontol 2000;27:951-954.

2. Woo I, Brunner DP, Yamashita DD, Le BT. Dental implants in a young patient with Papillon-Lefèvre syndrome: a case report. Implant Dent 2003;12:140-144.

3. Oesterle LJ, Cronin Jr RJ, Ranly DM. Maxillary implants and the growing patient. Int J Oral Maxillofac Implants 1993;8:377-387.

4. Etoz OA, Ulu M, Kesim B. Treatment of patient with Papillon-Lefèvre syndrome with short dental implants: a case report. Implant Dent 2010;19:394-399.

5. Gorlin RJ, Sedano H, Anderson VE. The syndrome of palmar-plantar hyperkeratosis and premature periodontal destruction of the teeth. A clinical and genetic analysis of the Papillon-Lefèvre syndrome. J Pediatr 1964;65:895-906.

6. Hart TC, Hart PS, Bowden DW, et al. Mutations of the cathepsin C gene are responsible for Papillon-Lefèvre syndrome. J Med Genet 1999;36:881-887

7. Rao NV, Rao GV, Hoidal JR. Human dipeptidyl-peptidase 1. Gene characterization, localization, and expression. J Biol Chem 1997;272:10260-10265.

8. Albandar JM, Khattab R, Monem F, et al. The subgingival microbiota of Papillon-Lefèvre syndrome. J Periodontol 2012;83:902-908.

9. De Vree H, Steenackers K, de Boever JA. Periodontal treatment of rapid progressive periodontitis in 2 siblings with Papillon-Lefèvre syndrome: 15-years follow-up. J Clin Periodontol 2000;27:354-360.

10. Ishikawa I, Umeda M, Laosrisin N. Clinical, bacteriological, and immunological examination and the treatment process of two Papillon-Lefèvre syndrome patients. J Periodontol 1994;65:364-371.

11. Nickles K, Schacher B, Schuster G, et al. Evaluation of two siblings with Papillon-Lefèvre syndrome 5 years after treatment of periodontitis in primary and mixed dentition. J Periodontol 2011;82:1536-1547.

12. Nickles K, Schacher B, Ratka-Kruger P, et al. Long-term results after treatment of periodontitis in patients with Papillon-Lefèvre syndrome: success and failure. J Clin Periodontol 2013;40:789-798.