Dị tật tim bẩm sinh (TBS) nằm trong nhóm những dị tật bẩm sinh phổ biến nhất, ước tính tỷ lệ gặp khoảng 0,6 – 0,8% trẻ sơ sinh. Tại Việt Nam, có khoảng 10.000 trẻ sơ sinh mắc tim bẩm sinh mỗi năm.Hầu hết những bệnh nhân này được phȁu thuật giảm nhẹ hoặc phȁu thuật sửa chữa.
Các vị trí dị tật tim bẩm sinh
1.Tổng quan
Với những tiến bộ trong điều trị, hiệu quả điều trị các bệnh tim bẩm sinh đã cải thiện đáng kể, hơn 85% trẻ có bệnh tim bẩm sinh có thể sống đến tuổi vị thành niên và trưởng thành, trong số đó có cả những bệnh tim bẩm sinh tổn thương phức tạp. Nhờ sự phát triển của phȁu thuật, can thiệp và điều trị nội khoa tim mạch nhi, số lượng bệnh nhân tim bẩm sinh đạt đến tuổi trưởng thành ngày càng tăng lên. Ngoài ra, nhiều bệnh nhân có bệnh tim cấu trúc hoặc bệnh van tim bẩm sinh tiến triển từ từ, chỉ biểu hiện muộn ở tuổi trưởng thành.
Hầu hết những bệnh nhân này được phȁu thuật giảm nhẹ hoặc phȁu thuật sửa chữa. Như vậy, một vấn đề đáng quan tâm trong nhóm bệnh tim bẩm sinh bên cạnh việc hoàn thiện phȁu thuật, can thiệp và điều trị nội khoa tim mạch nhi chính là theo dõi chuyên khoa và quản lý nhóm bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn sau khi được phȁu thuật giảm nhẹ/sửa chữa.
2. Cận lâm sàng chẩn đoán
2.1 Điện tâm đồ
T ầ n số và nhịp tim: Cần lưu ý gặp cuồng nhĩ bị block khi nhịp tim cố định 100 hoặc 150 nhịp/phút, dễ chẩn đoán nhầm với nhịp xoang. Các rối loạn nhịp nhanh nhĩ thường gặp sau phȁu thuật tâm nhĩ (phȁu thuật sửa chữa đảo gốc động mạch có tạo đường hầm trong nhĩ…).
Tìm các dấu hiệu giãn buồng nhĩ hoặc phì đại tâm thất. Đánh giá block nhánh trái, phải.
Khoảng QRS sau phȁu thuật sửa chữa Fallot IV: B ệnh nhân có khoảng QRS > 180 ms có nguy cơ rối loạn nhịp tim, giãn thất phải và đột tử muộn cao hơn.
Ghi holter điện tâm đồ 24 nếu nghi ngờ cơn nhịp tim nhanh.
2.2 Vai trò test gắng sức: xe đạp, thảm chạy, siêu âm tim gắng sức, test đi bộ 6 phút…
Đánh giá đáp ứng nhịp tim và huyết áp khi gắng sức (chỉ định ở bệnh nhân hẹp van động mạch chủ mức độ vừa…).
So sánh huyết áp chi trên và chi dưới sau phȁu thuật hẹp eo ĐM chủ .
Theo dõi biến đổi độ bão hoà oxy trong máu ngoại vi (SpO2) để phân tầng nguy cơ cho các bệnh nhân có tím.
Đánh giá khả năng chịu đựng thai kỳ để tư vấn và lập kế hoạch thai kỳ.
Test gắng sức tim phổi để quyết định chỉ định, thời điểm phȁu thuật hoặc can thiệp tim.
Đánh giá giới hạn gắng sức (xem xét lựa chọn môn thể thao phù hợp, khả năng quay lại làm việc, chơi thể thao..
Test đi bộ 6 phút đánh giá cải thiện khả năng gắng sức trước và sau điều trị ở bệnh nhân tăng áp động m ạch phổi.
2.3 X-quang ngực
X-quang ngực là thăm dò đơn giản nhưng rất giá trị ở bệnh nhân TBS. Xác định trái – phải để đánh giá vị trí tim và nội tạng.
Đánh giá hình ảnh nhánh phế quản cho phép chẩn đoán các bất thường đồng phân, ví dụ: Phổi đối xứng dạng phổi phải ở bệnh lý đồng phân phải (thường phối hợp với các TBS phức tạp – tim một thất, thông sàn nhĩ thất, tim một thất kèm thân chung động mạch và bất thường trở về tĩnh mạch phổi thể toàn phần).
Xác định situs inversus (Hình ảnh soi gương: G an bên trái, bóng hơi dạ dày bên phải và mỏm tim ở bên phải), cần nghĩ đến hội chứng Kartagener (đảo ngược phủ tạng kèm giãn phế quản, viêm mũi xoang). Khi vị trí mỏm tim và nội tạng không tương thích thường có tim bẩm sinh đi kèm.
Đánh giá tỷ số tim/ngực.
Quan sát dấu ấn lõm xương sườn (do tăng lưu lượng máu trong tuần hoàn bàng hệ) gặp trong hẹp eo ĐM chủ nặng.
Đánh giá tưới máu phổi.
Đánh giá tưới máu phổi trên phim X-Quang ngực ở bệnh nhân TBS
Tăng tưới máu
Các nguyên nhân tăng áp động mạch phổi Shunt trái – phải (TLN, TLT) Phù phổi Hẹp chỗ đổ về của tĩnh mạch phổi |
Chú thích: TBS: Tim bẩm sinh; TLN: Thông liên nhĩ; TLT: Thông liên thất; ĐRTP: Đường ra thất phải
2.4 Siêu âm Doppler tim
Là thăm dò giá trị nhất trong TBS , nhưng cần được thực hiện sau khi hỏi bệnh sử và thăm khám chi tiết bệnh nhân.
Bác sĩ thực hiện cần có kinh nghiệm thăm khám lâm sàng và kiến thức về TBS.
Cần thực hiện theo quy trình các bước thăm dò và phân tích theo quy chuẩn để cung cấp thông tin toàn diện về bệnh.
Hình ảnh s iêu âm có thể kém ở bệnh nhân béo, lồng ngực giãn, sau phȁu thuật ; có thể cải thiện bằng sử dụng siêu âm qua thực quản.
2.5 Chụp cộng hưởng từ (MRI)
Lý tưởng để đánh giá động mạch phổi và hệ thống tĩnh mạch .
Đánh giá cấu trúc tim, shunt trong và ngoài tim.
Lượng giá mức độ hở van tim (V í dụ : đánh giá mức độ hở phổi và chức năng thất
phải ở bệnh nhân sau phȁu thuật sửa chữa Fallot IV).
Rất có giá trị trong đánh giá các tổn thương phức tạp trong tim và quyết định điều trị. Tuy nhiên bác s ĩ chẩn đoán hình ảnh phân tích kết quả cần có kiến thức chuyên khoa sâu về TBS.
2.6 Thông tim
Đánh giá chính xác các thông số huyết động, lượng giá các shunt trong và ngoài tim Được coi là tiêu chuẩn vàng chẩn đoán tăng áp động mạch phổi
Kết hợp với thủ thuật can thiệp bít ống ĐM, TLN, TLT bằng dụng cụ
Nhiều bệnh nhân cao tuổi cần chụp ĐMV để cân nhắc quyết định phȁu thuật bắc cầu nối chủ – vành bổ sung cùng với phȁu thuật sửa chữa chính.
Leave a Reply