Bóc tách động mạch chủ: đại cương và các hệ thống phân loại

Bóc tách động mạch chủ là một bệnh lý cấp cứu có đặc trưng là tình tràng rách lớp áo trong của động mạch chủ và dẫn đến hình thành nên một lòng mạch giả – false channel. Dưới áp lực, máu luồn vào vết rách và sẽ bóc các lớp của mạch máu ra, tạo nên cơn đau dữ dội, đc bệnh nhân mô tả là cơn đau theo kiểu xé rách – tearing pain.

1. Đại cương

Đây là một cấp cứu trong y khoa rất nghiêm trọng, bởi vì nó có thể làm tắc một phần các nhánh của động mạch chủ và giảm lưu lượng máu cấp cho cơ thể, dẫn đến không cung cấp đủ máu theo nhu cầu cơ thể và đặc biệt là các tạng quan trọng. Trong những trường hợp nghiêm trọng, động mạch chủ có thể vỡ và nhanh chóng gây tử vong.

1.1 Dịch tể bóc tách động mạch chủ

Bóc tách động mạch chủ là một bệnh lý hiếm gặp, với tỷ lệ khoảng 2-3.5/100000 mỗi năm. Thường gặp ở nam giới hơn so với nữ giới, với tỷ lệ nam giới trong các trường hợp bóc tách động mạch chủ là 65%, 50% trường hợp bóc tách động mạch chủ được ghi nhận ở nữ là phụ nữ mang thai dưới 40 tuổi.
Bệnh nhân từ 40-70 tuổi thường dễ mắc bệnh lý này, chiếm khoảng 75% trường hợp bóc tách động mạch chủ. Tỷ lệ mắc cao nhất là ở độ tuổi từ 50-65. Bóc tách xảy ra ở độ tuổi 30-40 thường có liên quan đến các yếu tố di truyền và/hoặc các bệnh lý mô liên kết như hội chứng Marfan, 90% trường hợp xảy ra ở nam giới mắc tăng huyết áp ở độ tuổi từ 40-60. Thường gặp hơn ở người Caribe gốc Phi hơn là người da trắng, có lẽ là do tỷ lệ mắc huyết áp. Người châu Á có tỷ lệ mắc thấp nhất.

1.2 Nguyên nhân của bóc tách động mạch chủ

Các nguyên nhân mắc phải
• Tăng huyết áp
• Xơ vữa động mạch
• Chấn thương ngực kín (tai nạn xe hơi, mặc dù những chấn thương do cơ chế giảm tốc đột ngột – deceleration injuries thường gây vỡ động mạch chủ hơn, gây rách cả 3 lớp của động mạch chủ) hoặc chấn thương do điều trị gây ra (trong khi tiến hành thủ thuật đặt catheter hoặc khi bơm bóng đối xung động mạch chủ – intra aortic balloon pump counterpulsation)
• Phụ nữ mang thai, đặc biệt là quý ba và sau khi sinh
• Giang mai (giai đoạn ba – tertiary stage) do gây viêm mạch ảnh hưởng lên động mạch chủ.
• Sử dụng cocaine và amphetamine
• Phẫu thuật tim – đặc biệt là thay van động mạch chủ, bởi vì tình trạng hở chủ có thể gây dãn và yếu thành động mạch chủ.

Các nguyên nhân bẩm sinh
• Các bệnh lý di truyền/bất thường về mô liên kết ảnh hưởng lên động mạch chủ, ảnh hưởng lên cấu trúc và chức năng của mô liên kết/protein (ví dụ như collagen và elastin) tại thành của động mạch chủ – hội chứng Marfan (thường gây bóc tách đoạn gần), hội chứng Ehler-Danlos.
• Hội chứng Turner (gây dãn gốc động mạch chủ)
• Van chủ hai lá gia tăng nguy cơ bóc tách động mạch chủ lên.
• Hẹp eo động mạch chủ – coarctation of the aorta.

2. Sinh bệnh học

Khi xảy ra tình trạng bóc tách động mạch chủ, máu luồn vào giữa lớp áo trong và áo giữa của mạch máu. Dưới áp lực lớn, các lớp áo của động mạch chủ bị lóc ra, thông thường thì lóc ở vị trí 2/3 trong và 1/3 ngoài. Bóc tách có thể kéo dài một đoạn gần và/hoặc có thể là một đoạn dài. Biểu hiện này sẽ cho thấy mối liên kết giữa lớp áo giữa và lớp áo trong của lòng mạch giả.
Hầu hết bóc tách động mạch chủ có nguồn gốc tại động mạch chủ lên, thường trong vòng 10cm kể từ vùng van động mạch chủ. Những vết rách thường dài 1-5cm và lan theo cả chiều ngang và chéo.
• Antegrade dissection – bóc tách theo dòng chảy của máu: bóc tách theo hướng đến chỗ chia đôi của động mạch chậu và đôi khi dọc xuống tận chỗ chia đôi của động mạch chậu chung và động mạc đùi.
• Retrograde dissection – bóc tách theo ngược dòng chảy của máu: bóc tách theo hướng đến gốc động mạch chủ và tim.
Đôi khi, bóc tách có thể giữa lớp áo trong và áo giữa, và gây ra vỡ lớp áo ngoài. Kết quả đó là dẫn đến xuất huyết nội, hoặc chèn ép tim dù cho bóc tách không gây ra vỡ mạch nhưng tại lóc lan vào màng ngoài tim dẫn đến xuất huyết màng ngoài tim. Cả hai tình trạng này đều mang tính đe dọa đến tính mạng và có thể nhanh chóng dẫn đến tử vong.
Khi máu tràn vào lớp áo trong mà bóc lớp áo trong và lớp áo giữa, sẽ tạo ra lòng mạch giả. Ở giữa lòng mạch thật và lòng mạch này là hai lớp của lớp áo trong được gọi là mảng nội mạc bị bóc tách – intimal flap. Lòng mạch giả này có thể làm tắc lòng mạch thật.
Có các loại bóc tách động mạch chủ khác nhau. 65% có nguồn gốc ở động mạch chủ lên, 10% ở cung động mạch, và 20% tại động mạch chủ xuống ở đoạn ngực (xa so với dây chằng động mạch).
Nguyên nhân gây rách lớp nội mạch là không xác định rõ. Có thể xảy ra do kết quả của tình trạng thiếu máu nội mạc hình thành từ gia tăng áp lực do tăng huyết áp, hoặc do các bệnh lý mô liên kết di truyền, như hội chứng Marfan. Trong hội chứng Marfan, collagen và elastin trong lớp nội mạc bị thoái hóa, mất cấu trúc và rối loạn chức năng sẽ dẫn đến tình trạng hoại tử áo trong dạng nang – cystic medial necrosis.
Trong khoảng 10% trường hợp, không có bằng chứng của rách nội mạc. Khi đó bóc tách có thể được gây ra do chảy máu tại lớp trong của mạch máu dẫn đến bóc tách động mạch chủ thứ phát – secondary aortic dissection.

2. Phân loại của bóc tách động mach chủ

Có nhiều hệ thống phân loại đối với bóc tách động mạch chủ, dựa trên giải phẫu hoặc thời gian khởi phát các triệu chứng.

2.1 Phân loại theo Stanford

Hệ thống Stanford thường được sử dụng nhất

2.2 Hệ thống DeBarkey

Ngược với hệ thống Stanford, hệ thống DeBarkey dựa trên giải phẫu:

Tài liệu tham khảo: Bệnh Học Tim Mạch Lecturio