Hẹp eo động mạch chủ và điều trị

1. Định nghĩa

Hẹp eo động mạch chủ được định nghĩa là sự thu hẹp của ĐM chủ ở gần vị trí của dây chằng động mạch ngay phía xa nguyên ủy của ĐM dưới đòn trái, gây cản trở dòng máu trước chỗ hẹp, dần tới tăng áp lực, phì đại thất trái và suy tim. Chỗ hẹp eo có thể là thắt hẹp hoặc hẹp hình ống trên đoạn dài và có tuần hoàn bàng hệ. Các bất thường đi kèm thường gặp là van ĐM chủ hai lá van, còn ống động mạch hoặc thông liên thất.

2. Dịch tễ học

Tỷ lệ hiện mắc hẹp eo ĐM chủ khoảng 4/10.000 trẻ mới sinh và 6 – 8% trường hợp tim bẩm sinh, tỷ lệ nam nữ là 1,7:1.
Di truyền: Mặc dù không có đột biến gen đặc hiệu nào được xác định, tuy nhiên đã có những báo cáo về các trường hợp hẹp eo ĐM chủ có tính chất gia đình. Hẹp eo ĐM chủ có thể gặp trong hội chứng Williams-Beuren, hội chứng Sturge-Weber. 30% bệnh nhân hội chứng Turner có hẹp eo ĐM chủ và 5 – 15% bệnh nhân nữ hẹp eo ĐM chủ có hội chứng Turner.
Có thể gặp hẹp eo ĐM chủ mắc phải do quá trình viêm trong một số bệnh lý như viêm mạch Takayasu hoặc xơ vữa động mạch.

3. Sinh lý bệnh

Cơ chế sinh lý bệnh chính xác vȁn chưa rõ ràng. Hai giả thuyết chính được đưa ra: giảm dòng máu tới tử cung dȁn tới kém phát triển quai ĐM chủ của bào thai và sự lan rộng bất thường của mô từ ống ĐM vào thành ĐM chủ của thai nhi.

Trong hẹp eo ĐM chủ, thành ĐM chủ có những bất thường như hoại tử dạng nang lớp áo giữa, tăng độ cứng và giảm khả năng co giãn, tăng cao thành phần collagen và giảm khối lượng cơ trơn ở đoạn trước hẹp.

hẹp eo động mạch chủ

Hẹp eo động mạch chủ

4. Triệu chứng cơ năng

Biểu hiện lâm sàng của hẹp eo ĐM chủ phụ thuộc vào thời gian phát hiện bệnh, mức độ hẹp eo ĐM chủ và sự phát triển tuần hoàn bàng hệ.

Trẻ sơ sinh có hẹp eo ĐM chủ nặng có thể biểu hiện triệu chứng suy tim và/hoặc sốc khi ống ĐM đóng lại. Trẻ có thể không có triệu chứng nếu hẹp eo ĐM chủ mức độ không nặng hoặc tồn tại ống ĐM.

Đến tuổi trưởng thành hầu hết bệnh nhân không có triệu chứng. Triệu chứng thường khởi phát khi có tăng huyết áp nhiều: đau đầu, các triệu chứng của suy tim hoặc tách thành ĐM chủ. Đau chi dưới cách hồi có thể gặp khi hoạt động gắng sức.

5.Điều trị

5.1 Hẹp eo động mạch chủ ở trẻ sơ sinh

Trẻ sơ sinh có hẹp eo ĐM chủ nặng có nguy cơ suy tim và tử vong khi ống ĐM đóng lại. Các phương pháp điều trị bao gồm:

Truyền tĩnh mạch prostaglandin E1 để duy trì ống động mạch. Chỉ định phȁu thuật khi tình trạng bệnh nhân ổn định.

5.2 Hẹp eo động mạch chủ ở người lớn

Điều trị THA: Bằng thuốc ƯCMC, ƯCTT hoặc chẹn beta giao cảm. Cần theo dõi lâu dài bởi bác sĩ chuyên khoa về tim bẩm sinh.

Sau phȁu thuật, chụp CLVT hoặc CHT động mạch chủ đánh giá vị trí sửa chữa 1 năm sau phȁu thuật và sau mỗi 5 năm hoặc ít hơn tùy theo giải phȁu để phát hiện những biến chứng muộn.

5.3 Phẫu thuật và can thiệp hẹp eo ĐM chủ qua đường ống thông

Hẹp eo ĐM chủ có thể phȁu thuật hoặc nong bằng bóng qua da và/hoặc đặt stent. Lựa chọn biện pháp can thiệp dựa trên hình ảnh ĐM chủ và thảo luận bởi các bác sĩ nội khoa, bác sĩ can thiệp và bác sĩ phȁu thuật tim mạch có kinh nghiệm điều trị bệnh tim bẩm sinh.

Phȁu thuật sửa chữa có thể được thực hiện ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ nhằm ngăn ngừa những biến chứng thường gặp nếu không được sửa chữa bao gồm: THA, bệnh ĐM vành, đột quỵ não, suy tim và tách thành ĐM chủ.

Khuyến cáo can thiệp theo Hướng dȁn điều trị bệnh lý tim bẩm sinh ở người trưởng thành của ACC/AHA năm 2008:

Chênh áp tối đa đỉnh – đỉnh qua vị trí hẹp eo > 20 mmHg (Mức độ bằng chứng C) Chênh áp tối đa đỉnh-đỉnh qua vị trí hẹp eo < 20 mmHg và có bằng chứng hình ảnh giải phȁu hẹp eo ĐM chủ đáng kể cùng với tuần hoàn bàng hệ (Mức độ bằng chứng C).

Các khuyến cáo điều trị khác bao gồm: Hẹp eo ĐM chủ có biến chứng như tăng huyết áp chi trên, suy tim.

Loại hình phẫu thuật:

Các lựa chọn bao gồm: Cắt bỏ đoạn hẹp eo và nối tận – tận, mổ bắc cầu nối qua đoạn hẹp eo, tạo hình eo ĐM chủ bằng ĐM dưới đòn và tạo hình eo ĐM chủ bằng miếng vá nhân tạo.

Phȁu thuật được chỉ định khi đoạn hẹp eo dài, phình hoặc giả phình ĐM chủ, thiểu sản quai ĐM chủ.

Phȁu thuật cho hiệu quả giảm chênh áp tâm thu tối đa tương đương với can thiệp qua da.

Lựa chọn nong hẹp eo ĐM chủ bằng bóng qua da và /hoặc đặt stent

Nong bóng được ưu tiên hơn ở những trường hợp tái hẹp eo, hẹp kiểu thắt.

Đặt stent ĐM chủ ở trẻ em cần lên kế hoạch can thiệp lại để nong giãn stent khi đứa trẻ lớn lên. Hiện tại đã có thế hệ stent mới có thể nong nhiều lần khi đứa trẻ lớn lên. Những biến chứng của can thiệp nong và đặt stent hẹp eo ĐM chủ khá cao (15%) bao gồm: chênh áp tồn dư, tái hẹp, tách thành ĐM chủ, hình thành phình mạch và biến chứng tại ĐM đùi

5.4 Theo dõi

Tất cả các bệnh nhân hẹp eo ĐM chủ đã phȁu thuật hoặc can thiệp qua đường ống thông nên được theo dõi sát nhằm phát hiện và kiểm soát tăng huyết áp cũng như các yếu tố nguy cơ tim mạch khác. Nên đánh giá lại tình trạng tim mạch hàng năm.

Cần có sự thảo luận giữa bác sĩ tim mạch và chuyên gia về tim bẩm sinh ở người lớn ngay từ lần khám đầu tiên để xác định những yếu tố nguy cơ, đặc biệt các tổn thương giải phȁu của bệnh nhân và các tổn thương đi kèm khác.

Bệnh nhân sau sửa chữa hẹp eo ĐM chủ nên được đánh giá lại bằng chụp CLVT hoặc CHT động mạch chủ sau 5 năm hoặc ít hơn tùy thuộc và đặc điểm giải phȁu trước và sau sửa chữa.