Bệnh viêm não tủy lan tỏa cấp tính

Viêm não tủy lan tỏa cấp tính (Acute disseminated encephalomyelitis – ADEM) còn được gọi là viêm não tủy sau nhiễm trùng, là một quá trình tự miễn dịch cấp tính. Bệnh tiến triển nhanh chóng, được đặc trưng bởi quá trình khử myelin trong não và tủy sống do viêm xảy ra để đáp ứng với nhiễm trùng hoặc chủng ngừa trước đó.

1. Nguyên nhân gây viêm não tủy lan tỏa cấp tính

Viêm não tủy lan tỏa cấp tính có liên quan đến một sốvi khuẩn và tiêm chủng. Các vi khuẩn liên quan phổ biến nhất bao gồm cytomegalovirus, vi-rút Epstein-Barr, vi-rút herpes simplex, vi-rút herpes-6 ở người, vi-rút cúm, viêm gan A, vi-rút suy giảm miễn dịch ở người và viêm phổi do mycoplasma. Mặc dù, trong phần lớn các trường hợp, mầm bệnh gây bệnh không được xác định. Các bệnh nhiễm khuẩn liên quan khác bao gồm: Leptospira, liên cầu tan huyết beta và Borrelia burgdorferi. Trước khi phát triển các chương trình tiêm chủng, ADEM thường liên quan đến bệnh sởi (ngoài việc tăng tỷ lệ mắc bệnh liên quan đến rubeola, rubella, quai bị, thủy đậu và đậu mùa). Ngày nay, ADEM thường liên quan đến nhiễm virus đường tiêu hóa hoặc đường hô hấp.

Vắc-xin bệnh dại là vắc-xin được báo cáo sớm nhất liên quan đến ADEM. Nó được nhìn thấy ở cả người lớn và trẻ em khoảng tám đến 21 ngày sau khi chủng ngừa. Các loại vắc-xin ít liên quan khác bao gồm vắc-xin sởi, ho gà, uốn ván, cúm, viêm gan B, bạch hầu, rubella, phế cầu khuẩn, thủy đậu, đậu mùa, papillomavirus ở người và viêm bại liệt.

2. Dịch tễ học

Mặc dù đây là một căn bệnh hiếm gặp, nhưng ước tính cứ 125.000 – 250.000 người thì có 1 người bị ảnh hưởng bởi ADEM mỗi năm. Mặc dù hầu hết các trường hợp xảy ra ở trẻ em (phần lớn dưới 10 tuổi và phần còn lại trong độ tuổi từ 10 đến 20 tuổi). Tuy nhiên thì bệnh viêm não tủy lan tỏa cấp tính cũng đã được ghi nhận ở người lớn từ 18-82 tuổi. Bệnh xảy ra phổ biến hơn ở nam giới so với nữ giới (tỷ lệ nam trên nữ 1,3: 1) và thường gặp vào mùa đông và mùa xuân.

Bệnh ADEM phụ thuộc vào một số yếu tố bao gồm di truyền, tiếp xúc với các sinh vật truyền nhiễm. Tất cả các nhóm dân tộc đều dễ bị ADEM phát triển và tình trạng này xảy ra trên toàn thế giới.

Trong 50% – 75% trường hợp, ADEM có liên quan đến nhiễm trùng hoặc tiêm chủng trước đó và phần lớn các trường hợp sau nhiễm virus hoặc vi khuẩn (mặc dù mầm bệnh gây bệnh không phải lúc nào cũng được xác định).

3. Sinh lý bệnh

Cơ chế chính xác của bệnh viêm não tủy lan tỏa cấp tính không được hiểu hoàn toàn, nhưng nó được cho là kết quả của tình trạng viêm được kích hoạt bởi một kích thích môi trường (ví dụ: tiêm chủng hoặc bệnh truyền nhiễm) ở những người nhạy cảm về mặt di truyền. ADEM đã được đặc trưng thêm như một rối loạn tự miễn dịch gây ra sự khử myelin trong hệ thống thần kinh trung ương (central nervous system – CNS).

Người ta đã đề xuất rằng phản ứng qua trung gian tế bào hoặc kháng thể được tạo ra để đáp ứng với tác nhân môi trường phản ứng chéo với các tự kháng nguyên myelin (ví dụ: protein cơ bản myelin, protein oligodendrocyte myelin, protein proteolipid) trong hệ thống thần kinh trung ương, dẫn đến quá trình khử myelin đặc trưng thấy ở ADEM. Một cơ chế được đề xuất thay thế cho thấy ADEM có thể xảy ra do tăng tính thấm và tắc nghẽn mạch máu trong CNS do viêm và phức hợp miễn dịch lưu hành sau khi tiêm chủng hoặc nhiễm trùng. Thâm nhiễm đơn nhân của mạch máu thần kinh trung ương được cho là dẫn đến phù nề xung quanh các mạch máu và, đôi khi, xuất huyết gây tổn thương các tế bào thần kinh xung quanh (ví dụ: khử myelin hóa, hoại tử hoặc gliosis) và cuối cùng, sự đa dạng của các biểu hiện lâm sàng và tiên lượng có thể thấy ở những người bị ADEM. Tình trạng viêm và tăng tính thấm của mạch máu liên quan đến ADEM cũng đã được đề xuất như một cơ chế phá vỡ hàng rào máu não xảy ra, cho phép sự xâm nhập của CNS bởi cả kháng nguyên và tế bào viêm liên quan đến phản ứng miễn dịch qua trung gian tế bào đồng thời.

4. Chẩn đoán bệnh viêm não tủy lan tỏa cấp tính

4.1 Triệu chứng lâm sàng

• Suy giảm chức năng vận động, cảm giác.
• Thiếu hụt thân não (rối loạn vận động hoặc rối loạn chức năng vận động)
• Các bất thường thần kinh khác: co giật, rối loạn chức năng ngôn ngữ, rung giật nhãn cầu, viêm dây thần kinh thị giác, tăng áp lực nội sọ,…
• Các triệu chứng không đặc hiệu: sốt, nhức đầu, mệt mỏi, khó chịu, buồn nôn, nôn.
• Có thể có các rối loạn tâm thần (chiếm 20-52%)
• Có tiêm chủng dại hoặc nhiễm cytomegalovirus, vi-rút Epstein-Barr, vi-rút herpes simplex,… trước đó (dưới 60 ngày)

4.2 Chẩn đoán hình ảnh

Chụp cộng hưởng từ (MRI) là tiêu chuẩn vàng để xác định bệnh. Trên phim MRI, các tổn thương thường được nhìn rõ trên xung T2, xung T1 hầu như không có ý nghĩa. Nó cho thấy một tổn thương đơn lẻ hoặc nhiều tổn thương trên chất trắng  (ví dụ: quanh thất và dưới vỏ não) và chất xám (ví dụ: hạch nền, đồi thị và vỏ não) của não – đặc trưng bởi tổn thương lan rộng, không đối xứng hai bên. Có thể có thêm tổn thương hạ tầng ở thân não, tiểu não và tủy sống, nhưng chúng hiêm khi xuất hiện dưới dạng tổn thương riêng biệt mà không có tổn thương đi kèm trong não.

5. Chẩn đoán phân biệt

• Viêm màng não vô khuẩn.
• Bệnh Brucella.
• Di căn não.
• Đột quỵ.

6. Điều trị bệnh viêm não tủy lan tỏa cấp tính

Có thể bắt đầu điều trị theo kinh nghiệm bằng acyclovir ở những bệnh nhân có dấu hiệu màng não, sốt, bệnh não cấp tính và dấu hiệu viêm trong máu hoặc dịch não tủy.

Tuy nhiên, phương pháp điều trị chính cho ADEM là ức chế miễn dịch bằng glucocorticoid tiêm tĩnh mạch liều cao. Chúng có thể được bắt đầu đồng thời với acyclovir hoặc thuốc kháng sinh trên biểu hiện ban đầu của bệnh nhân. Nếu bệnh nhân không cải thiện hoặc đáp ứng kém với điều trị glucocorticoid, hãy thử globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG), trao đổi huyết tương hoặc cyclophosphamide.

Tóm lại, chẩn đoán và điều trị bệnh ADEM rất phức tạp. Vì vậy, nó nên được phát hiện sớm bởi các chuyên gia về y tế bao gồm chuyên gia về bệnh truyền nhiễm, bác sĩ khoa cấp cứu, nhà nghiên cứu bệnh học, y tá, nhà thần kinh học, bác sĩ tâm thần và bác sĩ chuyên sâu.