Dựa theo kiểu hình phân bố triệu chứng tổn thương của hệ thần kinh ngoại biên, có thể phân loại các bệnh thần kinh ngoại biên ra thành các nhóm sau đây: bệnh đa dây thần kinh, bệnh đa rễ thần kinh (hay đa rễ dây thần kinh), bệnh một dây thần kinh, bệnh nhiều dây thần kinh, bệnh đám rối thần kinh, bệnh rễ thần kinh, bệnh nơron (vận động hay cảm giác). Cách phân loại này có giá trị thực tiễn, giúp ích cho việc định hướng nguyên nhân của bệnh thần kinh ngoại biên.
1. Bệnh đa dây thần kinh và bệnh đa rễ dây thần kinh
Nhóm bệnh đa dây và đa rễ dây thần kinh này có tổn thương và biểu lộ lâm sàng đối xứng cả hai bên. Nguyên mẫu của các bệnh đa dây thần kinh (polyneuropathy) là bệnh đa dây thần kinh do thiếu vitamin Bi, bệnh đa dây thần kinh tiểu đường, bệnh đa dây thần kinh của ngộ độc thuốc kháng lao hay thuốc kháng phân bào, và các bệnh đa dây thần kinh di truyền kiểu Charcot-Marie-Tooth. Nguyên mẫu của bệnh đa rễ dây thần kinh (polyradiculoneuropathy) là hội chứng Guillain-Barré và bệnh đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn tính (chronic demyelinating polyradiculoneuropathy) mà cơ chế bệnh sinh chủ yếu là những phản ứng rối loạn miễn dịch. Do có tổn thương cả ở rễ thần kinh nên phần lớn các trường hợp bệnh đa rễ dây thần kinh còn có thêm bất thường dịch não tủy dưới hình thức của hiện tương phân ly đạm-tế bào.
2. Bệnh đa dây thần kinh đối xứng ngọn chi
Thiếu sót vận động và cảm giác đối xứng, nổi bật về phía ngọn chi là kiểu hình phân bố hay gặp nhất trong bệnh đa dây thần kinh. Triệu chứng thiếu sót vận động dưới hình thức yếu và teo cơ xuất hiện đầu tiên ở các ngọn chi, sau đố lan dần về phía gốc chi. Triệu chứng thiếu sót cảm giác cũng phân bố tương tự, nặng và rõ nét nhất ở ngọn chi, nên được gọi một cách hình tượng là mất cảm giấc hay giảm cảm giác theo kiểu đi găng đi tấ. Khi bệnh đa dây thần kinh đã tiến triển lâu, vùng giảm hay mất cảm giác xuất hiện thêm ở vùng da cạnh đường giữa của thành bụng và từ đó sẽ lan dần sang hai bên. Trong các thể nặng của bệnh thần kinh cảm giác (sensory neuropathy), có thể có mất cảm giác toàn thân, ngoại trừ vùng da dọc dài theo đường giữa ở lưng và vùng da ngoại vi ở trên mặt. Triệu chúng mất phản xạ gân cơ cũng có kiểu phân bố tương tự, mất ở gót trước khi mất ở gối, xuất hiện ở hai chi dưới trước hai chi trên.
Đặc điểm phân bố ngọn chi bị nặng hơn gốc chi cố liên quan mật thiết với chiều dài . của sợi thần kình, sợi càng dài càng bị sớm hơn và nặng hơn. Trong bệnh đa dây thần kinh sợi trục, hiện tượng “chết trở lui ” (dying back phenomenon) bắt đầu từ đầu ngoại vi của các sợi thần kinh, do đó, các sợi trục càng dài thì càng dễ bị tổn thương. Trong bệnh thần kinh ngoại biên mất myelin, tổn thương mất myelin từng đoạn được phân bố rải rác một cách ngẫu nhiên dọc theo chiều dài của sợi thần kinh, do đố các sợi càng dài thì càng tăng xác suất bị tổn thương.
3. Bệnh đa dây thần kinh đối xứng gốc chi
Trong một số bệnh đa dây thần kinh đối xúng, có thể thấy triệu chúng nổi bật ở gốc chi hơn là ở ngọn chi (vi dụ: hội chứng Guillain-Barré, bệnh porphyri cấp từng hồi, bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn tính, bệnh neuron vận động gốc chi di truyền).
Mất cảm giác đối xứng gốc chi là biểu lộ lâm sàng hiếm gặp, được thấy trong bệnh porphyri cấp tùng hồi và bệnh Tangier.
4. Bệnh đa dây thần lành với triệu chứng trội ở chi trên
Trong phần lớn các bệnh đa dây thần kinh, triệu chứng đầu tiên thường xuất hiện ở hai chi dưới. Một sế ít trường hợp bệnh đa dây thần kinh dôi khi có thể có dấu hiệu thần kinh xuất hiện đầu tiên ở hai chi trên như ở các bệnh sau đây: hội chứng Guillain-Baưé, bệnh potphyri cấp từng hồi, bệnh neuron vận động di truyền, bệnh Charcot-Marie-Tooth. Bệnh đa dây thần kinh cảm giác do thiếu vitamin B1 có thể cho triệu chứng đầu tiên là mất cảm giác ở hai bàn tay.
5. Bệnh một dây thần kinh
Trong nhóm bệnh này tổn thương chỉ khu trú tại một dây thần kinh ngoại biên và trường hợp đó được gọi là bệnh một dây thần kinh (mononeuropathy). Nguyên nhân của bệnh một dây thần kinh thường là chấn thương hoặc chèn ép, và biểu lộ lâm sàng là các triệu chứng về thiếu sót cảm giác và vận động thuộc phạm vi chi phối của dây thần kinh dó. Đơn cử vài ví dụ điển hình về bệnh một dây thần kinh gồm có chứng “liệt đêm thứ bảy” (Saturday night palsy) do dây thần kinh quay bị chèn ép trong giấc ngủ say vùi, liệt dây trụ do dây bị chèn ép trong ống trụ, và liệt dây thần kinh giữa trong hội chúng ống cổ tay.
6. Bệnh nhiều dây thần kỉnh
Bệnh nhiều dây thần kinh (mononeuropathy multiplex), còn gọi là bệnh dây thần kinh nhiều ổ (multifocal neuropathy), là thuật ngữ dùng để chỉ các trường hợp bệnh thần kinh ngoại biên trong đó có sự xuất hiện của nhiều ổ tổn thương rải rác trên nhiều dây thần kinh khác nhau, và mức độ nặng nhẹ của các tổn thương này cũng có thể khác nhau. Các tổn thương này có thể diễn biến cấp hay, ngược lại, diễn biến mạn tính trong nhiều tháng và năm. Biểu lộ lâm sàng thường không mang tính chất đối xứng, Ít ra là lúc ban đầu, về sau các tổn thương có thể lan toả nhiều hơn khiến cho các triệu chứng có dạng phân bố gần như đối xứng, gây nhầm lẫn với một trường hợp bệnh đa dây thần kinh. Các ví dụ điển hình gồm có bệnh nhiều dây thần kinh trong đái tháo đường, bệnh nhiều dây thần kinh trong bệnh lý viêm mạch, bệnh thần kinh ngoại biên của bệnh phong.
7. Bệnh đám rối thần kinh
Bệnh đám rối thần kinh (plexopathy) là thuật ngữ dùng cho các trường hợp tổn thương của các đám rối cánh tay và thắt lưng-cùng mà nguyên nhân có thể là chấn thương, chèn ép hay xâm lấn của u, chèn ép của túi phình động mạch, bệnh lý rối loạn miễn dịch và đối với một số trường hợp thì không rõ nguyên nhân. Trong tổn thương đám rối, thường biểu lộ lâm sàng khu trú chỉ ở một chi với những kiểu hình đa dạng dễ gây nhầm lẫn. Thăm khám kỹ trên lâm sàng các cơ thuộc phạm vi chi phối của đám rối phối hợp với khảo sát điện cơ kim sẽ giúp ích cho nhận định chẩn đoán các trường hợp này.
8. Bệnh rễ thần kinh
Các nguyên nhân của bệnh rễ thần kinh (radiculopathy) thường là sự chèn ép của các thành phần của cột sống lên trên một hay nhiều rễ (thoái hoá cột sống, thoát vị đĩa đệm, lao cột sống, ung thư) nhưng cũng có thể là một bệnh nhiễm mà ví dụ điển bình là bệnh zona. Bệnh rễ dây thần kinh được nhận dạng dựa trên các triệu chúng cảm giác của bì đốt và triệu chúng yếu liệt cơ đặc thù của rễ bị tổn thương.
9. Bệnh neuron cảm giác
Thuật ngữ này được sử dụng cho các trường hợp trong đó chỉ có tổn thương của các neuron của hạch gai và biểu lộ lâm sàng, do đó, chỉ thuần túy là các rối loạn cảm giác. Một ví dụ điển hình là bệnh neuron cảm giác (sensory neuronopathy) cận ung thư.
10. Bệnh neuron vận động
Bệnh neuron vận động (motor neuronopathy) là những trường hợp tổn thương thường chỉ khu trú tại neuron vận động của sừng trước tủy. Ví dụ điển hình của bệnh neuron vận động mắc phải là bệnh sốt bại liệt, và ví dụ điển hình của bệnh neuron vận động di truyền là bệnh teo cơ tủy (spinal muscular atrophy).
11. Bệnh dây thần kinh ngoại biên có triệu chứng phân bố phức tạp
Hội chứng Davidenkow, một loại bệnh đa dây thần kinh vận động-cảm giác di truyền, cho bệnh cảnh liệt ngoại biên ở gốc chi trên và ngọn chi dưới, kèm theo có mất cảm giác ngọn tứ chi. Yếu liệt ngoại biên ở mặt, ở các vùng hầu họng và ở các gốc chi là bệnh cảnh của bệnh neuron hành não-tủy gai di truyền theo nhiễm sắc thể X.
Bệnh phong có triệu chứng mất cảm giác phân bố các ngọn chi, ở gò má, đỉnh mũi và vành tai.
Nguồn tham khảo: Thần kinh học – ĐH Y TP Hồ Chí Minh
Leave a Reply