Dấu hiệu quan trọng của bệnh lý tiểu não là thất điều (ataxia). Thất điều tiểu não được định nghĩa như mất vận động chính xác hay rối loạn phối hợp (không do liệt), thay đổi trương lực cơ, mất cảm giác tư thế hay sự hiện diện vận động không tự chủ. Thất điều tiểu não liên quan đến rối loạn co cơ đồng vận và đối vận ở chi, thân, mắt và cơ hầu họng. Thất điều do tổn thương ở tiểu não hay các đường liên kết ở cuống tiểu nẫo, nhân đỏ, cầu não, tủy sống hay thùy trán (đường liên kết chéo thùy trán-tiểu não).
1. Các hình thức thất điều
Thất điều dáng đi: liên quan đến mất phối hợp khi đi, nếu nặng bệnh nhân không đi được (abasia).
Thất điều tư thế: liên quan đến thất điều đứng và ngồi và bao gồm thất điều thân. Bệnh nhân không có khả năng ngồi hay đứng mà không có nâng đỡ (astasia).
Thất điều chi: liên quan đến sự mất phối hợp vận động chi.
Thất điều lời nói: nói líu nhíu, chậm, ngập ngừng, dằn từng tiếng và nổ bùng.
2. Các nghiệm pháp khám thất điều
2.1. Khám phối hợp tư thế và dáng đi
- Quan sát khả năng đi bộ trong 10 m: Bệnh nhân có tổn thương tiểu não đi bộ chân dạng rộng, dáng đi lảo đảo và diễn tiến tiếp theo là hình chữ chi giống người say rượu; bước đi ngắn, dài không bằng nhau và không đều; chân thường nhấc lên quá cao và bỏ xuống mạnh quá đáng; tay không đu đưa đồng bộ với vận động chân đối bên. Thất điều dáng đi chỉ có thể thấy được khi bệnh nhân đi bộ chân trước chân sau, đi lùi hay không nhìn phía sau, thất điều tiểu não nặng bệnh nhân không đi được. Triệu chứng nhiều hơn khi thay đổi hướng đột ngột, ví dụ quay hay ngừng đột ngột hay ngồi dậy nhanh trên ghế. Khuynh hướng ngã hay lệch hướng sang bên tổn thương tiểu não. Bệnh nhân có thể bù trừ bằng bước ngắn lại và lê chân để giữ hai chân đồng thời trên mặt đất.
- Quan sát khả năng đứng và ngồi: Tư thế đứng thường dạng hai chân, trong thể nhẹ nhất bệnh nhân cũng khó khăn khi đứng với hai bàn chân ở tư thế đặt cái trước cái sau hay đứng một chân. Bệnh nhân có thể không ngồi hay đứng được khi không có sự nâng đỡ. Bệnh nhân có thể có run theo nhịp ở thân, thường xuất hiện thân đong đưa ra trước ra sau từ bên này đến bên kia và trong vận động xoay có thể tiến triển thành lắc lư nặng (titubation).
- Rối loạn thăng bằng: Bệnh nhân không đứng vững cả khi mở mắt và nhắm mắt do thất điều tiểu não không thể bù trừ bằng thị giác. Chú ý, dấu hiệu Romberg chỉ gặp trong tổn thương đường cảm giác sâu và rối loạn tiền đình. Bệnh nhân có thể đứng vững khi mở mắt nhưng loạng choạng khi nhắm mắt.
- Dáng đi nối gót: Bệnh nhân không đi bộ gót chân nối ngón chân (heel-to-toe) được (chú ý: bệnh nhân trên 70 tuổi có thể khó khăn khi đi gót chân nối ngón chân).
2.2. Khám vận động tự chù
2.2.1. Thất điều chi trên
Thường rõ ràng hơn chi dưới và thường rõ hơn trong cử động phức tạp và trong cử động nhanh.
– Nghiệm pháp ngón tay chỉ mũi
Yêu cầu bệnh nhân di chuyển ngón tay chạm vào đỉnh mũi của họ hay chạm vào ngón tay của người khám (được di chuyển ở nhiều vị trí) rồi chỉ vào đỉnh mũi.
Trong tổn thương tiểu não, vận động khởi đầu chậm trễ, tay thường gấp và đong đưa cho đến lúc ngón tay chạm mũi. Đường đi ngón tay thất thường và giật, khó chạm vào mũi còn gọi loạn tầm động tác (dysmetria), thường quá đích (hypermetria) và đôi khi ngừng vận động sớm dưới đích (hypometria).
- Run khi cử động hữu ý
Run do tổn thương tiểu não thường xảy ra ở trạng thái động và ít gặp hơn ở trạng thái tỉnh. Run động trạng (kinetic – tremor) xảy ra như một dao động vận động khi bắt đầu hay trong suốt quá trình di chuyển, run trở nên ưu thế khi chi tiếp cận mục tiêu. Run khi cử động hữu ý (intentional tremór) gặp trong tổn thương nhân răng hay cuống tiểu não trên. Lâm sàng phát hiện bằng cách cho bệnh nhân cầm cốc nước uống, càng gần miệng càng run rõ rệt. Run tĩnh trạng (static – tremor) xảy ra khi bệnh nhân cố gắng duy trì chi ở tư thế cố định.
- Nghiệm pháp Bárány ‘s pointing
Yêu cầu bệnh nhân đưa hai tay thẳng ra trước, người khám bệnh đưa hai ngón trỏ chạm vào hai ngón trỏ người bệnh, tay người bệnh được yêu cầu đưa xuống rồi lên đến ngốn tay người khám. Sau vài lần thực hành mở mắt, yêu cầu bệnh nhân nhắm mắt, kết quả loạn tầm động tác, ngón tay trỏ bên tổn thương lệch ra ngoài.
- M ất liên động
Kiểm tra khả năng thực hiện những thay đổi nhanh các vận động như đưa cẳng tay lên theo chiều thẳng đứng, sấp ngửa bàn tay nhanh. Trong tổn thương tiểu não, vận động sẽ không đều (dysdiadọchokinesis) và chậm (bradydiadochokinesis). Sự loạn tầm và/hoặc chậm chạp có thể lúc bắt đầu vận động hay ở cuối vận động.
– Thực hiện vận động ngón tay chính xác
Trong tổn thương tiểu não, bệnh nhân có biểu hiện vụng về khi thực hiện các động tác phức tạp như cài khuy áo hay các công việc trong đời sống hàng ngày, như mở ngón tay rộng quá mức và nắm đồ vật với lực quá đáng.
- Chữ viết
Chữ viết thường bị ảnh hưởng, cầm viết không chính xác và ấn quá chắc chắn trên giấy, viết trỏ nên gắng sức và chậm, chữ viết không đều về kích thước và thường lớn (megalographia).
2.2.2. Thất điều chi dưới
Thất điều hai chi dưới thương nhẹ hơn so với rối loạn dáng di. Có rất nhiều hình ảnh thất điều hai chi dưới.
– Nghiệm pháp gót chân-cẳng chân (heel-to-shin)
Bệnh nhân nằm ngửa và gập đầu để nhìn xuống chân. Yêu cầu bệnh nhân nhấc một chân lên dặt gót vào đầu gối chân còn lại và trượt xuống dọc theo mặt trên của cẳng chân đến mắt cá, khi đến khớp mắt cá chân được nhấc lên cao 40cm và động tác này được lập lại. Tương tự như thất điều chi trên, khởi đầu vận dộng thường bị trì hoãn, đùi có thể gập về phía thân trước khi gập gối hoặc gối có thể gập trước (mất đồng vận), đường đi của gót chân thất thừong, giật nảy lên và ít khi đụng đầu gối. Run động trạng rõ khi bệnh nhân giữ gót chân trên gối vài giây trước khi kéo xuống.
- Nghiệm pháp gấp đùi mình của Babinski
Một ví dụ khác về sự mất đồng vận thân và chân đã được Babinski mô tả: bệnh nhân cố gắng gấp thân ngồi dậy ở tư thế nằm ngửa, gót chân bên bệnh thường nhô lên khỏi mặt giường.
2.3. Khám lời nói
Yêu cầu ngươi bệnh lập lại vài lần cụm từ. Trong tổn thương tiểu não, cách phát âm không rõ ràng và ngữ điệu không điều hòa trong khi bệnh nhân vẫn hiểu và diễn đạt bình thường. Lời nói tiểu não có thể chậm và trở nên gắng sức hơn. Dấu hiệu của nói khó tiểu não bao gồm: nói lắp, đơn điệu và không đều, gia tăng biến đổi âm thanh lớn và chất lượng âm thanh (bùng nổ), phát âm không chính xác.
2.4. Khám hệ thống vận nhãn
Nhiều vận dộng mắt bất thương gặp trong bệnh tiểu não, đặc biệt trong các tổn thương đường giữa tiểu não.
– Rung giật nhãn cầu khi nhìn chăm chú (Gaze -evoked nystagmus) thường gặp với pha chậm hướng về vị trí đầu tiên của mắt. Yêu cầu người bệnh nhìn theo ngón tay người khám sang bên, đánh giá cử động ngang là chính nhưng cũng cõ thể chếch, xoay hay dọc. Có thể phối hợp pha chậm và pha nhanh đảo ngược trở lại vị trí đầu tiên (giật nhãn cầu phản hồi). Giật nhãn cầu phản hồi xuất hiện đặc biệt trong tổn thương tiểu não.
– Vận động theo đuổi (pursuit) của mắt: chậm hơn bình thường. Yêu cầu người bệnh nhìn theo ngón tay người khám đang đưa qua lại hai bên .
– Loạn tầm chiều nhanh của mắt (dysmetria of saccades): Hai ngón trỏ người khám đặt hai bên thị trường thái dương của người bệnh trong tư thế hai mắt nhìn thẳng, sau đó yêu cầu người bệnh nhìn sang ngón tay phải và trái. Ngươi khám quan sát để ước lượng sự di chuyển của mắt là trung bình, quá đích hay dưới đích.
– Cuồng nhãn (ocular flutter) xảy ra khi không có bất cứ cố gắng vận động mắt, sự xuất hiện đột ngột, ngắn, dao động mắt ở vị trí trung gian.
– Rung lắc nhãn cầu (opsoclonus) được mô tả khi mắt liên hợp, tự phát và dao động liên tục trong nhiều hướng.
2.5. Giảm trương lực cơ
Giảm trương lực cơ, giảm phản xạ và mệt mỏi, được mô tả bởi Holm, là triệu chứng đặc biệt trong tổn thương tiểu nãò. Giảm trương lực cơ xảy ra trong giai đoạn cấp và biến mất trong vài ngày hay vài tuần.
2.6. Phản xạ đong đưa
Thất điều tiểu não thường đi kèm giảm trương lực cơ gây ảnh hưởng duy trì tư thế, chi lắc lư dễ dàng với lực tác động nhỏ. Sự gia tăng mức độ đong đưa thấy rõ khi lắc tay bệnh nhân và tăng rõ khi đi. Tương tự, khi gõ phản xạ gân cơ chi đong đưa rất nhiều mặc dù sức cơ hay chính phản xạ không tăng (pendular reflexes).
2.7. Hiện tượng dội
Khi cho co cơ chống lại kháng lực rồi thả ra, cơ đối kháng không kiểm soát được vận động và giãn cơ không được bù trừ tạo hiện tượng dội ngược của chi (dấu Stewart- Holmes).
Nguồn tham khảo: Thần kinh học- ĐH Y TP Hồ Chí Minh
Leave a Reply