Hội chứng thận hư (HCTH) là bệnh cầu thận thường gặp ở trẻ em, đa số trường hợp không có nguyên nhân, đáp ứng với điều trị corticoid, diễn tiến mạn tính với các đợt tái phát và tái phát thường xuyên nhưng ít khi dẫn tới suy thận mạn. Hội chứng thận hư (HCTH) thường biểu hiện tổn thương tối thiểu ở cầu thận hoặc những tổn thương dày và thoái hóa màng đáy của mao mạch cầu thận. HCTH đơn thuần nguyên phát nhạy cảm với Corticoides thường không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu. Một số lớn trường hợp không để lại di chứng ở tuổi trưởng thành.
1. Đại cương về hội chứng thận hư:
1.1 Định nghĩa: Là các bệnh cầu thận có tăng tính thấm màng lọc cầu thận, biểu hiện bằng các triệu chứng:
+ Tiểu đạm ngưỡng thận hư:
• Đạm niệu 24 giờ ≥ 50 mg/kg/ngày.
• Đạm niệu ≥ 40 mg/m2/giờ.
• Đạm/creatinine niệu ≥ 200 mg/mmol.
+ Giảm albumin máu < 25 g/L.
+ Phù.
+ Tăng lipid máu (±).
1.2. Nguyên nhân hội chứng thận hư
Nguyên phát (vô căn)
– Thận hư nhiễm mỡ: Tổn thương tối thiểu mất chân lồi biểu mô màng đáy cầu
thận.
– HCTH do Viêm cầu thận (VCT)
+ Viêm cầu thận màng.
+ VCT tăng sinh màng.
+ VCT thoái hóa từng ổ, đoạn.
+ VCT tăng sinh lan tỏa.
+ VCT tăng sinh ngoài thành mạch (VCT tăng sinh hình liềm).
Thứ phát sau các bệnh
Bệnh toàn thể
– Lupus ban đỏ hệ thống.
– Viêm quanh động mạch dạng nút.
– Ban xuất huyết dạng thấp
– Viêm đa cơ.
– Takayashu.
Bệnh ác tính
– Hodgkin.
– Bệnh bạch cầu mạn thể Lympho.
– Đa u tủy xương.
– Ung thư biểu mô.
Nhiễm độc thai nghén.
Các bệnh chuyển hóa
-Amylose nguyên phát- thứ phát.
– Đái tháo đường.
– Suy giáp.
Các bệnh nhiễm độc
– Các muối của kim loại nặng Hg, Au..
– Thuốc:Triméthadione, Paraméthadione, Pénicillamine, Probénécid.
– Các dị nguyên.
Nguyên nhân về mạch máu
– Tắc tĩnh mạch chủ.
– Tắc tĩnh mạch thận.
Nhiễm trùng
– Vi trùng: liên cầu, giang mai, viêm nội tâm mạc bán cấp.
– Ký sinh trùng: sốt rét, Bilharziose.
Bệnh về máu
– Hồng cầu hình liềm.
2. Phân loại hội chứng thận hư:
2.1. HCTH nguyên phát: không tìm thấy nguyên nhân và không có các biểu hiện của bệnh hệ thống.
– Không có biểu hiện viêm cầu thận:
+ HCTH vô căn:
• Thường gặp nhất trong HCTH trẻ em: 90% khởi phát từ 1 – 10 tuổi, 50% khởi phát sau 10 tuổi.
• Gồm sang thương tối thiểu (MCD), xơ hóa cầu thận khu trú từng phần (FSGS), tăng sinh trung mô (DMP).
* Dựa trên đáp ứng điều trị Steroid, chia làm 2 loại: nhạy steroid (tiên lượng tốt), kháng steroid (nguy cơ suy thận mạn).
+ Bệnh cầu thận màng vô căn.
– Viêm cầu thận nguyên phát: viêm cầu thận tăng sinh màng, bệnh thận IgA.
2.2. HCTH thứ phát:
– Có các biểu hiện của viêm cầu thận:
+ Hậu nhiễm: VGSV B, C, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng…
+ Lupus đỏ hệ thống.
+ Viêm mạch máu: Henoch – Scholein, viêm đa động mạch vi thể, viêm đa động mạch với u hạt viêm Wegener.
+ Hội chứng Alport, hội chứng tán huyết ure huyết cao.
– Không có biểu hiện của viêm cầu thận:
+ Bệnh cầu thận màng (do Lupus, nhiễm HBV mạn), các bệnh amyloidosis.
+ Xơ hóa cầu thận khu trú từng phần thứ phát sau mất nephron do sẹo thận hoặc thiểu sản thận.
2.3. HCTH bẩm sinh và nhũ nhi
– Thứ phát: sau nhiễm trùng (giang mai, Toxoplasma, Rubella, Cytomegalovirus, viêm gan siêu vi, HIV, sốt rét).
– Nguyên phát: thận hư bẩm sinh thể Phần Lan, xơ hóa trung mô lan tỏa, sang thương tối thiểu, xơ hóa cầu thận khu trú từng phần.
– 2/3 trường hợp khởi phát trong năm đầu, 85% trường hợp trong 3 tháng đầu là do đột biến gen và có dự hậu xấu à không đáp ứng Corticoid à Suy thận.
3. Đánh giá lâm sàng và cận lâm sàng:
3.1. Bệnh sử:
– Thời gian xuất hiện và diễn tiến phù.
– Các triệu chứng toàn thân đi kèm (sốt, tiểu máu, đau khớp, hồng ban da…).
– Đáp ứng với các thuốc đã điều trị.
3.2. Tiền căn:
– HCTH tái phát: cần hỏi HCTH chẩn đoán khi nào, ở đâu, đã tái phát bao nhiêu lần, liều điều trị trước đó, sinh thiết thận chưa, nếu có khi nào?
– Gia đình: tiểu máu, tăng huyết áp, bệnh thận mạn.
3.3. Khám lâm sàng:
– Phù: phù trắng, mềm, ấn lõm, phụ thuộc vào trọng lực ± tràn dịch các màng (màng bụng, màng phổi, tinh mạc).
– Huyết áp: tăng huyết áp trong các trường hợp thận hư có xơ hóa cầu thận hay viêm cầu thận.
– Tiểu máu đại thể ít gặp trong HCTH vô căn.
– Các triệu chứng toàn thân đi kèm: sốt, đau khớp, hồng ban cánh bướm, ban xuất huyết 2 cẳng chân.
– Các biến chứng của HCTH:
+ Giảm thể tích tuần hoàn à Không được dùng lợi tiểu mà dùng albumin (cẩn thận phù phổi cấp).
+ Nhiễm trùng (phế cầu, Gram âm): viêm phúc mạc nguyên phát, viêm mô tế bào, viêm phổi, nhiễm trùng tiểu.
+ Tăng đông: tắc mạch.
– Các biến chứng của điều trị: phì đại nướu răng, rậm lông…
4. Cận lâm sàng:
– TPTNT: tầm soát tiểu đạm, hồng cầu, bạch cầu.
– Đạm niệu 24 giờ hay đạm/creatinine niệu mẫu nước tiểu đầu buổi sáng.
– Albumin, cholesterol máu.
– Chức năng thận: ure, creatinine, ion đồ.
– C3, C4, ANA (khởi phát sau 10 tuổi hoặc có dấu hiệu của bệnh Lupus).
– HBsAg, Anti HCV và HIV cho các bệnh nhân có nguy cơ cao.
– Sinh thiết thận khi:
+ HCTH kháng steroid.
+ HTCH khởi phát < 1 tuổi hoặc sau 12 tuổi (±).
+ HCTH kèm tăng huyết áp, tiểu máu đại thể, tăng creatine máu đáng kể, giảm bổ thể C3, C4.
+ HCTH kèm biểu hiện của bệnh hệ thống (Henoch – Schonlein, Lupus)
5. Đánh giá mức độ bệnh (thể bệnh)
– Lui bệnh hoàn toàn: hết phù, đạm niệu âm/vết hoặc đạm/creatinine niệu < 20 mg/mmol 3 ngày liên tiếp.
– Lui bệnh một phần: hết phù, đạm niệu giảm 50% ban đầu hoặc đạm/creatinine niệu 20 – 200 mg/mmol 3 ngày liên tiếp.
– Tái phát: đạm niệu 3+, 4+ hoặc đạm/creatinine niệu > 200 mg/mmol 3 ngày ở trẻ đã lui bệnh:
+ Tái phát không thường xuyên: 1 lần trong 6 tháng lui bệnh hoặc 3 lần trong 12 tháng.
+ Tái phát thường xuyên: ≥ 2 lần trong 6 tháng hoặc ≥ 4 lần trong 12 tháng.
+ Lệ thuộc Steroid: 2 lần tái phát liên tục trong giai đoạn giảm liều hoặc sau ngưng Prednison trong 2 tuần.
– Kháng Steroid: không lui bệnh sau điều trị Prednison 2mg/kg/ngày sau 6 – 8 tuần.
6. Chẩn đoán phân biệt:
– Các nguyên nhân gây phù toàn thân:
+ Suy tim: nhịp tim nhanh, gallop, ran phổi, gan to, bóng tim to …
+ Giảm albumin máu: xơ gan, suy dinh dưỡng thể phù, bệnh đường ruột mất đạm.
– Hội chứng viêm cầu thận cấp: cao huyết áp, tiểu máu đại thể, tăng creatinine máu.
Leave a Reply