Cơn nhược cơ nặng là một tình trạng mất khả năng hoạt động của cơ bắp, thường xảy ra đột ngột và kéo dài trong một khoảng thời gian ngắn. Cơn nhược cơ nặng có thể xảy ra ở bất kỳ độ tuổi nào và có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau. Xử trí cơn nhược cơ nặng là rất quan trọng, bởi vì tình trạng này có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng và đe dọa đến tính mạng. Việc xử trí cơn nhược cơ nặng phụ thuộc vào nguyên nhân gây ra tình trạng này.
1. Điều trị cơn nhược cơ nặng
1.1. Nguyên tắc xử trí
– Đảm bảo duy trì chức năng sống.
– Các biện pháp cải thiện tình trạng yếu cơ của người bệnh.
– Loại bỏ nguyên nhân gây tình trạng yếu cơ nặng thêm ở người bệnh nhược cơ.
– Phẫu thuật loại bỏ tuyến ức ở người bệnh có u tuyến ức.
1.2. Xử trí ban đầu và vận chuyển cấp cứu
– Nằm đầu cao 30o – 45o.
– Thở oxy kính hoặc qua mặt nạ. Khi có liệt cơ hô hấp: đặt ống nội khí quản và bóp bóng qua ống nội khí quản.
– Đặt ống thông dạ dày, ăn qua ống thông khi có rối loạn nuốt.
– Glucocorticoid: methylprednisolone80 mg/ngày chia 2 lần.
1.3. Xử trí tại bệnh viện
a) Các xử trí hỗ trợ
– Hô hấp:
+ Liêt cơ hô hấp gây suy hô hấp c ần được thở máy hỗ trợ.
+ Nhược cơ nặng: mất khả năng ho, thở yếu, không nâng được khuỷu tay hoặc đầu, mất khả năng đứng. Cần nhập Khoa hồi sức để theo dõi, đặt ống nội khí quản và thở máy xâm nhập với Vt cao (10- 12ml/kg) kết hợp PEEP 5 cmH2O để tránh xẹp phổi
– Tuần hoàn: theo dõi liên tục mạch, điện tim, huyết áp để phát hiện và xử trí kịp thời rối loạn nhịp, đặc biệt là nhịp chậm, rối loạn huyết áp nếu cò.
– Dự phòng biến chứng tắc mạch phởi, tĩnh mạch sâu: vận động trị liệu, dùng thuốc heparin thường hoặc trọng lượng phân tử thấp.
– Dự phòng loét dạ dày và đường tiêu hóa: giảm tiết dịch dạ dày (thuốc kháng thụ thể H2 hoặc ức chế bơm proton) ăn qua ống thông sớm.
– Điều chỉnh rối loạn nước điện giải, thăng bằng kiểm toán
– Đảm bảo đủ chế độ dinh dưỡng: 40 Kcalo/kg/ngày và các khoáng chất.
b) Xử trí đặc hiệu
– Thuốc kháng men cholinesterase: có tác dụng ức chế men cholinesterase để duy trì nồng độ acetylcholine ở xi náp từ đó duy trì khả năng co cơ.
+ Các thuốc đường uống:
Tác dụng chậm và kéo dài nên được điều trị dự phòng: Pyridostigmin (Mestinon), liều 60mg/lần ngày 4 – 6 lần, tác dụng nhanh (15-30 phút sau uống) và kéo dài 3 – 4 giờ. Ambenoiumchlorid (Mytelase), liều 5 – 25 mg/lần ngày 3-4 lần, tác dụng kéo dài hơn pyridostigmin, khó điều chỉnh liều lượng hơn.
Tác dụng phụ: có hội chứng muscarin như đau bụng, ỉa chảy, tăng tiết nước bọt, co thắt phế quản, nhịp chậm…Quá liều thuốc: (thường với liều > 120mg/3h/lần) làm cho tình trạng yếu cơ nặng lên, khó phân biệt với tình trạng nặng lên của nhược cơ.
+ Các thuốc đường tiêm: neostigmin (prostigmin)
Tác dụng nhanh nên được dùng trong cấp cứu cơn nhược cơ cấp. Liều: neotigmin 0,5 mg/ống tiêm bắp hoặc tĩnh mạch chậm.
Nên phối hợp với atropin tiêm bắp trước khi tiêm neostigmin để dự phòng tác dụng tăng tiết của neostigmin hoặc dùng ngay trước các bữa ăn.
Chú ý: khi dùng quá liều các thuốc kháng cholinesterase có thể gây cơn cường cholin. Triệu chứng giống cơn nhược cơ nên có thể gây nhầm lẫn.
– Thuốc ức chế miễn dịch: hiệu quả chậm, nhưng kéo dài.
+ Glucocorticoid:
Thuốc tiêm tĩnh mạch: methylprednisolone 40mg/ống ngày 2 ống chia 2 lần
Thuốc uống prednisolon: 5mg/ngày, tăng dần 5mg/3 ngày, duy trì 60mg/ngày hoặc 120mg cách ngày.
+ Azathioprine (Imuran): liều khởi đầu 0,5 mg/kg/ngày, liều duy trì: tăng dần 0,5mg/kg/ngày sau mỗi 2 tuần để đạt 2,2 mg/kg/ngày. Chống chỉ định: phụ nữ có thai và cho con bú.
+ Cyclosporine…thường được dùng phối hợp với các glucocorticoid: khởi đầu 3mg/kg/ngày chia 2 lần, liều duy trì: tăng liều sau vài tuần, liều 6 mg/kg/ngày chia 2 lần. Chống chỉ định tăng huyết áp, suy thận mãn, phụ nữ có thai.
– Truyền globulin miễn dịch:
+ Có tác dụng nhanh, nhưng chỉ tạm thời. Thường dùng trong đợt cấp. Cải thiện lâm sàng gặp 50% – 90% người bệnh nhưng mức độ đáp ứng có khác nhau.
+ Cơ chế tác dụng: sự bám vào vị trí đặc trưng trên kháng nguyên, làm giảm sự điều hòa sản sinh ra kháng thể, làm thay đổi chức năng tế bào lympho T.
+ Liều dùng: tổng liều 2 g/kg trong 2 – 5 ngày.
+ Tác dụng phụ: đau đầu, buồn nôn, có khi có triệu chứng giống cúm.
– Lọc huyết tương: loại bỏ bớt tự kháng thể, tình trạng bệnh nhân được cải thiện nhanh chóng sau mỗi lần lọc, thông thường sau lọc 3-5 lần là có thể bỏ được máy thở
+ Thay huyết tương: (xin xem quy trình kỹ thuật thay huyết tương).
+ Lọc kép (double filter): (xin xem quy trình kỹ thuật lọc kép).
+ Lọc hấp phụ (hemoadsorption): (xin xem quy trình kỹ thuật lọc hấp phụ).
c) Điều trị ngoại khoa
Khi bệnh nhân có u tuyến ức: phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức nhằm mục đích làm giảm tạo ra các kháng thể tự miễn kháng thụ thể acetylcholin.
d) Theo dõi
– Theo dõi sát tình trạng hô hấp, mạch, nhịp tim, huyết áp.
– Theo dõi SaO2, PaO2, PaCO2 máu động mạch.
– Đánh giá tình trạng cơ lực tứ chi và rối loạn nuốt hàng ngày.
– Đo thể tích khí lưu thông (Vt), áp lực âm hít vào tối đa (NIP) hàng ngày.
2. Tiên lượng và biến chứng
2.1. Tiên lượng
– Không có yếu tố nào dự đoán liệu người bệnh chỉ biểu hiện ở mắt tiến triển thành nhược cơ toàn thân.
– Tình trạng yếu cơ ngày càng tiển triển nặng hơn, có những đợt yếu cơ cấp.
2.2. Biến chứng
– Viêm phổi do yếu cơ hầu họng. Xẹp phổi
– Teo cơ.
– Giảm khả năng lao động.
3. Phòng bệnh
– Dùng thuốc đủ liều, khám kiểm tra định kỳ để điều chỉnh liều thuốc.
– Tránh nhiễm khuẩn, đặc biệt là nhiễm khuẩn hô hấp.
– Tránh dung các thuốc làm tăng tình trạng yếu cơ.
– Phẫu thuật tuyến ức nếu phát hiện có u tuyến ức.
Nguồn tham khảo: Bộ Y tế
Leave a Reply