Trong hội chứng Guillain -Barré là do cơ thể sinh ra kháng thể chống lại các nguyên nhân nhiễm trùng, đồng thời cũng chính các kháng thể đó tấn công và làm tổn thương myeline và/hoặc sợi trục của rễ và dây thần kinh ngoại biên. Biểu hiện là yếu cơ tiến triển nhiều nơi, bệnh năng là khi có liệt cơ hô hấp và rối loạn thần kinh tự chủ.
1. Nguyên nhân của hội chứng Guillain-Barre
– Thường gặp nhất là Campylobacter jeuni, vi khuẩn này có trong viêm dạ dày.
– Ít găp hơn: Cytomegalovirus, Epstein-barr virus và Mycoplasma pneumoniae.
– Sau dùng vacxin: bại liệt, cúm, sởi, bạch hầu-ho gà-uốn ván….
2. Triệu chứng của hội chứng Guillain-Barre
2.1. Lâm sàng
Khoảng 1-3 tuần trước đó có thể có biểu hiện của nhiễm vi rút như hắt hơi, sổ mũi, chảy nước mắt, đau họng, đau mỏi bắp cơ.
a) Giai đoạn khởi phát
– Thường không sốt. Rối loạn cảm giác như kiến bò ở ngon chi hay quanh môi.
– Đau mỏi nhiều nơi tăng lên.
b) Giai đoạn toàn phát
– Yếu cơ thường bắt đầu ở chân, có thể bắt đầu ở cánh tay hoặc cơ vùng mặt. Có dị cảm ở tay và chân bị yếu cơ
– Yếu cơ mặt, liệt cơ hầu họng.Yếu cơ vận nhãn.
– Yếu cơ hô hấp cần phải thở máy hỗ trợ.
– Rối loạn thần kinh tự động: nhịp tim nhanh (hay gặp nhất), hoặc nhịp chậm, bí tiểu, huyết áp thay đổi, tắc ruột, ra nhiều mồ hôi.
– Các triệu chứng ít gặp: phù gai thị, giật run cơ vùng mặt, giảm thính lực, dấu hiệu màng não, liệt dây thanh âm, thay đổi ý thức.
– Có 90% bệnh tiến triển trong 2-4 tuần từ khi xuất hiện các triệu chứng ban đầu.
2.2. Cận lâm sàng
a) Dịch não tủy
– Có sự phân ly đạm- tế bào: protein > 0,5g/lít, tế bào < 10/mm3.
– Có 80 – 90% người bệnh tăng protein dịch não tủy trong tuần đầu của bệnh.
b) Điện cơ và dẫn truyền thần kinh
– Tổn thương myelin: kéo dài thời gian tiềm tàng ngọn chi và sóng F, giảm tốc độ dẫn truyền của các dây thần kinh, nghẽn dẫn truyền do mất myelin từng đoạn.
– Tổn thương sợi trục: sóng F có thể mất, đáp ứng vận động và cảm giác giảm hoặc mất.
c) Các xét nghiệm về miễn dịch: kháng thể glycolipid như: GQ1b. GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1b. GT1a. GD1b …
3. Chẩn đoán hội chứng Guillain-Barre
3.1. Chẩn đoán xác định
(Theo tiêu chuẩn của Ashbury và comblath năm 1990)
a) Lâm sàng
– Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guilain-Barré.
+ Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay.
+ Có giảm hoặc mất phản xạ.
– Các đặc điểm lâm sàng hỗ trợ thêm cho chẩn đoán:
+ Tiến triển nhiều ngày đến 4 tuần.
+ Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu.
+ Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác thường là nhẹ.
+ Tổn thương dây thần kinh sọ (tính chất hai bên).
+ Bắt đầu phục hồi sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển.
+ Rối loạn chức năng thần kinh tự động.
+ Không có sốt lúc khởi bệnh.
b) Cận lâm sàng
– Dịch não tủy: Protein tăng, tế bào <10/mm3
– Điện cơ: dẫn truyền thần kinh chậm hoặc mất, tổn thương myelin và/hoặc sợi trục
c) Các dấu hiệu nặng
– Liệt tứ chi có kèm theo liệt hầu họng: nuốt nghẹn, sặc.
– Có rối loạn chức năng thần kinh tự động.
– Có tình trạng suy hô hấp:
+ Liệt cơ hô hấp: thở nhanh hoặc chậm (> 30 hoặc < 10 lần/phút), nông.
+ Tím môi, đầu chi: tăng PaCO2, giảm PaO2.
+ Xquang phổi: hình ảnh viêm phổi do sặc, xẹp phổi.
3.2. Chẩn đoán nguyên nhân
– Thường gặp nhất là Campylobacter jeuni: tìm vi khuẩn này trong dịch dạ dày.
– Các nguyên nhân ít gặp: Cytomegalovirus, Epstein-barr virus và Mycoplasma pneumoniae. Hoặc người bệnh trước đó có sử dụng một số vacxin.
3.3. Chẩn đoán phân biệt
– Viêm mạch thần kinh ngoại vi: viêm mạch tiến triển nhanh, lâm sàng có thể giống Guillain-Barré với yếu cơ có tính chất đối xứng.
– Bệnh lý tủy sống cấp: lún cột sống, viêm tủy cắt ngang cấp tính. Phản xạ có thể bị giảm trong giai đoạn cấp tính của bệnh tủy sống. Rối loạn cảm giác kiểu khoanh tủy.
– Các bệnh của khớp thần kinh-cơ: ngộ độc, nhược cơ nặng, hội chứng Lambert-Eaton. Có tình trạng yếu cơ cấp tính, không có các triệu chứng về cảm giác.
– Bệnh viêm đa cơ, bệnh lý cơ nặng, bệnh lý thần kinh nặng đôi khi giống Guillain-Barré. Các bệnh này biểu hiện như tình trạng liệt cấp tính.
– Hội chứng Miller-Fisher: cơn đột quỵ não, bệnh não Wernicke và viêm não vùng thân não, nhưng thường có thay đổi ý thức.
– Bại liệt: liệt không đói xứng, không có rối loạn cảm giác kèm theo.
– Rắn cạp nia cắn: liệt vận động, thường kèm theo đồng tử giãn.
– Hạ kali máu: nồng độ kali máu giảm < 3,5 mEq/l.
– Đái ra porphyrin: xét nghiệm nước tiểu có porphobilinogen.
– Viêm tủy lan lên: tổn thương tủy kiểu khoanh (mất vận động và cảm giác).
– Tổn thương tủy do: viêm màng nhện tủy, chèn ép tủy (lao, ung thư, thoát vị…).
– Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.
– Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường…
3.4. Chẩn đoán thể lâm sàng
a) Bênh đa dây thận kinh hủy myelin cấp
– Mất phản xạ gân xương.
– Sự hồi phục myelin thần kinh ngoại vi xảy ra tương đối nhanh.
b) Bênh thần kinh sợi trục vận động cấp
– Phản xạ gân xương đôi khi còn, dẫn truyền thần kinh cảm giác bình thường
– Lâm sàng và sự phục hồi không giống như thể hủy myelin cấp.
c) Bệnh thần kinh sợi trục vận động và cảm giác cấp
– Sợi cảm giác và vận động bị tổn thương, hồi phục chậm và không hoàn toàn.
– Có triệu chứng cảm giác đi kèm nhiều hơn, liệt xuất hiện nhanh và nặng.
d) Hội chứng Miller Fisher
– Gặp khoảng 5% các trường hợp GBS.
– Thường do nhiễm Campylobacter jejuni trước đó.
– Lâm sàng điển hình: liệt vận nhãn, mất điều hòa và mất phản xạ.
Nguồn tham khảo: Bộ Y tế
Leave a Reply