Tăng áp mạch máu phổi (Pulmonary Hypertension – PH): được định nghĩa là tình trạng áp lực động mạch phổi trung bình (ALĐMPTB) > 20 mmHg được đo bằng thông tim phải. Tăng áp mạch máu phổi bao gồm nhiều nhóm bệnh nguyên khác nhau có chung biểu hiện lâm sàng.
1. Định nghĩa – thuật ngữ
Theo khuyến cáo của ESC 2020, các khái niệm về tăng áp mạch máu phổi được định nghĩa như sau:
Tăng áp mạch máu phổi (Pulmonary Hypertension – PH): được định nghĩa là tình trạng áp lực động mạch phổi trung bình (ALĐMPTB) > 20 mmHg được đo bằng thông tim phải. Tăng áp mạch máu phổi bao gồm nhiều nhóm bệnh nguyên khác nhau có chung biểu hiện lâm sàng.
Tăng áp động mạch phổi (Pulmonary Arterial Hypertension – PAH) (hay Tăng áp mạch máu phổi trước mao mạch): được định nghĩa về mặt huyết động là tăng áp lực động mạch phổi (áp lực động mạch phổi trung bình > 20 mmHg), đồng thời có tăng sức cản mạch máu phổi (> 3 đơn vị Wood) và áp lực mao mạch phổi bít bình thường ≤ 15 mmHg). Đây là một tình trạng lâm sàng đặc trưng bởi tăng áp mạch máu phổi trước mao mạch và những thay đổi mô bệnh học diễn ra ở hệ vi tuần hoàn của phổi.
Tăng áp tĩnh mạch phổi (Pulmonary venous hypertension – PVH) (hay Tăng áp mạch máu phổi sau mao mạch đơn độc): được đặc trưng bởi áp lực động mạch phổi trung bình > 20 mmHg, không tăng sức cản mạch máu phổi (< 3 đơn vị Wood) và áp lực mao mạch phổi bít tăng (PCWP > 15 mmHg).
Tăng áp mạch máu phổi (PH) và tăng áp động mạch phổi (PAH) là hai thuật ngữ khác nhau và không thể dùng thay thế cho nhau. Tăng áp mạch máu phổi để chỉ tình trạng huyết động và sinh lý bệnh học, trong khi đó tăng áp động mạch phổi là một trạng thái lâm sàng.
Tăng áp mạch máu phổi
2. Sinh bệnh học tăng áp mạch máu phổi.
2.1 Về mặt huyết động
Đặc điểm giường mạch máu phổi áp lực thấp, sức cản thấp, tính đàn hồi cao được điều hòa bởi sự cân bằng giữa hai hệ thống co mạch và giãn mạch và giữa quá trình phân triển tế bào và quá trình chết tế bào. Các yếu tố di truyền và yếu tố môi trường có thể gây mất cân bằng của các quá trình này dẫn đến co mạch quá mức, tái cấu trúc thành mạch và hình thành vi huyết khối gây tăng áp động mạch phổi, hậu quả dẫn đến tăng sức cản mạch phổi, tăng hậu gánh thất phải, giãn, phì đại và suy chức năng thất phải.
2.2 Về mặt mô bệnh học
là bệnh lý của toàn bộ hệ mạch máu phổi và chủ yếu ảnh hưởng đến các động mạch nhỏ ở phổi. Tổn thương ban đầu chỉ là tăng sản lớp nội mạc và phì đại lớp áo giữa thành mạch, sau đó sẽ dẫn tới các tổn thương không hồi phục như xơ hóa lớp nội mạc, huyết khối tại chỗ, đáp ứng viêm và bệnh lý tiểu động mạch dạng lưới. Các tổn thương này có thể biểu hiện với các mức độ khác nhau, khu trú hoặc lan tỏa tùy thuộc giai đoạn bệnh của từng bệnh nhân.
2.3 Bất thường về phân tử và nội mạc
Các phân tử chất hoạt mạch khác nhau đóng vai trò quan trọng, tuy nhiên những hiểu biết hiện tại về các yếu tố này còn hạn chế, một số con đường đã được lý giải rõ ràng và có ứng dụng quan trọng trong điều trị.
Các cơ chế bệnh sinh trong tăng áp mạch máu phổi.
2.3.1 Prostacyclin/thromboxane A2
Là hai chất chuyển hóa của acid arachidonic trong tế bào thành mạch máu. Prostacyclin là chất giãn mạch mạnh, có vai trò ức chế hình thành cục máu đông thông qua ức chế hoạt hóa tiểu cầu trong khi thromboxane A2 có vai trò ngược lại. Trong trường hợp bị tăng áp động mạch phổi, cân bằng này bị đẩy nghiêng về phía thromboxane A2 ở các động mạch phổi kích thước nhỏ và vừa.
2.3.2 Endothelin-1 (ET-1)
Được tạo ra bởi tế bào nội mạc và gây tác dụng lên các tế bào cơ trơn thông qua hai thụ thể: endothelin A (ET A) có mặt ở tế bào cơ trơn thành mạch và endothelin B (ET B) có ở cả tế bào nội mô thành mạch và tế bào cơ trơn. Kích thích cùng lúc hai thụ thể trên tế bào cơ trơn mạch máu gây co mạch và có tác dụng trên ty thể, trong khi kích thích thụ thể ET B trên tế bào nội mạc gây giãn mạch thông qua việc tăng sản xuất prostacyclin và nitric oxide. Ở bệnh nhân này nồng độ endothelin -1 tăng và rất giàu thụ thể ET A
2.3.3 Nitric oxide (NO)
Được sản xuất bởi tế bào nội mô từ các phân tử L-Arginine dưới vai trò xúc tác của NO synthases. Đây là một chất gây giãn mạch mạnh, có vai trò ức chế hoạt hóa tiểu cầu và ức chế phân triển tế bào cơ trơn thành mạch. Khi được tạo ra, NO gây tác dụng qua trung gian GMP vòng và nhanh chóng bị bất hoạt bởi enzym phosphodiesterase type 5 (PDE-5). Quan sát thấy ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi có hiện tượng giảm nồng độ enzym sinh tổng hợp nitric oxide.
3. Phân loại
Khuyến cáo năm 2015 của Hội Tim mạch và Hội Hô hấp châu Âu về chẩn đoán và điều trị bệnh chia 5 nhóm.
4. Triệu chứng lâm sàng
4.1 Triệu chứng cơ năng
Triệu chứng cơ năng của bệnh nhân tăng áp lực mạch phổi không đặc hiệu và khởi phát từ từ. Vì vậy ở 90% các bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi, thường có giai đoạn chậm trễ khoảng 2 năm về chẩn đoán (từ khi khởi phát triệu chứng tới khi được chẩn đoán chính xác).
Các triệu chứng cơ năng bao gồm: Khó thở khi gắng sức, mệt, đau ngực, hồi hộp trống ngực, ngất, bụng chướng hoặc phù mắt cá chân. Triệu chứng xuất hiện cả khi nghỉ ngơi báo hiệu bệnh ở giai đoạn nặng và tiên lượng không tốt. Trên lâm sàng, thường dùng phân loại của WHO để đánh giá cơ năng của bệnh nhân.
4.2 Triệu chứng thực thể
Triệu chứng thực thể có thể gợi ý nguyên nhân gây tăng áp mạch phổi. Các dấu hiệu thực thể đặc hiệu của bệnh xơ cứng bì, bệnh phổi kẽ, các dấu hiệu của bệnh lý gan có giá trị định hướng để đánh giá tình trạng tăng áp lực động mạch phổi.
4.3 Khám lâm sàng tim mạch có thể thấy:
Lồng ngực trái nhô cao, tiếng T2 mạnh ở đáy tim, tiếng thổi toàn tâm thu của hở van ba lá, tăng lên khi hít vào, tiếng thổi tâm trương của hở van động mạch phổi và tiếng T3 ngựa phi phải.
Nghe phổi thường không phát hiện bất thường ngoại trừ các bệnh nhân tăng áp lực mạch phổi nhóm 3.
Tĩnh mạch cổ giãn, gan to, dấu hiệu mạch đập ở gan, phù ngoại vi, cổ chướng là các dấu hiệu thể hiện giai đoạn muộn của bệnh với các biểu hiện suy tim phải rõ rệt.
Leave a Reply