Viêm cầu thận cấp hậu nhiễm liên cầu trùng (VCTHNLCT) là do nhiễm trùng trước đó các chủng hướng thận chuyên biệt của liên cầu trùng beta tan huyết nhóm A. Biểu hiện lâm sàng của VCTHNLCT thay đổi từ tiểu máu vi thể không triệu chứng tới hội chứng viêm thận cấp toàn phát, đặc trưng với tiểu màu nâu đỏ, tiểu đạm (có thể đạt tới ngưỡng thận hư), phù, cao huyết áp và tổn thương thận cấp.Tiên lượng chung là tốt, đặc biệt ở trẻ em, nhưng trong một vài trường hợp tiên lượng lâu dài không phải lành tính.
1.Bệnh sinh viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu trùng:
VCTHNLCT là bệnh cầu thận do phức hợp miễn dịch được gây ra bởi chủng hướng thận chuyên biệt của liên cầu beta tan huyết nhóm A. Các cơ chế được đề nghị cho tổn thương cầu thận miễn dịch do nhiễm liên cầu nhóm A:
-Lắng đọng các phức hợp miễn dịch tuần hoàn với các thành phần kháng nguyên liên cầu.
-Sự hình thành các phức hợp miễn dịch tại chổ do sự lắng đọng các kháng nguyên liên cầu bên trong màng đáy cầu thận và sự gắn kháng thể sau đó.
-Sự tạo phức hợp miễn dịch cầu thận tại chổ được thúc đẩy bởi các kháng thể đối với kháng nguyên liên cầu có phản ứng chéo với các thành phần của cầu thận.
-Sự tái hoạt tự miễn
Các bằng chứng có sẳn gợi ý cơ chế bệnh sinh chính là sự tạo phức hợp miễn dịch tại chổ do lắng đọng các kháng nguyên hướng thận của liên cầu.
2. Bệnh học:
Kính hiển vi quang học: viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa với tăng sinh ưu thế tế bào nội mạch và thấm nhập bạch cầu đa nhân. Nhuộm trichrome có thể thấy các lắng đọng dạng bướu nhỏ dưới tế bào thượng bì. Các sang thương liểm hiếm gặp và thường đi kèm tiên lượng xấu. Độ nặng của các tổn thương thay đổi và thường tương quan với các dấu hiệu lâm sàng.
Miễn dịch huỳnh quang: dạng đặc trưng của lắng đọng IgG và C3 phân bố dưới dạng hạt bên trong trung mô và thành mao mạch cầu thận. Các chất phản ứng miễn dịch khác như IgM, IgA, fibrin và các thành phần bổ thể khác cũng có thể được phát hiện.
Kính hiển vi điện tử: đặc tính đặc trưng nhất được phát hiện qua kính hiển vi điện tử là lắng đọng đặc điện tử dưới thượng bì có dạng hình vòm. Các lắng đọng này cùng với các lắng đọng dưới tế bào nội mạch là các phức hợp miễn dịch và tương đương với các lắng đọng của IgG và C3 dưới kính huỳnh quang.
Các lắng đọng miễn dịch dưới tế bào nội mạch và sự hoạt hóa bổ thể sau đó chịu trách nhiệm cho sự thấm nhập các tế bào viêm dẫn đến viêm cầu thận tăng sinh,cặn lắng nước tiểu hoạt tính và giảm độ lọc cầu thận ở các mức độ khác nhau.
Các cục gù dưới thượng bì chịu trách nhiệm cho tổn thương tế bào biểu bì và tiểu đạm.
Diễn tiến lâm sàng của VCTHNLCT liên quan tới tốc độ làm sạch phức hợp miễn dịch khác nhau ở 2 vị trí này.
3. Các biểu hiện lâm sàng viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu trùng:
3.1.Biểu hiện lâm sàng:
Biểu hiện lâm sàng thay đổi từ tiểu máu vi thể không triệu chứng tới hội chứng viêm thận cấp toàn phát, đặc trưng với tiểu màu nâu đỏ, tiểu đạm (có thể đạt tới ngưỡng thận hư), phù, cao huyết áp và tăng creatinin máu. Phần lớn trẻ không có triệu chứng, viêm cầu thận tiến triển nhanh xảy ra < 0,5% các trường hợp. Giai đoạn ẩn giửa nhiễm liên cầu và VCTHNLCT tùy thuộc vào vị trí nhiễm trùng: 1 – 3 tuần sau viêm hầu họng và 3 – 6 tuần sau nhiễm trùng da.
Phù: phù toàn thể hiện diện ỏ 2/3 bệnh nhân do ứ muối và nước. Quá tải dịch có thể dẫn tới suy hô hấp do phù phổi.
Tiểu máu đại thể: 30 – 50% bệnh nhân. Nước tiểu mờ, có màu trà hoặc coca.
Cao huyết áp: 50 – 90% bệnh nhân và thay đổi từ nhẹ đến nặng. Bênh não do cao huyết áp là một biến chứng ít gặp nhưng nghiêm trọng.
Các trường hợp dưới lâm sàng chủ yếu được đặc trưng bởi tiểu máu vi thể.
Một vài bệnh nhân biểu hiện triệu chứng lâm sàng liên quan tới cơn cao huyết áp hoặc phù với các bất thường nước tiểu nhỏ.
3.2.Các dấu hiện cận lâm sàng:
Phân tích nước tiểu và tiết đạm niệu: hiện diện hồng cầu (một vài hồng cầu bị biến dạng điển hình),trụ hồng cầu, các mức độ khác nhau của đạm niệu và thường tiểu bạch cầu. Tiểu đạm ngưỡng thận hư (>1000mg/m2/ngày hoặc >40 mg/m2/giờ)là không thường gặp, 5% các trường hợp vào lúc biểu hiện.
Chức năng thận: giảm độ lọc cầu thận được phát hiện bằng tăng creatinin máu. Suy thận cấp phải lọc thận ít xãy ra.
Bổ thể: 90% bệnh nhân có giảm C3 và CH50 trong 2 tuần đầu của bệnh và trở về bình thường sau 4 – 8 tuần. C4 là bình thường và có thể thấp ở một vài bệnh nhân.
Bằng chứng nhiễm liên cầu:
Cấy phết họng hoặc sang thương da: chỉ khoảng 25% bệnh nhân cấy dương tính vì VCTHNLCT hiện diện vài tuần sau nhiễm liên cầu nhóm A.
Huyết thanh học: streptozyme (đo 5 loại kháng thể streptococcus khác nhau) dương tính > 95% các trường hợp viêm hầu họng và 80% các trường hợp nhiễm trùng da. Nếu chỉ dùng ASO để tầm soát hậu nhiễm liên cầu, hiệu giá kháng thể có thể thấp hoặc âm tính giả ở các bệnh nhân nhiễm trùng da. Riêng các trường hợp viêm hầu họng do liên cầu, ASO vẫn là một xét nghiệm hửu dụng.
4. Chẩn đoán viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu trùng:
Các dấu hiệu lâm sàng của viêm thận cấp (tiểu máu ± trụ hồng cầu, các mức độ khác nhau của tiểu đạm, phù, thiểu niệu và cao huyết áp) và bằng chứng của nhiễm liên cầu beta tan huyết nhóm A gần đây ( cấy phết họng /da hoặc các xét nghiêm huyết thanh học dương tính).
Mặc dù giảm C3 là phù hợp với chẩn đoán VCTHNLCT, giảm C3 còn gặp trong các bệnh viêm cầu thận khác bao gồm VCTTSM, viêm thận do lupus.
ST thận không được thực hiện ở phần lớn bệnh nhân để khẳng định chẩn đoán VCTHNLCT bởi vì bệnh tự giải quyết trong vòng 1 hoặc 2 tuần từ khi biểu hiện.
Chẩn đoán phân biệt:
Viêm cầu thận tăng sinh màng: biểu hiện ban đầu có thể không phân biệt được với VCTHNLCT. Tuy nhiên, bênh nhân VCTTSM tiếp tục có bất thường nước tiểu kéo dài và giảm bổ thể sau 4 – 6 tuần và có thể tăng thêm creatinin máu.
Bệnh thận IgA: các đặc tính để phân biệt với VCTHNLCT gồm khoảng thời gian ngắn hợn giửa xuất hiện tiểu máu và nhiễm trùng hô hấp trước đó (< 5 ngày) và tiền sử tiểu máu đại thể trước đó.
Các nguyên nhân thứ phát của viêm cầu thận như lupus, Henoch-schonlein, viêm cầu thận có liên quan tới VGSV-B…
Viêm cầu thận hậu nhiễm do các tác nhân vi sinh khác (siêu vi và các vi trùng khác).
5. Điều trị trong giai đoạn cấp:
Điều trị hổ trợ, tập trung vào điều trị các biểu hiện lâm sàng của bệnh, các biến chứng do quá tải thể tích: cao huyết áp, phù phổi, bệnh não do cao huyết áp.
Hạn chế muối nước
Lợi tiểu quai: Furosemide TM, liều khởi đầu 1 mg/kg, có thể lập lại 3 – 4 lần/ngày.
Hạ áp: lợi tiểu + ức chế calci (Nifedipine, Nicardipine). Ức chế men chuyển nên sử dụng thận trọng vì nguy cơ tăng Kali máu.
Bệnh nhân suy thận nặng có thể cần điều trị thay thế thận cấp. Cần ST thận thận ở những bệnh nhân này để khẳng định chẩn đoán VCTHNLCT. Mặc dù không có bằng chứng điều trị ức chế miễn dịch tích cực có lợi ở những bệnh nhân bệnh cầu thận liềm tiến triển nhanh, những bệnh nhân có > 30% sang thương liềm trên ST thận thường được điều trị bằng methylprednisolon TM.
Bệnh nhân có bằng chứng nhiễm Streptococcus nhóm A tái phát nên được điều trị 1 đợt kháng sinh.
Diễn tiến và theo dõi:
Giải quyết các biểu hiện lâm sàng của VCTHNLCT tương đối nhanh: lợi tiểu bắt đầu trong 1 tuần và creatinine huyết thanh quay trở về giá trị ban đầu trong 3- 4 tuần. Tiểu máu thường giải quyết trong 3- 6 tháng. Tiểu đạm cũng giảm trong giai đoạn hồi phục nhưng với tốc độ chậm hơn. Tăng tiết đạm nhẹ vẫn còn trong 15% vào lúc 3 năm, và 2% vào lúc 7 – 10 năm. Tiểu đạm ngưỡng thận hư (> 40mg/m2/giờ) có thể kéo dài ≥ 6 tháng, lâu hơn sau khi tiểu máu đã hết. Các giai đoạn tái phát của VCTHNLCT là hiếm gặp.
Chỉ định sinh thiết thận: diễn tiến của bệnh không phù hợp với diễn tiến của VCTHNLCT hoặc không có bệnh sử rỏ ràng của nhiễm streptococcus trước đó:
Giảm C3 kéo dài > 6 tuần
Các giai đoạn tái phát của tiểu máu
Tăng creatinin máu kéo dài hoặc tiến triển
Tương quan với hồi phục về mô học: Diễn tiến mô học tương quan với cải thiện triệu chứng lâm sàng, giảm đáng kể số lượng tế bào viêm trong cầu thận và số lượng lắng đọng miễn dịch trên kính hiển vi điện tử khi các biểu hiện lâm sàng giải quyết. Giải quyết đạm niệu kéo dài so với sự hồi phục nhanh hơn chức năng thận và tiểu máu có lẻ phản ánh tốc độ làm sạch các phức hợp miễn dịch dưới thượng bì chậm hợn các phức hợp miễn dịch dưới nội mô.
6. Tiên lượng:
Phần lớn bệnh nhân, đặc biệt trẻ em, có dự hậu tốt, ngay cả ở những bệnh nhân biểu hiện suy thận cấp và sang thương liềm trên sinh thiết thận lúc ban đầu. Hồi cứu 229 trẻ VCTHNLCT ghi nhận 20% có TPTNT bất thường (tiểu đạm và / hoặc tiểu máu) nhưng hầu như tất cả (92 – 99%) có chức năng thận bình thường hoặc chỉ giảm nhẹ 5 – 18 năm sau biểu hiện. Tuy nhiên, tiên lượng lâu dài của VCTHNLCT không phải luôn lành tính. Một vài bệnh nhân phát triển cao huyết áp, tiểu đạm tái phát (với cặn lắng nước tiểu tương đối bình thường) và giảm chức năng thận 10 – 40 năm sau biểu hiện bệnh lúc đầu. Các biến chứng thận trể này đi kèm với xơ hóa cầu thận trên sinh thiết thận, được nghĩ là do huyết động (đáp ứng tăng lọc bù trừ trong các cầu thận còn lại làm tăng áp lực và kích thước cầu thận góp phần vào tổn thương cầu thận không do miễn dịch và rối loạn chức năng thận tiến triển).
Nguồn: ThsBS Nguyễn Đức Quang
Leave a Reply