Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh lí không đồng nhất, bệnh chưa rõ căn nguyên. Tổn thương bệnh phổi kẽ (Interstitial lung disease – ILD) là đặc trưng bởi việc sản xuất các tự kháng thể chống lại các kháng nguyên và các phức hợp miễn dịch. Trong các hình thái tổn thương phổi ở người bệnh lupus ban đỏ hệ thống, tổn thương phổi kẽ không thường gặp như viêm màng phổi.
1. Dịch tễ
Tỷ lệ tổn thương phổi trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống tương đối cao, 24% đến 70%, bao gồm các tổn thương như tràn dịch màng phổi, viêm màng phổi, bệnh phổi kẽ (ILD), tăng áp động mạch phổi, xuất huyết phế nang lan tỏa, thuyên tắc phổi,…
2. Yếu tố nguy cơ
Tổn thương phổi kẽ phổ biến nhất gặp ở những người bị SLE lâu năm (> 10 năm), nhóm khởi phát muộn (≥ 50 tuổi) có tỷ lệ mắc tổn thương phổi kẽ cao hơn 2,56 lần so với nhóm khởi phát sớm (<18 tuổi)
Mức độ hoạt động của SLE là có mối quan hệ với dạng tổn thương của tổn thương phổi kẽ khi khởi đầu. Điểm SLEDAI-2K cao hơn đáng kể ở những NB bị tổn thương phổi kẽ cấp tính hoặc bán cấp so với những người tổn thương phổi kẽ mãn tính.
Nồng độ protein phản ứng C cao, thiếu máu và sự hiện diện của cryoglobulin cũng có liên quan đến ILD.
3. Chẩn đoán
3.1. Lâm sàng
Các triệu chứng lâm sàng thường gặp của người bệnh SLE-ILD là sốt, ho, khạc đờm, tức ngực, ho khan và khó thở. Một số triệu chứng không điển như sốt, ho và đờm hầu hết liên quan đến việc sử dụng lâu dài glucocorticoid, thuốc ức chế miễn dịch và các loại thuốc khác sau khi chẩn đoán SLE, dẫn đến rối loạn chức năng miễn dịch và có khả năng gây nhiễm trùng thứ phát.
Dấu hiệu nghe tim phổi bất thường phổ biến nhất trong nhóm SLE-ILD là ran nổ ở phổi. Ran Velcro là ral điển hình của viêm phổi kẽ. Tuy nhiên, đa số người bệnh viêm phổi kẽ không có triệu chứng tại phổi, trong nghiên cứu tại Trung Quốc, có đến 75,28 % nghe phổi không có bất thường.
3.2. Chụp CT phổi độ phân giải cao (HRCT)
Trong một nghiên cứu của Lian và cộng sự, báo cáo rằng tổn thương dạng kính mờ là thay đổi trên HRCT phổ biến nhất ở người bệnh SLE-ILD, chiếm khoảng 84,4% và các thay đổi hình ảnh còn lại là mờ dạng nốt (21,1%), mờ tổ ong (15,6%) và giãn phế quản co kéo (12,8%). Trong nghiên cứu này, các bất thường được ghi nhận là kính mờ vùng đáy (46,07%) và dày vách trong tiểu thùy (17,98%). Tổn thương cả hai phổi chiếm 84,27%.
Ngoài ra có thể gặp chảy máu phế nang lan tỏa với hình ảnh kính mờ lan tỏa (DAD/DAH)
Theo dõi hình ảnh dài hạn cho thấy hầu hết bệnh của người bệnh tiến triển chậm, và hầu hết các chỉ số chức năng phổi có thể được duy trì.
3.3. Giải phẫu bệnh
Sinh thiết được khuyến nghị nếu chẩn đoán không chắc chắn mặc dù đã làm các xét nghiệm không xâm lấn.
NSIP: loại phổ biến nhất. Thâm nhiễm lymphocytic mãn tính (tế bào lympho / tương bào), không có xơ hóa.
UIP: các mảng xơ hóa có tái tạo cấu trúc phổi, viêm kẽ mãn tính mức độ vừa.
LIP: thâm nhiễm rõ mô kẽ lan tỏa bởi tế bào lympho, tương bào và mô bào.
Các bất thường giải phẫu bệnh có liên quan khác ít phổ biến hơn: thoái hóa amyloidosis và viêm phổi tổ chức hóa không rõ căn nguyên cũng đã được báo cáo.
4. Điều trị
4.1. Chăm sóc
Cũng như đối với việc quản lý tất cả các loại bệnh phổi, việc cai thuốc lá là quan trọng. Liệu pháp oxy được chỉ định ở những người bệnh có độ bão hòa oxy khi nghỉ ngơi hoặc tập thể dục <89 %. Tiêm phòng cúm và phế cầu.
4.2. Điều trị thuốc
Bảng. Các liệu pháp điều trị bằng thuốc trong bệnh phổi kẽ SLE
|
Hình thái tổn thương phổi |
Điều trị corticoid |
Thuốc ức chế miễn dịch |
| SLE-ILD phổ biến nhất (ví dụ: NSIP, LIP) | Glucocorticoid toàn thân, prednisone 0,5 đến 1 mg / kg/ngày[149].
Điều trị nền, phối hợp ức chế miễn dịch. |
ILD nhẹ đến trung bình, mycophenolate hoặc azathioprine là lựa chọn đầu tiên hợp lý;
Tổn thương nặng hơn hoặc tiến triển nhanh ưu tiên sử dụng cyclophosphamide hoặc rituximab. |
| ILD cấp tính (Flare – ILD)
Flare- ILD tiến triển và nặng (đặc trưng bởi giảm oxy máu và giảm nghiêm trọng chức năng phổi) |
Khởi đầu bằng glucocorticoid liều cao (methylprednisolone tĩnh mạch 1 g mỗi ngày trong ba ngày, hoặc prednisone 1 đến 2 mg / kg / ngày ở những NB ít cấp tính hơn)
Sau đó chuyển sang điều trị phối hợp cùng ức chế miễn dịch |
Cyclophosphamide đường tĩnh mạch hoặc rituximab điều trị trong 6 – 12 tháng, sau đó chuyển sang azathioprine hoặc mycophenolate mofetil.
Đối với những người mắc bệnh ít nghiêm trọng hoặc không dung nạp tốt cyclophosphamide, có thể điều trị với azathioprine hoặc mycophenolate. |
| Viêm phổi tổ chức hóa | Prednisone đường uống (1 mg/kg mỗi ngày trong một tháng sau đó giảm dần). | Ức chế miễn dịch thường dùng phối hợp để giảm liều prednisone |
| ILD xơ hóa | Viêm phổi kẽ thông thường và NSIP xơ là những ILD xơ làm phức tạp bệnh lí lupus ban đỏ hệ thống.
Không có phương pháp điều trị cụ thể nào cho bệnh phổi xơ trong SLE. Tuy nhiên, một thử nghiệm lâm sàng về chất chống xơ hóa, nintedanib, ở những NB có ILD xơ hóa tiến triển, bao gồm cả bệnh ILD liên quan đến bệnh tự miễn, cho thấy làm giảm tốc độ suy giảm chức năng phổi. Nintedanib đã được FDA chấp thuận để sử dụng trong bệnh phổi kẽ xơ hóa tiến triển (Xem mục 5.7). |
|
Ngoài ra, ghép phổi có thể là một lựa chọn cho những người mắc bệnh ở giai đoạn nặng.
Nguồn tham khảo: Bộ Y tế
Leave a Reply