Đại cương hội chứng xuất huyết ở trẻ em

Xuất huyết là tình trạng máu chảy ra khỏi thành mạch, xuất huyết có thể xuất huyết nội hay xuất huyết ngoại (như chảy máu mũi, tai, âm đạo, hậu môn, da…). Hội chứng xuất huyết nếu không được phát hiện sớm và điều trị kịp thời có thể gây ra những biến chứng nghiêm trọng, thậm chí là tử vong.

1. Sinh lý đông cầm máu

Đông cầm máu bao gồm 4 yếu tố: thành mạch, tiểu cầu, yếu tố VIII Von Willebrand (vWF), Fibrinogen:
– Đầu tiên: Thành mạch: Ngay sau khi mạch bị tổn thương, mạch máu bị co lại do tính đàn hồi của thành mạch. Co mạch còn được thực hiện nhờ cơ chế thần kinh và thần kinh – thể dịch. Những kích thích gây đau từ nơi tổn thương, những chất trung gian hoá học được giải phóng khi đau gây phản xạ co cơ trơn thành mạch. Đồng thời lúc này tại nơi tổn thương, tiểu cầu bị vỡ ra, giải phóng serotonin gây co mạch tại chỗ.
– Sau đó: Tiểu cầu tới. Khi thành mạch tổn thương thì lập tức tiểu cầu dính vào nơi tổn thương (vWF: giúp tiểu cầu dính vào thành mạch qua GPIb) và được hoạt hoá. Khi bị hoạt hoá, tiểu cầu bị biến dạng (phồng to, trải rộng, hình thành chân giả, co lại và lộ ra chân IIb, IIIa) và giải phóng ra các yếu tố hoạt hóa. (thromboxan A2, ADP…) làm hoạt hoá các tiểu cầu bên cạnh. Chúng dính vào nhau từng đám tạo nên nút tiểu cầu gây ngưng tập tiểu cầu nhờ fibrinogen (liên kết với GPIIb/GPIIIa đã được hoạt hoá có mặt ở lớp ngoài bào tương).

Đông máu huyết tương:
– Con đường nội sinh tính bằng phút, được kích hoạt bằng các yếu tố đụng chạm (giải thích tại sao bỏ máu vào ống nghiệm lại đông máu: kích hoạt con đường này).
– Con đường ngoại sinh được kích hoạt trước, tính bằng giây. Được kích hoạt từ tổn thương mô hoặc stress (tissue factor).

2. Tiếp cận hội chứng xuất huyết ở trẻ em. 

2.1 Bệnh sử:

• Vị trí và tính chất xuất huyết: xuất huyết ở da, niêm mạc dưới dạng petechiae hay mảng bầm thường là do các rối loạn do thành mạch hay tiểu cầu. Xuất huyết ở mô mềm, cơ, khớp gợi ý bệnh hemophia hay các rối loạn đông máu huyết tương khác. Những vết bầm nhỏ ở cẳng chân dưới đầu gối có thể chỉ do va chạm thông thường và ít có ý nghĩa bệnh lý. Phân biệt được ói máu hay do thức ăn, tiểu máu hay tiểu đỏ do nguyên nhân khác…
• Xác định xuất huyết tại chỗ hay toàn thân.
• Mức độ xuất huyết: xuất huyết da (nhẹ), niêm (trung bình), hay xuất huyết nội tạng (nặng).
• Thời gian xuất hiện triệu chứng xuất huyết (cấp tính hay mạn tính), khi nào chảy máu và khi nào hết chảy máu.
• Yếu tố thúc đẩy: chấn thương (sau chích thuốc, chỗ chích ngừa, chảy máu cuống rốn..), té ngã, hay phẫu thuật, hay xuất huyết tự nhiên lưu ý các xuất huyết không do tai nạn do bạo hành trẻ em. Mức độ của chấn thương có tương đương với mức xuất huyết hay không.
• Hỏi tuổi và giới tính: thường tuổi nhỏ hay có bệnh sử gia đình di truyền, giới nam thường nghĩ các bệnh hemophila. Xuất hiện ở lứa tuổi lớn có thể do nguyên nhân tự miễn…
• Thuốc: hỏi cẩn thận tiền căn sử dụng thuốc gồm: thảo dược, sử dụng aspirin và các NSAIDS khác như ibuprofen, naproxen. Tiền sử dùng kháng sinh, các loại hóa chất.
• Hỏi tìm các biến chứng của xuất huyết: nôn, đau đầu, yếu liệt, thiếu máu.
• Hỏi các triệu chứng khác kèm theo: sốt, sụt cân, biếng ăn, đau nhức, đổ mồ hôi đêm.
• Tiền căn gia đình : có bệnh lý chảy máu tương tự. Anh em trai, cậu bên họ ngoại bị rối loạn đông máu tương tự gợi ý hemophilia.

• Hỏi tiền căn bệnh lý: bệnh chảy máu trước đó, bệnh lý gan mật, thận, bệnh tự miễn, nhiễm trùng , siêu vi trùng.

2.2 Khám lâm sàng hội chứng xuất huyết

• Xác định các dấu nguy hiểm toàn thân (ABCD): Tri giác, đường thở, tuần hoàn, thần kinh.
• Đánh giá tổng trạng: cân nặng, chiều cao, bất thường hình thể.
• Đánh giá xuất huyết:
  • Vị trí xuất huyết: da, niêm (niêm mạc miệng, mũi, kết mạc mắt..), nội tạng (ói máu, tiêu phân đen, tiểu máu, xuất huyết não, thay đổi tri giác. Xuất huyết cơ khớp.
  • Dạng xuất huyết (petechiae, bầm, tụ máu).
  • Đánh giá mức độ mất máu.
  • Khám gan, lách, hạch, vàng da, viêm khớp, sang thương da.
  • Phân biệt rối loạn đông máu do thành mạch tiểu cầu hay huyết tương:

2.3 Xét nghiệm cận lâm sàng:

• Xét nghiệm bước đầu:
  • Công thức máu, phết máu ngoại vi.
  • ±Thời gian máu chảy (TS), máu đông (TC).
  • Đông máu toàn bộ (PT, APPT, fibrinogen), ± TT
• Xét nghiệm tiếp theo:
  • Độ tập trung tiểu cầu.
  • PFA -100 (Platalet function analyser).
  • TCK hỗn hợp.
  • Định lượng các yếu tố đông máu.
  • Xét nghiêm chẩn đoán VWD.

MỘT SỐ RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU THƯỜNG GẶP:

3.  Xử trí hội chứng xuất huyết ở trẻ em. 

3.1 Nguyên tắc:

• Xử lý các tình huống cấp cứu: sốc mất máu, sốc nhiễm trùng, suy hô hấp.
• Điều trị tại chỗ:
  • Cầm máu chỗ chảy máu nếu được.
  • Giảm đau bằng paracetamol, chườm lạnh, gây tê.
  • Hạn chế va chạm, tránh vận động mạnh
• Điều trị đặc hiệu: điều trị nguyên nhân xuất huyết, bù các yếu tố khiếm khuyết
• Điều trị hỗ trợ: truyền máu khi có chỉ định, tránh tiêm bắp, dùng thuốc aspirin, NSAIDS…

3.2 Xử lý một số tình huống thường gặp.

• Xuất huyết màng não muộn: vitamin K 1-5mg/IV, truyền huyết tương tươi.
• Hemophila A: Truyền kết tủa lạnh, yếu tố VIII. Hemophila B: huyết tương tươi, yếu tố IX. Hemophila: chưa xác định thì truyền huyết tương tươi 10-20 ml/kg.
• Von Willebrand: truyền kết tủa lạnh hay huyết tương tươi.
• Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch: IVIG, steroids.
• Bệnh nhân có rối loạn chảy máu di truyền có chỉ định phẫu thuật:
• Cần đánh giá loại hình phẫu thuật, thời gian mổ, thời gian lành vết mổ, tình trạng bệnh, kĩ thuật gây mê.
• Truyền yếu tố 1 ngày trước mổ và tiếp tục 5-10 ngày sau mổ, tùy vào nguyên nhân xuất huyết sau mổ.
• Truyền tiểu cầu: chỉ định khi xuất huyết nhiều nơi và TC < 50.000/mm3, truyền một giờ trước và sau phẫu thuật.

 Tài liệu tham khảo

1. Lâm thị Mỹ, “Hội chứng xuất huyết”, Phác đồ điều trị Nhi Khoa bệnh viện Nhi Đồng 1 2013, 865-870.
2. Lâm thị Mỹ, “Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch”, phác đồ điều trị Nhi Khoa bệnh viện Nhi Đồng 1 2013,871-875
3. Lâm thị Mỹ, “Bệnh hemophia Avà B”, Phác đồ điều trị Nhi Khoa bệnh viện Nhi Đồng 1 2013. 876-878.
4. Catherine S. Manno, “Management of bleeding in children”, ASH Education Book January 1, 2005 2005 no. 1 416-422.
5. Donald L Y ee, MD, “Approach to the child with bleeding symptom”, Uptodate 2014.
6. Cris JOHNSON . P.de ALARCON, “ Evaluation of a child with thrombocypenia”, coagulation disorders, practical algorithms in Pediatric Hematology and Oncology, 2003.
7. Cris JOHNSON . P.de ALARCON, “Evaluation of a child with bleeding or abnormal coagulation screening tests”, coagulation disorders. practical algorithms in Pediatric Hematology and Oncology, 2003 57-58.