Chẩn đoán bệnh phổi tăng bạch cầu ái toan vô căn cấp tính(AEP)

Bệnh phổi tăng bạch cầu ái toan vô căn cấp tính(AEP) là một trong những bệnh phổi liên quan đến tăng bạch cầu ái toan máu ngoại vi hoặc nhu mô phổi. Việc chẩn đoán bệnh được đề cập đến sau khi đã loại trừ các nguyên nhân gây viêm phổi tăng bạch cầu ái toan như: nấm phế quản phổi dị ứng, nhiễm ký sinh trùng, do thuốc, viêm mạch tăng bạch cầu ái toan…

1. Chẩn đoán xác định

1.1. Lâm sàng

Đánh giá ban đầu ở các bệnh nhân nghi ngờ là việc dùng thuốc, đặc biệt là các thuốc liên quan đến tăng bạch cầu ái toan trong phổi (cocain, daptomycin, gemcitabine, infliximab, ranitidine, sulfasalazine/mesalamine, venlafaxine), xạ trị vùng ngực trước đó, sống ở vùng có dịch tễ của ký sinh trùng hoặc nấm.

• Bệnh có thể gặp ở các lứa tuổi, chủ yếu từ 20-40 tuổi, tỷ lệ người bệnh nam gần gấp đôi so với nữ.
• Người bệnh có thể có tiền sử dị ứng.
• Khởi phát bệnh cấp tính từ vài ngày đến vài tuần (thường < 4 tuần).
• Các triệu chứng thường gặp nhưng không đặc hiệu bao gồm: ho khan, khó thở, sốt và triệu chứng ít gặp hơn như mệt mỏi, đau cơ, ra mồ hôi đêm, ớn lạnh, đau ngực kiểu màng phổi.
• Thăm khám thấy người bệnh thường sốt cao và thở nhanh, ran nổ ở đáy phổi 2 bên, có thể có ran co thắt. Một số người bệnh có biểu hiện suy hô hấp giảm oxy máu cần thông khí nhân tạo.

1.2. Cận lâm sàng

Không có xét nghiệm đặc hiệu. Các xét nghiệm chung bao gồm tế bào máu ngoại vi, chức năng gan thận, phân tích nước tiểu, cấy máu.

Xét nghiệm máu: ban đầu có thể tăng bạch cầu trung tính, phần lớn có tỷ lệ bạch cầu ái toan ban đầu không tăng, nhưng tăng rõ trong diễn biến tiếp theo. Máu lắng, CRP tăng, nồng độ IgE tăng ở phần lớn người bệnh.

Các XN có thể giúp chẩn đoán phân biệt:

‒ Test antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA): để chẩn đoán phân biệt với u hạt có viêm đa tuyến (granulomatosis with polyangiitis – GPA) hoặc u hạt có viêm đa tuyến tăng bạch cầu ái toan (granulomatosis with polyangiitis – EGPA, Churg Strauss) (40-60% dương tính).

‒ Xét nghiệm miễn dịch liên kết enzym IgM và IgG đặc hiệu cho Coccidioides.

‒ Xét nghiệm ELISA hoặc test huyết thanh khác để chẩn đoán giun lươn hoặc sán lá phổi tùy theo nguy cơ phơi nhiễm.

Xét nghiệm đờm gây khạc có một số người bệnh tăng bạch cầu ái toan nhưng độ nhạy và độ đặc hiệu không được đánh giá.

Trường hợp người bệnh có tràn dịch màng phổi, phân tích tế bào dịch có thể thấy tăng bạch cầu ái toan (10-50%)

Xquang ngực: tổn thương chủ yếu là mờ dạng lưới 2 bên (có hoặc không kèm theo hình ảnh đông đặc rải rác). Thường gặp hình ảnh tràn dịch màng phổi 2 bên, số lượng ít.

HRCT: thường gặp hình kính mờ rải rác 2 bên, thường kèm theo dày vách liên tiểu thùy và có thể có hình ảnh đông đặc phổi hoặc nốt mờ

Dịch phế quản: tăng bạch cầu ái toan trong dịch rửa phế quản, thường > 25%.

Mô bệnh học

‒ Các dấu hiệu chẩn đoán bao gồm tổn thương phế nang lan tỏa với các màng hyalin và phù mô kẽ, kèm thấm nhập bạch cầu ái toan trong lòng phế nang, tiểu phế quản và mô kẽ. Tuy nhiên, nhiều trường hợp giai đoạn đầu của bệnh phổi tăng bạch cầu ái toan vô căn cấp tính không có thấm nhập nhiều bạch cầu ái toan.

‒ Một đôi chỗ hay một vài trường hợp mẫu mô sinh thiết có hình ảnh mô học của bệnh phổi tăng bạch cầu ái toan vô căn mạn tính.

Tổn thương phế nang lan tỏa với các màng hyalin, phù mô kẽ và thấm nhập bạch cầu ái toan

2. Tiêu chuẩn chẩn đoán

Chẩn đoán xác định bệnh điển hình dựa vào các tiêu chuẩn sau:

‒ Sốt trong thời gian ngắn (thường không quá 1 tháng).

‒ Suy hô hấp giảm oxy máu (SpO2 <90% khi thở khí phòng hoặc PaO2 <60 mmHg).

‒ Tổn thương mờ dạng lưới lan tỏa trên phim chụp X quang phổi.

‒ Phân tích tế bào dịch rửa phế quản phế nang có tỷ lệ bạch cầu ái toan > 25%.

‒ Không có các bệnh lý gây viêm phổi tăng bạch cầu ái toan khác bao gồm thuốc, nhiễm trùng, hen suyễn hoặc bệnh dị ứng.

3. Chẩn đoán phân biệt

‒ Bệnh u hạt tăng bạch cầu ái toan kèm theo viêm đa tuyến (EGPA, Churg Strauss): có biểu hiện như bệnh phổi tăng bạch cầu ái toan vô căn cấp tính với suy hô hấp tiến triển, sốt, tổn thương mờ trên Xquang ngực và tăng bạch cầu ái toan trong BAL. EGPA thường có bạch cầu ái toan máu ngoại vi > 10% và có tổn thương nhiều cơ quan khác. Bệnh phổi tăng bạch cầu ái toan vô căn cấp tính ít gặp tăng bạch cầu ái toan máu ngoại vi.

‒ Nhiễm nấm Coccidioides immitis và các loài nấm ký sinh có thể gây viêm phổi cấp tính tăng bạch cầu ái toan . Nhiễm nấm aspergillus xâm lấn có thể biểu hiện như AEP. Cần chú ý tiền sử dịch tễ ở các người bệnh.

‒ Nhiễm ký sinh trùng do giun đũa, sán lá phổi, giun lươn, và giun đũa chó mèo có thể gây ra các tổn thương phổi lan tỏa, tăng bạch cầu ái toan máu ngoại vi và dịch phế quản.

‒ Viêm phổi tăng bạch cầu ái toan do thuốc, chất độc và xạ trị phổi.

‒ Các bệnh lý có biểu hiện lâm sàng tương tự nhưng không có tăng bạch cầu ái toan dịch phế quản bao gồm hội chứng suy hô hấp cấp tiến triển (ARDS), viêm phổi kẽ cấp tính, viêm phổi tổ chức hóa (COP), xuất huyết phế nang lan tỏa (DAH), u hạt với viêm đa tuyến (GPA).