Bệnh tích protein phế nang (PAP) được mô tả lần đầu năm 1957 là một bệnh lý hiếm gặp với tần suất 1-7 ca/triệu dân, đặc trưng bởi sự tích tụ của lipoprotein vô định hình trong các khoảng khí ở xa. Có rất ít hoặc không có viêm phổi, cấu trúc mô phổi được bảo tồn. Bài viết dưới đây sẽ trình bày về cách chẩn đoán và điều trị bệnh tích protein phế nang (PAP).
1. Chẩn đoán xác định
– Chẩn đoán xác định dựa vào hình ảnh mô bệnh học điển hình trên tiêu bản sinh thiết xuyên vách hoặc sinh thiết qua phẫu thuật
– Ngoài ra, có thể chẩn đoán PAP dựa vào hình ảnh HRCT và đặc điểm của dịch rửa phế quản phế nang
– Định lượng nồng độ kháng thể kháng GM-CSF trong huyết thanh, xác định bất thường chức năng của receptor GM-CSF, giải trình tự gene, tiền sử tiếp xúc khói bụi và các bằng chứng về các bệnh huyết học để phân biệt PAP tự miễn, PAP bẩm sinh hay PAP thứ phát
2. Chẩn đoán phân biệt
Cần đưa ra chẩn đoán phân biệt trên các người bệnh có hình ảnh HRCT tương tự bao gồm: nhiễm trùng (viêm phổi do PCP hoặc Mycoplasma), phù phổi, viêm phổi do lipoid, viêm phổi tổ chức hóa, viêm phổi tăng cảm do thuốc và tổn thương phế nang lan tỏa chồng lên viêm phổi kẽ thông thường.
3. Điều trị
– Phương pháp điều trị PAP dựa trên nguyên tắc loại bỏ lipoprotein dư thừa và các đại thực bào bọt ra khỏi phế nang bằng cách rửa phổi cộng với việc điều trị hỗ trợ và một số phương pháp điều trị đặc thù cho từng thể PAP.
– Phương pháp điều trị dựa trên mức độ nặng của người bệnh: Nếu NB không có triệu chứng hoặc triệu chứng mức độ nhẹ chỉ cần theo dõi lâm sàng, ngược lại nếu tình trạng bệnh nặng hơn sẽ cần đến các biện pháp điều trị kịp thời.
3.1. Rửa phổi toàn bộ
– Nguyên lý: Dưới gây mê toàn thân, người bệnh được đặt nội khí quản hai nòng để cô lập hai phổi; trong khi thông khí một bên, lá phổi còn lại sẽ được rửa sạch lipoprotein trong phế nang bằng một lượng lớn dung dịch muối đẳng trương được ủ ấm bằng nhiệt độ của cơ thể. Quá trình rửa phổi được tiến hành đến khi màu sắc dịch ra khỏi phổi trở nên trong, không còn dấu vết của lipoprotein.
– Hiệu quả:
+ Sau thủ thuật, người bệnh sẽ tiến triển rất tốt về cải thiện triệu chứng, chức năng hô hấp, khí máu động mạch
+ 30-50% NB chỉ cần rửa phổi một lần, những người bệnh còn lại sẽ cần rửa phổi lặp lại một hoặc nhiều lần tùy vào triệu chứng của người bệnh.
– Biến chứng:
+ Suy giảm oxy quá mức do tình trạng tổn thương phổi nặng kèm theo việc thông khí 1 bên phổi trong quá trình làm thủ thuật
+ Hạ thân nhiệt nếu dịch rửa không được làm ấm
+ Nước muối tràn sang bên phổi được thông khí
+ Biến chứng của gây mê toàn thân
+ Phù phổi sau thủ thuật do chưa hút hết nước muối rửa trong phổi
3.2. Một số phương pháp điều trị khác
– Đối với PAP tự miễn, ngoài rửa phổi toàn bộ có thể dùng GM-CSF tái tổ hợp qua đường tiêm dưới da hoặc đường hít; dùng liệu pháp ức chế miễn dịch bằng Rituximab hoặc lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể kháng GM-CSF.
– PAP thứ phát: cần điều trị căn nguyên gây bệnh như: điều trị các bệnh lý huyết học, tránh xa các yếu tố phơi nhiễm… Hiệu quả điều trị của rửa phổi toàn bộ cho nhóm này còn nhiều tranh cãi.
– Ghép phổi khi bệnh tiến triển đến giai đoạn nặng, không đáp ứng với các liệu pháp điều trị thông thường.
3.3. Điều trị hỗ trợ
Điều trị hỗ trợ bệnh tích protein phế nang sẽ tập trung vào việc giảm các triệu chứng và cải thiện chức năng hô hấp. Dưới đây là một số phương pháp điều trị hỗ trợ bệnh tích protein phế nang:
– Tiêm phòng cúm và phế cầu: Việc tiêm phòng cúm và phế cầu giúp giảm nguy cơ bị nhiễm trùng đường hô hấp, đặc biệt là trong trường hợp bệnh nhân có chức năng miễn dịch yếu hoặc đang sử dụng các loại thuốc ức chế miễn dịch.
– Bỏ thuốc lá: Thuốc lá là một trong những nguyên nhân gây ra bệnh tích protein phế nang, do đó việc bỏ thuốc lá là rất quan trọng để giảm triệu chứng và nguy cơ tái phát bệnh tích protein phế nang.
– Tránh khói bụi: Việc tránh khói bụi, đặc biệt là khói từ việc đốt từ các sản phẩm hóa học, là một phương pháp quan trọng để giảm triệu chứng bệnh tích protein phế nang và nguy cơ tái phát.
– Thở oxy dài hạn nếu có chỉ định: Nếu bệnh nhân có triệu chứng khó thở nặng, bác sĩ có thể chỉ định thở oxy dài hạn để giúp cải thiện chức năng hô hấp và giảm triệu chứng.
– Tập phục hồi chức năng hô hấp: Bệnh nhân mắc bệnh tích protein phế nang có thể được đề xuất tập phục hồi chức năng hô hấp nhằm cải thiện sức khỏe toàn diện. Các bài tập này giúp tăng cường khả năng thở, giảm triệu chứng khó thở, tăng cường chức năng cơ ho và giảm nguy cơ tái phát bệnh.
Trên đây là một số phương pháp điều trị hỗ trợ bệnh tích protein phế nang. Tuy nhiên, điều trị bệnh là một quá trình dài và phức tạp, do đó bệnh nhân cần được theo dõi và điều trị dưới sự giám sát của các chuyên gia y tế.
Nguồn tham khảo: Bộ Y tế
Leave a Reply