Tăng áp động mạch phổi (Pulmonary Artery Hypertension – PAH) là một bệnh lý nghiêm trọng và cần được chẩn đoán và điều trị kịp thời. PAH có thể gây ra nhiều triệu chứng khác nhau. Những triệu chứng này có thể dẫn đến giảm chất lượng cuộc sống và có thể gây ra nguy hiểm đến tính mạng nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời. Do đó, việc nhận biết các triệu chứng lâm sàng và vận dụng được các cận lâm sàng vào chẩn đoán có vai trò rất quan trọng.

1. Biểu hiện lâm sàng của tăng áp động mạch phổi

Có rất nhiều triệu chứng hoặc dấu hiệu của tăng áp động mạch phổi, có thể làm chậm quá trình chẩn đoán và ảnh hưởng đáng kể đến tỷ lệ tử vong của bệnh [1].

• Các triệu chứng bao gồm khó thở (phổ biến), giảm khả năng gắng sức, mệt mỏi, hồi hộp, ngất, đau ngực, phù chi, cổ trướng, và khàn tiếng (chèn ép dây thanh quản do tăng đường kính động mạch phổi) [2]. Ngoài ra, bệnh nhân còn có thể đau ngực, ho khan [1].
• Chóng mặt có thể xảy ra khi vận động khi có cung lượng tim giảm hoặc nếu có rối loạn nhịp tim [1][2].
• Nghe tim có tăng áp động mạch phổi bao gồm T2 đanh với tiếng P2, thất phải tiếng T3, hở van 3 lá và rì rào phế nang giảm [2].
• Dấu hiệu suy tim phải: áp lực tĩnh mạch tăng cao, gan to, tiếng thổi ở gan, phù chi, cổ trướng [2].
• Khám thực thể nên tập trung vào việc xác định các đặc điểm cơ bản liên quan đến tăng áp động mạch phổi [2]:
• Thay đổi da của xơ cứng bì.
• Dấu hiệu của bệnh gan.
• Ngón tay dùi trống (bệnh tim bẩm sinh).
• Tiếng thở bất thường (bệnh nhu mô phổi)

 

2. Cận lâm sàng của tăng áp động mạch phổi

2.1. Các cận lâm sàng chẩn đoán hình ảnh

X quang và CT scan ngực rất hữu ích trong chẩn đoán.  Phình các động mạch phổi chính bên phải và bên trái là phổ biến; phình tâm thất phải và tâm nhĩ phải, được tìm thấy trong bệnh tiến triển [1].

• CT scan ngực chủ yếu được sử dụng để phát hiện các dấu hiệu trực tiếp hoặc gián tiếp của tăng áp động mạch phổi huyết khối mạn tính, chẳng hạn như lấp đầy các khuyết thuốc (bao gồm cả huyết khối bám vào thành mạch), màng hoặc dải trong , co rút/giãn động mạch phổi, mở rộng động mạch phế quản. Điều quan trọng là độ chính xác chẩn đoán của CTPA đối với tăng áp động mạch huyết khối mạn tính bị hạn chế (độ nhạy và độ đặc hiệu lần lượt là 76% và 96%) [3].
• Chụp CT ngực và PFTs (Pulmonary function test) cũng hữu ích trong việc xác định nguyên nhân gây tăng áp phổi cho bệnh nhân nhóm 3 (tăng áp phổi do bệnh phổi) [1].
• Trên PFTs, sự kết hợp của FVC bình thường khi đo phế dung, TLC bình thường khi đo thể tích phổi và khả năng khuếch tán giảm đáng kể có thể gợi ý về tăng áp động mạch phổi (nhóm 1) [1].
• FVC và TLC cũng có thể bị giảm trong tăng áp phổi do bệnh phổi (nhóm 3) [1].

Chụp mạch CT năng lượng kép (DECT) phản ánh tưới máu phổi, do đó có thể tăng độ chính xác chẩn đoán cho tăng áp động mạch phổi huyết khối mạn tính.  Mặc dù ngày càng được sử dụng nhiều, giá trị chẩn đoán của DECT của bệnh nhân với tăng áp động mạch phổi chưa được thống nhất [3].

Chụp mạch xóa nền kỹ thuật số (DSA) chủ yếu được sử dụng để xác nhận chẩn đoán tăng áp động mạch phổi huyết khối mạn tính và để đánh giá các lựa chọn điều trị (tức là khả năng hoạt động hoặc khả năng tiếp cận đối với nong mạch phổi bằng bóng). Hầu hết các trung tâm sử dụng DSA hai hoặc ba mặt phẳng thông thường. Tuy nhiên, hình ảnh CT C-arm có thể cung cấp độ phân giải không gian cao hơn, có khả năng xác định nhiều mạch mục tiêu hơn cho nong mạch phổi bằng bóng [3].

Siêu âm tim thường dùng trong nghiên cứu sàng lọc [2]. Đánh giá thất phải được thực hiện bằng cách đo kích thước và chức năng thất phải cũng như áp lực tâm thu thất phải, được ước tính dựa trên vận tốc phản lực ba lá và áp lực tâm nhĩ phải. Ngoài ra, siêu âm tim rất hữu ích để đánh giá bệnh tim tiềm ẩn (ví dụ: tăng huyết áp phổi do bệnh tim trái) [3].

Siêu âm ổ bụng

• Kiểm tra siêu âm bụng nên được thực hiện trong quá trình chẩn đoán toàn diện cho bệnh nhân tăng áp động mạch phổi mới được chẩn đoán, đặc biệt nếu nghi ngờ bệnh gan.
• Mục tiêu chính là tìm kiếm bệnh gan và/hoặc tăng huyết áp tĩnh mạch cửa, hoặc shunt cửa chủ (dị dạng Abernethy). Trong quá trình diễn biến bệnh, bệnh nhân PH có thể phát triển rối loạn chức năng cơ quan thứ cấp, chủ yếu ảnh hưởng đến gan và thận. Ở những bệnh nhân này, siêu âm bụng là cần thiết để chẩn đoán phân biệt và đánh giá mức độ tổn thương cơ quan.

MRI tim đánh giá chính xác và tái tạo kích thước, hình thái và chức năng của tâm nhĩ và tâm thất. cMRI có thể được sử dụng để đo lưu lượng máu trong động mạch phổi, động mạch chủ và tĩnh mạch chủ, cho phép định lượng thể tích nhát bóp (SV), shunt trong tim và dòng chảy ngược.Vì chi phí và tính sẵn có của kỹ thuật ngăn cản việc ứng dụng  trong chẩn đoán sớm tăng áp động mạch phổi, nhưng nó rất nhạy cảm trong việc phát hiện các dấu hiệu sớm của tăng áp động mạch phổi và chẩn đoán suy tim suy huyết.

Chụp phổi thông khí/tưới máu (V/Q) (chụp cắt lớp vi tính phát xạ phẳng hoặc đơn photon [SPECT]) được khuyến nghị trong quá trình chẩn đoán bệnh nhân nghi ngờ hoặc mới được chẩn đoán PH, để loại trừ hoặc phát hiện các dấu hiệu của tăng áp động mạch phổi huyết khối mạn tính. Trong trường hợp không có bệnh nhu mô phổi, xạ hình tưới máu bình thường loại trừ tăng áp tĩnh mạch phổi huyết khối mạn tính với giá trị dự đoán âm tính là 98%.

Ở hầu hết bệnh nhân mắc tăng áp động mạch phổi, xạ hình V/Q bình thường hoặc hiển thị dạng lốm đốm nhưng không có khiếm khuyết tưới máu điển hình đặc trưng của thuyên tắc phổi hoặc tăng áp động mạch phổi huyết khối mạn tính, trong khi khiếm khuyết V/Q phù hợp có thể được tìm thấy ở bệnh nhân mắc bệnh phổi (tức là tăng áp phổi nhóm 3). Các khiếm khuyết tưới máu không phù hợp tương tự như đã thấy trong tăng áp động mạch phổi huyết khối mạn tính có thể xuất hiện ở 7–10% bệnh nhân mắc PVOD/PCH hoặc tăng áp động mạch phổi.

2.2. Thăm dò chức năng phổi.

2.2.1. Thăm dò các dung tích phổi đánh giá rối loạn thông khí tắc nghẽn (VD: bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính,…) hoặc rối loạn thông khí hạn chế (VD: bệnh phổi kẽ,…) [2].

2.2.2. DLCO (Diffusing capacity for carbon monoxide) thường giảm trong bệnh nhu mô phổi, nhưng giảm nhẹ – trung bình đơn độc thường gặp trong tăng áp động mạch phổi [2].

2.2.3. Khí máu động mạch

Bệnh nhân bị tăng áp động mạch phổi thường có áp suất riêng phần oxy động mạch (PaO2) bình thường hoặc giảm nhẹ. Giảm PaO2 nghiêm trọng có thể làm tăng khả năng còn lỗ bầu dục, bệnh gan, các bất thường khác với shunt từ phải sang trái (ví dụ: khiếm khuyết vách ngăn) hoặc các tình trạng liên quan đến DLCO thấp [3].

Áp suất riêng phần của carbon dioxide động mạch (PaCO2) thường thấp hơn bình thường do tăng thông khí phế nang. PaCO2 thấp khi chẩn đoán và theo dõi thường gặp ở bệnh nhân tăng áp phổi và có tiên lượng xấu. PaCO2 tăng cao là điều rất bất thường ở bệnh nhân tăng áp phổi và phản ánh tình trạng giảm thông khí phế nang [3].

2.2.4. Test 6 phút đi bộ (6MWD – 6 minute walk distance)

2.2.5. Đo độ bão hòa oxy trong đêm: Nếu giảm gợi ý hội chứng ngưng thờ khi ngủ [2].

2.3. Các xét nghiệm khác

2.3.1. Công thức máu thường bình thường [1]

2.3.2. BNP hoặc Pro-BNP có thể tăng cao [1].

2.3.3. Điện tâm đồ

• Thường bình thường ngoại trừ bệnh tiến triển, trong đó có thể ghi nhận hình ảnh phì đại thất phải (lệch trục phải, block nhánh phải không hoàn toàn), phì đại nhĩ phải (sóng P đỉnh ở chuyển đạo bên dưới và bên phải), block nhánh phải nhưng những phát hiện này có độ nhạy thấp trong tăng áp động mạch phổi [1][2].
• Điện tâm đồ bình thường không loại trừ sự hiện diện của tăng áp động mạch phổi, nhưng điện tâm đồ bình thường kết hợp với các dấu ấn sinh học bình thường (BNP/ NT-proBNP) thì khả năng tăng áp động mạch phổi thấp ở những bệnh nhân nghi ngờ tăng áp động mạch phổi hoặc có nguy cơ tăng áp động mạch phổi (tức là sau thuyên tắc phổi cấp tính) [3].

2.3.4. Tăng huyết áp động mạch phổi và các dạng tăng huyết áp động mạch phổi nặng khác có thể liên quan đến rối loạn chức năng tuyến giáp. Do đó, xét nghiệm sàng lọc nên bao gồm ít nhất hormone kích thích tuyến giáp [3].

2.3.5. Test gắng sức tim phổi (CPET) là một phương pháp hữu ích để đánh giá các cơ chế sinh lý bệnh cơ bản dẫn đến không giữa được khả năng gắng sức [3].

2.3.6. Bệnh nhân mắc tăng áp động mạch phổi biểu hiện điển hình, với áp suất riêng phần khí thở ra thấp của khí carbon dioxide (PETCO2), tương đương khí thở với khí carbon dioxide cao (VE/VCO2), xung oxy thấp (VO2/HR) và mức hấp thu oxy cao nhất ( VO2).

Những phát hiện này cần nhanh chóng xem xét bệnh mạch máu phổi. Ở những bệnh nhân mắc bệnh tim Trái hoặc COPD, khuyến cáo như vậy có thể chỉ ra một giới hạn của mạch máu phổi. Ở những người có nguy cơ tăng áp động mạch phổi, chẳng hạn như những người mắc xơ cứng hệ thống, VO2 đỉnh bình thường thì có thể loại trừ chẩn đoán tăng áp động mạch phổi.

2.3.7. Đặt ống thông tim phải, vận mạch, tập thể dục và Fluid challenge

2.3.7.1. Thông tim phải [3]

Thông tim phải là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán và phân loại PH. Việc chẩn đoán và phân loại PH, các chỉ định lâm sàng bao gồm đánh giá huyết động của tim hoặc các ứng viên LTx124 và đánh giá các shunt tim bẩm sinh.

Ở những bệnh nhân có thay đổi áp lực trong lồng ngực lớn trong chu kỳ hô hấp (tức là COPD, béo phì, trong khi tập thể dục), nên tính trung bình trong ít nhất ba đến bốn chu kỳ hô hấp. Nếu không thể thu được đường cong PAWP đáng tin cậy, hoặc nếu các giá trị PAWP là không hợp lý, thì nên xem xét đo bổ sung áp suất cuối tâm trương thất Trái để tránh phân loại sai.

Áp lực ước tính trên siêu âm tim tương quan với phép đo thông tim phải nhưng có thể thay đổi ít nhất 10 mmHg trong hơn 50% trường hợp nên không được sử dụng để điều trị trực tiếp. Thông tim đặc biệt hữu ích trong việc phân biệt tăng áp động mạch phổi với tăng áp tĩnh mạch phổi bằng cách đánh giá sự sụt giảm áp lực trong tuần hoàn phổi, còn được gọi là độ chênh áp xuyên phổi.

Thông tim Trái nên được thực hiện trực tiếp đo áp lực thất trái cuối tâm trương nếu đo áp lực tắc động mạch phổi không thể loại trừ bệnh tim trái, đặc điểm là ở những bệnh nhân > 65 tuổi [2].

2.3.7.2. Sử dụng vận mạch [3]

• Mục đích của xét nghiệm hoạt tính vận mạch trong tăng áp động mạch phổi là để xác định những người đáp ứng thuốc vận mạch cấp tính có thể là đối tượng cho điều trị bằng thuốc chẹn kênh canxi (CCB) liều cao. Sử dụng vận mạch phổi chỉ được khuyến nghị ở những bệnh nhân mắc IPAH, HPAH hoặc DPAH.
• Oxit Nitric dạng hít hoặc Iloprost dạng hít là các hợp chất thử nghiệm được khuyến nghị để nghiên cứu hoạt tính vận mạch.
• Adenosine tiêm mạch  không còn được khuyến cáo do tác dụng phụ thường gặp. Đáp ứng thỏa mãn được định nghĩa là giảm mPAP ≥10 mmHg để đạt giá trị tuyệt đối ≤ 40 mmHg, với CO tăng hoặc không thay đổi. Ở tất cả các bệnh nhân, đặc biệt là những người có tiền sử thuyên tắc phổi hoặc các yếu tố nguy cơ mắc bệnh huyết khối tắc mạch, nên loại trừ tăng huyết áp phổi do huyết khối thuyên tắc thứ phát (nhóm 4) trước khi chẩn đoán tăng huyết áp phổi vô căn bằng  V/Q phổi. Nếu bất thường, CT-PA hoặc chụp động mạch phổi là bước tiếp theo để xác định chẩn đoán và thiết lập sự phân bố và mức độ của bệnh [1].

2.3.7.3. Fluid Challenge [3]

Fluid challenge có thể cho thấy rối loạn chức năng tâm trương LV ở bệnh nhân có PAWP ≤15 mmHg, nhưng kiểu hình lâm sàng gợi ý bệnh tim Trái.

Người ta thường chấp nhận rằng truyền nhanh (hơn 5–10 phút) 500 mL (7–10 mL/kg) nước muối sinh lý là đủ để phát hiện sự gia tăng bất thường của PAWP đến ≥18 mmHg (gợi ý HFpEF).

Không có đủ dữ liệu về đáp ứng huyết động đối với thử thách truyền dịch ở bệnh nhân mắc tăng áp động mạch phổi. Gần đây dữ liệu cho thấy rằng nâng cao chân thụ động trong thông tim phải cũng có thể giúp phát hiện ra HFpEF tiềm ẩn.

Nguồn tham khảo

[1] Maxine A. Papadakis; Stephen J.McPhee; Michael W.Rabow: CURRENT Medical Diagnosis & Treatment, 2023, p301 – p302.

[2] Hemant Godara; Angela Hirbe; Michael Nassif; Hannah Otepka; Aron Rosenstock: The Washington Manual of Medical Therapeutics 34^th Edition, 2014, p405 – p407.

[3] Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al.,: Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension: Developed by the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), 2022.