Bệnh màng trong ở trẻ em: dịch tễ, cơ chế, chẩn đoán, biến chứng

Bệnh màng trong (Hyaline membrane disease-HMD): Một bệnh lý gây suy hô hấp, xảy ra sau khi khởi phát thở ở trẻ sơ sinh bị thiếu surfactant ở phổi. Thuật ngữ này xuất phát từ tiêu bản giải phẫu bệnh của những bệnh nhi tử vong do mắc bệnh. Ngày nay, các nhà khoa học thường dùng thuật ngữ “hội chứng nguy kịch hô hấp” (Respiratory distress syndrome-RDS).

1. Dịch tễ học bệnh màng trong ở trẻ:

Bệnh có thể gặp ở 1% tất cả trẻ sơ sinh và vào khoảng 5 – 10% trẻ sơ sinh đẻ non. Tần suất mắc bệnh tỉ lệ nghịch với tuổi thai.

Nguồn: Slide thuyết trình CLB Nội khoa Huế 2018

2. Yếu tố nguy cơ :

• Bé trai

• Chủng tộc da trắng

• Tiền sử gia đình

• Mổ lấy thai.

• Suy thai/Sanh ngạt

• Sinh đôi (trẻ ra sau có nguy có cao hơn)

• Mẹ bị tiểu đường trong thai kỳ

3. Cơ chế bệnh sinh gây bệnh màng trong ở trẻ em

3.1 Chất Surfactant

• Do tế bào biểu mô phế nang type 2 bài tiết

• Chiếm khoảng 10% diện tích bề mặt phế nang.

Không hoà tan trong nước mà trải trên bề mặt lớp dịch lót phế nang

3.2 Cấu tạo surfactant:

Cấu tạo surfactant: Gồm phospholipid và protein:

• Phospholipid: chủ yếu là Dipalmitoyl-Phosphatidylcholin (Leucithin), chiếm vai trò quan trọng nhất, có tác dụng làm giảm sức căng bề mặt phế nang.

• Protein: 4 apoprotein đặc hiệu bề mặt (SP-A, SP-B, SP-C, SP-D) có tác dụng giúp phospholipid trải rộng trên bề mặt lớp dịch lót phế nang.

3.3 Vai trò của surfatant trong bệnh màng trong của trẻ

• Ảnh hưởng lên tính đàn hồi của phổi

• Ảnh hưởng lên sự ổn định của phế nang

• Ảnh hưởng lên viêc ngăn sự tích tụ dịch phù trong phế nang

• Ảnh hưởng lên sự trao đổi khí

3.4 Khiếm khuyết tổng hợp surfactant trong bệnh màng trong của trẻ

• Sự thiếu hụt thành phần chính là nguyên nhân thường gặp

• Bệnh cũng có thể xuất hiện nếu có sự thiếu hụt hay rồi loạn thành phần phụ

3.5 Khiếm khuyết tiết surfactant

• Từ tuần 24 – 34 là quá trình biệt hóa phế bào I và II, bắt đầu sản xuất surfactant tại phế bào II dưới sự xúc tác của hệ thống enzym. Hệ thống men này chỉ hoạt động tốt nhất khi thai được 34 – 35 tuần

• Những trẻ đẻ non thường có nguy cơ cao phát sinh bệnh này

• Tình trạng thiếu oxy, nhiễm toan, hạ thân nhiệt và hạ huyết áp có thể làm giảm sản xuất và/hoặc giảm bài tiết surfactant

3.6 Hậu quả thiếu hụt surfactant

• Dãn suất của phổi giảm

• Giảm dung tích cặn chức năng (FRC: Functional Residual Capacity) của phổi → phổi xẹp lại trong kỳ thở ra do vậy sự trao đổi khí chỉ diễn ra trong thời kỳ thở vào.

• Giảm tưới máu mao mạch phổi (mất cân bằng thông khí – tưới máu-V/Q) → nhiễm toan cục bộ gây tăng áp động mạch phổi và tăng tính thấm thành mạch, tạo điều kiện để các thành phần của máu đi vào nhu mô phổi

• Tạo shunt P-T:Vùng phổi bị xẹp sẽ không tham gia trao đổi khí và dễ gây tăng shunt trong phổi.

Vì phổi chưa trưởng thành, độ thẩm thấu của mao mạch phổi và màng phế nang tăng → các thành phần huyết tương của máu như các fibrin dễ thoát mạch đi vào tổ chức kẽ và lòng phế nang gây phù phổi.

Tình trạng hạ oxy máu, nhiễm toan và tổn thương phế nang lại làm xấu đi những điều kiện cần thiết để tổng hợp và chức năng surfactant. Càng thiếu surfactant thì tình trạng nhiễm toan và hạ oxy máu lại càng thêm nặng nề. Tình trạng này được gọi là vòng luẩn quẩn bệnh lý của bệnh màng trong ở trẻ

4. Lâm sàng bệnh màng trong ở trẻ

• Suy hô hấp: khởi phát vài giờ sau sinh

• Rối loạn nhịp thở: ≥60 lần/phút

• Dấu hiệu thở gắng sức: phập phồng cánh mũi, rút lõm lồng ngực, thở rên

• Xanh tím: PaO2 < 50mmHg

• Ngoài ra: thở chậm(TST<30 lần/phút), ngưng thở kéo dài ≥15s, thở nấc và nhịp tim <80 lần/phút cần xử trí hồi sức ngay.

Chỉ số APGAR

• Giúp đánh giá sự thích nghi của trẻ ngay sau khi ra đời sau 1 phút, 5 phút và 10 phút gồm 5 dấu hiệu, theo thứ tự quan trọng: nhịp tim, nhịp thở, trương lực cơ, sự phản ứng của trẻ đối với môi trường và màu sắc da.

DẤU HIỆU	ĐIỂM SỐ
DẤU HIỆU	0	1	2
Nhịp tim	Không có	<100 l/p	>100 l/p
Hô hấp	Không có	Chậm, không đều	Tốt, khóc to
Trương lực cơ	Mềm oặt, mất trương lực	Vài động tác gập của tứ chi	Cử động linh hoạt
Đáp ứng với kích thích (xúc giác, đặt catheter vào mũi)	Không đáp ứng	Nhăn mặt, đáp ứng kém	Ho, hắt hơi, khóc
Sắc da	Xanh hoặc tái nhợt	Thân hồng, chi xanh tím	Hồng hào toàn thân

Tổng điểm:

7-10: bình thường
4-6 : ngạt nhẹ hoặc trung bình
0-3 : ngạt nặng, cần hồi sức ngay

Chỉ số Silverman > 5 điểm

Điểm	0	1	2
Di động ngực bụng	Cùng chiều	Ngực ít di động	Ngược chiều
Cánh mũi phập phồng	Không	Vừa	Mạnh
Rút lõm hỏm ức	Không	Vừa	Mạnh
Co kéo liên sườn	Không	Vừa	Mạnh
Tiếng rên	Không	Qua ống nghe	Nghe bằng tai

Tổng số điểm:

Không suy hô hấp: < 3 điểm
Suy hô hấp nhẹ: 3 – 5 điểm
Suy hô hấp nặng: > 5 điểm

5. Cận lâm sàng

5.1 Cận lâm sàng ở bé

• Khí máu:

• ↓ PaO2 <50mmHg

• ↑ PaCO2 >70mmHg

• ↓ pH <7

• Nhiễm toan hô hấp sau kèm theo toan chuyển hóa

• XQuang

o GĐ 1: Lưới hạt rải rác, phổi nở tốt.

o GĐ 2: Hình ảnh khí phế quản đồ,thể tích phổi giảm.

o GĐ 3: Phổi mờ đều, bờ tim không rõ, khí quản đồ rõ rệt.

• GĐ 4: Phổi trắng xóa, chỉ thấy 2 nhánh khí phế quản.

5.2 Cận lâm sàng của mẹ

• Sinh hóa dịch ối:

• Tỷ lệ Lecithin/Sphingomyelin < 2

• Không có Phosphatidyl Glycerol

6. Chẩn đoán xác định:

Dấu hiệu lâm sàng bệnh màng trong ở trẻ:

• Trẻ đẻ non hoặc có yếu tố nguy cơ đang thở bình thường thì xuất hiện các dấu hiệu suy hô hấp nhanh chóng, tím tái, thở rên, rì rào phế nang giảm dần ở cả hai phổi.

• Có thể trụy tim mạch.

7. Chẩn đoán phân biệt

– 80% do các nguyên nhân:

• Bệnh màng trong

• Hít ối phân su

• Cơn khó thở thoáng qua

• Viêm phổi nặng

– 20% do các bệnh cảnh khác như:

• Bệnh tim bẩm sinh

• Ngạt chu sinh

• Toan chuyển hóa

8. Biến chứng bệnh màng trong ở trẻ

• Cấp tính:

• Nhiễm trùng

• Còn ống động mạch (PDA) với gia tăng shunt phải-trái

• Xuất huyết phổi

• Ngưng thở sớm

• Mạn tính:

• Loạn sản phế quản phổi

• Vỡ phế nang

• Các khiếm khuyết về mặt thần kinh

Nguồn tham khảo:

CLB Nhi khoa Đại học Y Dược Huế2018