Bệnh cầu thận thứ phát được chẩn đoán khi tổn thương ở thận là một phần trong bệnh lý hệ thống. Nhóm bệnh này bao gồm các bệnh hệ thống như lupus ban đỏ hệ thống (SLE), hội chứng kháng phospholipid, bệnh viêm mạch máu khác, các bệnh mô liên kết phối hợp, Henoch-Schonlein, bệnh kháng màng đáy cầu thận và hội chứng Goodpasture,…Bài viết này nhằm cung cấp đầy đủ các thể bệnh thứ phát của bệnh cầu thận và đặc điểm chung từng thể.
1. Bệnh cầu thận thứ phát do lupus ban đỏ hệ thống.
Viêm thận lupus (LN) là một nguyên nhân thường gặp và là biến chứng nghiêm trọng của SLE.
Tỉ lệ mắc mới và hiện mắc của SLT phụ thuộc vào tuổi, giới, vùng địa lý và chủng tộc cũng như các tiêu chuẩn chẩn đoán SLE khác nhau. Nữ gặp nhiều hơn nam với tỉ lệ 10:1. Khởi phát bệnh đạt đỉnh từ tuổi 15 – 45 và hơn 85% bệnh nhân dưới 55 tuổi. SLE thường liên quan với viêm thận nặng ở trẻ em và nam giới, thường nhẹ ở người lớn tuổi.
Có nhiều yếu tố như di truyền, nội tiết, môi trường có ảnh hưởng đến diễn tiến và mức độ nặng của SLE. Các di truyền dễ mắc SLE hơn đó là các kiểu hình của HLA (HLA-B8, HLA-DR2, và HLA-DR3), các khiếm khuyết di truyền về bổ thể (như thiếu C1q, C2 và C4), và đa hình gen thụ thể Fc.
Trong SLE, các tự kháng thể gắn kết với tự kháng nguyên hình thành phức hợp miễn dịch và lắng đọng ở cầu thận, gây viêm thận cầu thận.n Dựa trên sinh thiết thận, Hiệp hội thận học quốc tế/Hiệp hội mô bệnh học thận chia viêm thận lupus thành 6 nhóm từ I – VI.
- Nhóm I có ít bằng chứng của bệnh thận.
- Nhóm II chỉ có thay đổi nhẹ hoặc ít trên thận. Có dấu ấn huyết thanh dương tính như tăng kháng thể anti DNA, bổ thể thấp, ít tăng huyết áp, đạm niệu <1g/ngày.
- Nhóm III: LN tăng sinh khu trú, thường liên quan với huyết thanh lupus dương tính. Thường kèm tăng huyết áp, cặn lắng dương tính, đạm niệu >1g/ngày. Có từ 1/4 – 1/3 bệnh nhân có hội chứng thận hư. Nhiều bệnh nhân cũng có tăng creatinine huyết thanh.
- Nhóm IV: LN tăng sinh lan tỏa, biểu hiện điển hình của giai đoạn viêm thận hoạt động. Thường có antiDNA dương tính cao, bổ thể thấp, cặn lắng dương tính rõ với hồng cầu, trụ tế bào. Khoảng 50% bệnh nhân tiểu đạm ngưỡng thận hư. Tăng huyết áp và suy thận rất thường gặp.
- Nhóm V: biểu hiện điển hình với đạm niệu, phù và các biểu hiện khác của hội chứng thận hư. Tuy nhiên khoảng 40% có đạm niệu dưới 3g/ngày. Khoảng 60% bệnh viêm thận màng lupus có bổ thể thấp. Bệnh nhân biểu hiện hội chứng thận hư trước lupus.
- Nhóm VI (LN giai đoạn cuối): giai đoạn bùng nổ của viêm thận kéo dài. Còn đái máu vi thể và đạm niệu. Hầu hết bệnh nhân có tăng huyết áp và suy thận.
2. Bệnh cầu thận thứ phát trong hội chứng kháng phospholipid (APS)
APS có thể liên quan với bệnh cầu thận nhỏ, ảnh hưởng tới các mạch máu lớn và nhỏ, cũng như các vấn đề về đông máu ở bệnh nhân lọc máu và ghép thận. Bệnh nhân APS thường có tự kháng thể chống lại protein gắn kết phospholipid. Đó có thể là IgG và/hoặc IgM anticardiolipin antibodies, antibodies của β2-glycoprotein I IgG hoặc IgM isotype.
Bệnh cầu thận kháng phospholipid không thường gặp ở bệnh nhân APS, chỉ chiếm 25%.
Bệnh thường liên quan biến cố huyết khối, tiểu đạm ngưỡng thận hư, cặn lắng dương tính, tăng huyết áp, suy thận tiến triển.
3. Bệnh mô liên kết phối hợp.
Bệnh mô liên kết phối hợp (MCTD) được định nghĩa là do sự kết hợp đặc điểm lâm sàng và huyết thanh của SLE, xơ cứng bì và viêm đa cơ. Bệnh có tỉ lệ mắc mới và hiện mắc thấp, nữ thường gặp hơn nam, liên quan với kiểu gen HLA-DR4 và DR2.
Giai đoạn đầu bệnh có triệu chứng không đặc hiệu như mệt mỏi, đau cơ, đau khớp, sốt nhẹ. Về sau bệnh nhân có triệu chứng bệnh khớp mô liên kết như đau, viêm khớp, đau cơ, viêm cơ.
4. U hạt kèm viêm đa mạch máu (GPA)
GPA được định nghĩa một cách truyền thống bằng tam chứng viêm mạch máu liên quan với hoại tử, viêm mô hạt đường hô hấp trên và dướu, và viêm cầu thận.
Bệnh thường gặp ở nam, đỉnh từ 40 – 60 tuổi.
5. Tổn thương cầu thận thứ phát do ban Henoch – Scholein.
4 đặc điểm kinh điển của ban Henoch – Scholein bao gồm tổn thương da, đường tiêu hóa, tổn thương khớp, và viêm cầu thận.
6. Bệnh kháng màng đáy cầu thận và hội chứng Goodpasture.
Là bệnh hiếm, gây ra do tự kháng thể kháng collagen type IV trên màng đáy cầu thận.
Hội chứng Goodpasture kinh điển gồm tam chứng: viêm cầu thận tăng sinh, tiến triển nhanh, xuất huyết phổi, có tự kháng thể kháng màng đáy. Bệnh biểu hiện ngoài thận với ho, khó thở, thở nhanh, ho máu. Biểu hiện tại thận với hội chứng viêm thận cấp như tăng huyết áp, phù, tiểu máu, cặn nước tiểu dương tính và giảm chức năng thận.
7. Hội chứng Alport
Là rối loạn di truyền (thường liên kết nhiễm sắc thể giới tính X) của collagen α3α4α5(IV) và hầu hết tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối (ESKD) vĩnh viễn và thường kèm theo mất thính lực và bất thường thị lực.
Guthrie là người đầu tiên báo cáo một gia đình đái máu tái phát. Alport báo cáo thêm các đặc điểm quan sát được trên gia đình này, sự xuất hiện của điếc kèm đái máu, người nam thường chết do ure máu cao trong khi nữ có thể sống để tuổi già. Hội chứng Alport chiếm 0.4% các trường hợp ESKD ở Mỹ. Hiện đã có khuyến về quản lý bệnh này.
Bệnh thường gặp ở người trẻ và trẻ em. Nam thường có đái máu vi thể kéo dài, kèm đái máu đại thể từng đợt, có thể khởi phát bởi nhiễm trùng hô hấp hoặc gắng sức. Người bệnh có thể đau hông lưng hoặc khó chịu ở bụng. Đạm niệu thường nhẹ và tiến triển theo tuổi. Hội chứng thận hư cũng có thể gặp. Tăng huyết áp là biểu hiện muộn của bệnh. Suy thận diễn tiến chậm thường gặp ở nam. ESKD thường xảy ra ở nam từ 16 – 35 tuổi.
8. Bệnh cầu thận thứ phát do lipoprotein
Bệnh đặc trưng bởi rối loạn beta-lipoprotein máu và lắng đọng lipid ở thận, gây xơ cầu thận và suy thận. Thận thường là cơ quan bị ảnh hưởng duy nhất bởi rối loạn này. Phân lớn ca bệnh được báo cáo đều từ Nhật Bản.
9. Viêm cầu thận liên quan nhiễm virus.
- Bệnh thận liên quan HIV. Người bệnh có biệu hiện tiểu đạm, thường ở ngưỡng thận hư và suy thận. Người bệnh cũng có biểu hiện của hội chứng thận hư.
- Bệnh thận liên quan viêm gan B: Người bệnh thường tiểu đạm, biểu hiện hội chứng thận hư.
10. Bệnh cầu thận do thuốc.
- Bệnh thận liên quan NSAIDs. Có khoảng 1 – 3% bệnh nhân dùng NSAIDs sẽ có bất thường chức năng thận như rối loạn nước điện giải, suy thận cấp, hội chứng thận hư với viêm thận kẽ cấp, hoại tử nhú thận.
- Các thuốc khác như vàng, thủy ngân, penicillamine
Tài liệu tham khảo:
Brenner and Rector’s the Kidney, eleventh edition.
Leave a Reply