Tổng quan bệnh lý hẹp van hai lá

Hẹp van hai lá là bệnh lý tiến triển liên tục kéo dài cả đời, lúc đầu bệnh diễn biến không triệu chứng, nhưng sẽ tiềm ẩn nguy cơ về sau. Nếu không phát hiện và điều trị sớm, bệnh sẽ gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm, đe dọa tính mạng người bệnh.

Hẹp van hai lá

1.Nguyên nhân

Nguyên nhân hàng đầu là thấp tim. Các nguyên nhân khác ít gặp, bao gồm:

• Bẩm sinh: T ổn thương đơn độc hoặc phối hợp với thông liên nhĩ (h ội chứng Lutembacher).
• Vôi hóa vòng van hai lá. Bệnh tim carcinoid.
• Viêm van tim trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
• Bệnh lắng đọng mucopolysaccharidoses (hội c hứng Hurler).
• Xơ chun hóa nội tâm mạc.

Hẹp van hai lá với tổn thương ở 3 mức: Dây chằng (kết dính, dày lên và rút ngắn), lá van (ban đầu cuộn lại, sau đó dày lên và cuối cùng vôi hóa) và mép van (dính lại).

2.Sinh lý bệnh học

Tăng áp lực nhĩ trái để đẩy dòng máu qua lỗ van bị hẹp, gây tăng áp lực tĩnh mạch phổi dȁn đến khó thở khi gắng sức, phù phổi, cuối cùng là phì đại và suy thất phải.

Thất trái lúc đầu chưa bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, do giảm dòng máu đổ đầy nên cung lượng tim không được duy trì, đặc biệt là khi gắng sức, khi xuất hiện rung nhĩ mới.

3.Triệu chứng lâm sàng

Đa số bệnh nhân không có triệu chứng trong một thời gian dài, nhiều bệnh nhân được chẩn đoán chỉ khi đã có các biến chứng như: Tắc mạch, phù phổi cấp…

3.1 Cơ năng

• Khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm, khó thở kịch phát về đêm.
• Phù phổi cấp có thể được báo trước bởi rung nhĩ không kiểm soát, gắng sức, nhiễm trùng, gây mê và tình trạng thai nghén.
• Rung nhĩ làm tăng nguy cơ gây thuyên tắc mạch hệ thống do huyết khối xuất phát từ nhĩ trái và tiểu nhĩ trái bị giãn.
• Mệt mỏi do giảm cung lượng tim và thường xảy ra ở bệnh nhân hẹp van hai lá nhẹ- vừa.
• Ho máu do vỡ mao mạch phế nang trong phù phổi cấp (ho ra bọt hồng).
• Đau ngực giống cơn đau thắt ngực do tăng áp lực phổi và phì đại thất phải, kể cả khi hệ mạch vành bình thường.
• Hiếm gặp hơn, giãn n hĩ trái có thể gây chèn ép các cơ quan lân cận làm khàn tiếng (do chèn ép dây thần kinh thanh quản quặt ngược trái – hội chứng Ortner), nuốt nghẹn (do chèn ép thực quản), xẹp phổi tr ái (do chèn ép phế quản chính trái).

3.2 Triệu chứng thực thể

• Chậm phát triển thể chất nếu hẹp van hai lá từ nhỏ: Dấu hiệu “lùn hai lá”. Biến dạng lồng ngực nếu hẹp van hai lá từ nhỏ.
• Ứ trệ tuần hoàn ngoại biên khi có suy thất phải: Tĩnh mạch cổ nổi, gan to, phù chi dưới, phù toàn thân.
• Các dấu hiệu giảm tưới máu ngoại vi: Da xanh, đầu chi xanh tím. Sờ có thể thấy rung tâm trương ở mỏm tim.
• Nghe tim: Tiếng T1 đanh khá phổ biến và đặc hiệu. Tiếng T2 mạnh và tách đôi. Tiếng clắc mở van hai lá nghe rõ nhất tại mỏm hoặc trong mỏm. Khoảng cách từ tiếng T2 đến tiếng mở van hai lá tỷ lệ nghịch với mức độ hẹp van. Tiếng rung giữa thì tâm trương âm độ thấp, cùng với tiếng thổi tiền tâm thu (nếu nhịp xoang) nghe rõ nhất ở mỏm tim lệch trái.
• Một số bệnh lý khác có biểu hiện nghe tim trên lâm sàng giống hẹp van hai lá như: U nhầy nhĩ trái, tim ba buồng nhĩ. Tiếng đập của u nhầy có thể nhầm với tiếng clắc mở van. Một số bệnh lý có thể gặp tiếng rung tâm trương: Thông liên nhĩ, thông liên thất, cường giáp, hở van hai lá, tiếng rung Austin-Flint của hở van ĐM chủ (giảm khi giảm hậu gánh) hoặc của hẹp van ba lá (nghe rõ bờ trái xương ức và tăng khi hít vào).

4.Cận lâm sàng

4.1 Điện tâm đồ

• P “hai lá” hay P hai đỉnh (nếu nhịp xoang) do nhĩ trái giãn thấy rõ nhất ở chuy ển đạo DII. Sóng P cao và nhọn nếu có tăng áp động mạch phổi.
• Trục phải và phì đại thất phải.
• Rung nhĩ (thường gặp).

4.2 X-quang ngực

• Bờ bên trái: Cung động mạch phổi vồng, sau đó hình ảnh 4 cung điển hình (từ trên xuống theo thứ tự bao gồm cung ĐM chủ, ĐM phổi, tiểu nhĩ trái, thất trái).
• Bờ bên phải: Giai đoạn đầu, hình ảnh song song hai cung với cung nhĩ trái vȁn ở bên trong cung nhĩ phải, giai đoạn tiếp hai cung này cắt nhau, giai đoạn sau cùng nhĩ trái to nhiều, hai cung song song cung nhĩ trái ở ngoài cung nhĩ phải.
• Đường Kerley B xuất hiện khi có tăng áp động mạch phổi.
• Các hình ảnh gián tiếp ít gặp: Nhánh phế quản gốc trái bị đẩy lên trên hoặc nhĩ trái đè thực quản ở 1/3 dưới, thực quản bị đẩy ra sa u xương ức trên phim chụp nghiêng có uống thuốc cản quang.

4.3 Siêu âm qua thành ngực

• Siêu âm 2D: Trục dài cạnh ức thấy hình ảnh nhĩ trái giãn và van mở hình vòm do dính m ép van. Trục ngắn cạnh ức có thể đo trực tiếp diện tích lỗ van hai lá, hình ảnh vôi hóa mép van.
• Thang điểm Wilkins đánh giá hình thái van hai lá giúp đưa ra chỉ định nong van hai lá qua da (tố i đa 16 điểm).

Thang điểm Wilkins đánh giá hình thái van hai lá

• M – mode: Hình ảnh hạn chế mở van do dính mép van.
• Doppler liên tục có thể ước tính diện tích lỗ van và chênh áp qua van.
• Phương trình liên tục và phương pháp PISA có thể được sử dụng nếu cần thiết.
• Đánh giá các tổn thương khác đi kèm: Huyết khối nhĩ trái và tiểu nhĩ trái, thể tích nhĩ trái, chức năng co bóp cơ tim.

4.4 Siêu âm qua thực quản

• Cho thấy rõ hơn hình thái van hai lá, sùi nhỏ và huyết khối trong nhĩ trái mà siêu âm qua thành ngực hạn chế.
• Siêu âm tim qua thực quản nên được thực hiện trên những bệnh nhân cần x em xét việc nong van hai lá bằng bóng qua da để đánh giá có hay không có huyết khối trong nhĩ trái và đánh giá thêm độ hở van hai lá

4.5 Thông tim

• Chỉ áp dụng khi có sự khác biệt quá mức giữa các thông số siêu âm tim và triệu chứng cơ năng của bệnh nhân.
• Đo được chính xác các thông số: Á p lực cuối tâm trương thất trái, áp lực nhĩ trái, áp lực động mạch phổi, cung lượng tim, nhịp tim, và thời gian đổ đầy tâm trương. Đánh giá tổn thương mạch vành và van tim phổi hợp.