Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (XHGTCMD) – ->Immune Thrombocytopenic Purpura – ITP) là tình trạng giảm tiểu cầu mắc phải do kháng thể tự sinh bám lên kháng nguyên trên màng tiểu cầu, phức hợp kháng thể và tiểu cầu bị các đại thực bào bắt giữ gây giảm tiểu cầu ở máu ngoại biên.
1. Tiêu chuẩn nhập viện:
– Xuất huyết giảm tiểu cầu mới phát hiện có xuất huyết niêm mạc.
– Lâm sàng xuấy huyết nặng hay nguy kịch.
– Xuất huyết giảm tiểu cầu ≥ 3 tháng cần nhập viện làm xét nghiệm tủy đồ.
– Xuất huyết giảm tiểu cầu cần chẩn đoán tìm nguyên nhân thứ phát.
– Xuất huyết giảm tiểu cầu cần can thiệp thủ thuật xâm lấn có khả năng xuất huyết hay phẫu thuật và TC < 50.000/mm3.
2. Điều trị đặc hiệu xuất huyết giảm tiểu cầu:
| Mức độ nhẹ |
Xuất huyết da, không xuất huyết niêm mạc, tiểu cầu > 20.000/mm3. | Không điều trị, theo dõi diễn tiến lâm sàng và kiểm tra huyết đồ trong 1 – 2 tuần đầu tiên. |
| Mức độ trung bình |
Xuất huyết da toàn thân có tiểu cầu < 20.000/mm3 hoặc xuất huyết niêm mạc. |
Chỉ định dùng Corticoid: – Liều Prednison 2mg/kg/ngày (tối đa 60 – 80 mg/ngày) trong 14 ngày (thời gian dung nạp của Corticoid) sau đó giảm trong 7 ngày (tổng thời gian dùng phải luôn ≤ 21 ngày). – Hoặc Prednison 4mg/kg/ngày trong 7 ngày, sau đó giảm liều sau mỗi 7 ngày và ngừng hẳn trong 21 ngày. – Có đáp ứng khi không có XH niêm mạc thêm và Tiểu cầu (TC) > 30.000/mm3. |
| Mức độ nặng |
Xuất huyết niêm mạc nhiều vị trí, xuất huyết nội tạng như tiểu máu, xuất huyết tiêu hóa, rong kinh nhiều. |
– Methylprednisolon 30mg/kg/tiêm mạch chậm 1 lần hoặc 10mg/kg/ngày chia 2 lần tiêm TM trong 3 ngày.- Hoặc Immunoglobulin 0,8g/kg/TTM một lần, có thể lặp lại sau 24 giờ hoặc 48 giờ nếu lâm sàng còn xuất huyết trầm trọng. – Có đáp ứng khi ngừng xuất huyết và tiểu cầu > 20.000/mm3 sau 48 giờ |
| Mức độ nguy kịch |
Xuất huyết nội tạng ồ ạt, xuất huyết não, bị chấn thương. | Phối hợp: – Truyền IVIG. – Truyền tiểu cầu: + Chỉ định khi tiểu cầu < 10.000/mm3 và có XH lâm sàng nặng, hoặc TC < 50.000/mm3 kèm XH nặng đe dọa tính mạng hay cần phẫu thuật hoặc thủ thuật xâm lấn. + Liều: 1 đơn vị/5 – 7kg cân nặng. Kiểm tra lại 1 giờ sau truyền, 24 giờ, 3 ngày sau. – Methylprednisolon 30 mg/kg/ngày trong 1 – 3 ngày Mục tiêu: ngừng xuất huyết lâm sàng và TC > 20 – 30.000/mm3 |
3. Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu mạn tính:
– Xuất huyết giảm tiểu cầu là bệnh tự giới hạn. Nếu bệnh kéo dài, tiểu cầu giảm < 100.000/mm3 sau 1 năm gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu mạn tính.
– Yếu tố dễ trở thành mạn tính:
+ Giới nữ.
+ Tuổi lớn.
+ Có bệnh tự miễn đi kèm (Lupus, suy giảm miễn dịch tiên phát, Wiskott Aldrich, bệnh kháng thể kháng hồng cầu Coombs trực tiếp (+), nhiễm HIV, CMV, HBV…).
– Chỉ định điều trị khi: có xuất huyết niêm mạc, cần can thiệp phẫu thuật và nhổ răng, ra kinh nhiều và kéo dài ở trẻ nữ.
– Corticoid từng đợt ngắn để tránh lệ thuộc, nếu đã lệ thuộc thì sử dụng cách ngày để tránh biến chứng. Liều: Prednison 2 mg/kg/ngày x 5 – 7 ngày.
– Chỉ định IVIG 0,5g/kg/ngày x 2 ngày khi có xuất huyết nguy kịch.
– Khi corticoid không có hiệu quả -> xuất huyết giảm tiểu cầu kháng corticoid (tiếp tục xuất huyết nặng và có tác dụng phụ nặng) thì có thể sử dụng Cyclosporin 5 mg/kg/ngày chia 2 lần x 4 tuần, cắt lách.
– Cắt lách khi xuất huyết nặng kéo dài, không đáp ứng điều trị nội khoa, thường cắt ở trẻ lớn và cần được chủng ngừa kĩ càng. Cắt lách chỉ hiệu quả 30-40% do hệ võng nội mô nơi khác vẫn có thể phát triển tiếp tục bắt giữ tiểu cầu thay cho lách, mà nguy cơ nhiễm trùng ở trẻ em lại rất cao.
+ Anti RhO (Anti D) immune globulin 75mg/kg TTM trong 30 phút. Cơ chế: hi sinh hồng cầu để cứu tiểu cầu nên ít dùng. Tác dụng phụ: nguy cơ thiếu máu tán huyết.
+ Ngoài ra, còn có Rituximab 375 mg/m2 da TTM 4 – 6 giờ mỗi tuần trong 4 tuần, có tác dụng ức chế miễn dịch dịch thể lympho B.
4. Điều trị triệu chứng:
– Truyền tiểu cẩu:
+ Cần phối hợp thuốc ức chế miễn dịch trong khi chờ truyền tiểu cầu.
– Ngoài ra, có thể truyền hồng cầu lắng khi có thiếu máu, Hct < 25%. Lượng 10 – 15 ml/kg.
5. Điều trị hỗ trợ:
- Cần hạn chế các trò thể thao có nguy cơ chấnthương, đặc biệt là các môn thể thao đối kháng như đá banh, bóngrổ. Trẻ có thể bơi lội hay đi xe đạp. Chủng ngừa sởi, quai bị, Rubellavẫn có thể tiêm theo lịch. Không dùng các thuốc chống kết tập tiểucầu như Aspirin…
- Cắt lách: chỉ hiệu quả 30-40% do hệ võng nội mô nơi khác vẫn có thể phát triển tiếp tụcbắt giữ TC thay cho lách, mà nguy cơ nhiễm trùng ở trẻ em lại rất cao.
- Tái khám:
– Đếm tiểu cầu mỗi 1 – 2 tuần trong giai đoạn xuất huyết trầm trọng đến khi hết xuất huyết, sau đó 3 – 4 tuần đến khi TC > 150.000/mm3.
– Ngừng tái khám khi TC > 150.000/mm3 mỗi tháng, TC ổn định trong 3 tháng liên tiếp. - Theo dõi biến chứng sau dùng corticosteroids liều cao kéo dài như loãng xương,viêm dạ dày, nhiễm trùng , rối loạn nước và điện giải, tiểu đường.
6. Tiên lượng:
Trở thành mạn tính
+ Thường trong giai đoạn giảm liều/ mạn tính
+ Những người có nguy cơ mạn tính
+ Dị dạng mạch máu não
+ Đang dùng thuốc chống đông, ức chế ngưng tập tiểu cầu cho bệnh khác
DẶN DÒ:
Tránh dùng các thuốc: Heparin, kháng vitamin K, kháng ngưng tập TC, NSAID như aspirin, ibuprofen.
Không tiêm ngừa trong thời gian dùng corticoid (do không sinh được kháng thể) -> sau ngưng corticoid 2 tuần (nếu cần thì trong thời gian giảm liều, chấp nhận hiệu quả chủng ngừa không cao).
Không phải là bệnh di truyền vẫn tăng nguy cơ 3 lần
Leave a Reply