Hội chứng Guillain – Barré (GBS) là nguyên nhân thường gặp nhất gây liệt mềm cấp tính, thường xảy ra sau nhiễm trùng, gây đáp ứng miễn dịch tạo nên các kháng thể làm tổn thương dây thần kinh hoặc gián đoạn chức năng dẫn truyền của dây thần kinh. Hàng năm tỷ lệ mắc  mới 1-2/100000 dân. Bệnh hay gặp ở nam nhiều hơn nữ. Trong bài viết chúng tôi sẽ trình bày về chi tiết về cơ chế bệnh sinh của GBS.

1.Yếu tố khởi phát

Hội chứng Guillain – Barré  có 76% xuất hiện sau 1-4 tuần bị nhiễm khuẩn, thường là sau nhiễm khuẩn đường hô hấp trên, dạ dày -ruột. Cũng có thể sau phẫu thuật và tiêm chủng. Do sự liên quan mật thiết với nhiễm trùng nên có sự khác biệt tỷ lệ mới mắc giữa các mùa trong năm. Ở các nước châu Á thường đạt đỉnh vào các tháng mùa hè.

• Thường gặp nhất là:  Campylobacter jeuni – trực khuẩn gram âm có trong viêm dạ dày, chiếm 13-72% .
• Ít gặp hơn: nhiễm trùng đường hô hấp trên do Cytomegalo virus (CMV), Epstein-barr virus, Mycoplasma pneumoniae và Heamophilus Influenzae 
• Sau dùng vacxin: bại liệt, cúm, sởi, bạch hầu-ho gà-uốn ván.
• Ở một số bệnh nhân, hội chứng Guillain-Barré đã phát triển sau khi nhiễm  Zika – virus nhóm Flavivirus, lây truyền đường muỗi đốt hoặc sau COVID-19.

2.Cơ chế bệnh sinh của hội chứng Guillain – Barré

Hội chứng này là đáp ứng miễn dịch với nhiễm trùng trước đó. Kháng thể chống lại tác nhân gây nhiễm trùng có phản ứng chéo với  kháng nguyên đặc hiệu của tế bào Schwann hoặc màng bọc sợi trục. GBS được chia làm hai thể chính dựa theo vị trí của kháng nguyên tổn thương thần kinh:

• AIDP (Acute Inlfammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)
• AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy)

2.1.Thể AIDP ( Thể mất myelin )

Thể AIDP đặc trưng bởi sự hiện diện của thâm nhiễm viêm của tế bào T và đại thực bào bao gồm các đại thực bào tạo myelin.

• Các đáp ứng viêm bắt đầu tại rễ thần kinh, nơi hàng rào máu – thần kinh ngoại biên (TKNB) bị khiếm khuyết. Dẫn đến tại vị trí bám của màng cứng vào rễ thần kinh, hàng rào máu – TKNB bị phá vỡ. Xảy ra tình trạng thấm protein từ huyết thanh và phân ly đạm tế bào.
• Thâm nhiễm tế bào T hoạt hóa chủ yếu ở các tĩnh mạch nhỏ ở lớp bên ngoài biểu mô thần kinh và lớp nội mô thần kinh. Sau đó là đại thực bào tổ chức cùng với lắng đọng kháng thể, bổ thể tại bao myelin của tế bào Schwann. Đại thực bào tập trung  nhiều ở  vùng bao myelin bị tổn thương nặng. Giai đoạn muộn sẽ “bóc trần” và tiếp xúc trực tiếp với sợi trục.
• Tổn thương của bao myelin theo kiểu từng ổ gây tắc nghẽn dẫn truyền và chậm tốc độ dẫn truyền không đồng nhất. Tổn thương myelin đơn thuần tiên lượng hồi phục tốt, thời gian hồi phục nhanh, chỉ kéo dài vài tuần đến vài tháng.
• Hậu quả thứ phát là thoái hóa sợi trục, tình trạng nặng phụ thuộc  tình trạng đáp ứng viêm. Khi đó tiên lượng hồi phục kém, thời gian hồi phục sẽ kéo dài, có thể di chứng tàn tật  nhiều năm.

2.2. Thể AMAN ( Thể sợi trục )

Ngược lại với AIDP, bệnh nhân thể AMAN có tình trạng tổn thương sợi trục nguyên phát mà không kèm theo thâm nhiễm tế bào T hay hủy myelin mà thay vào đó là đại thực bào, bổ thể hoạt hóa và IgG lắng đọng ở màng sợi trục.

Tự kháng thể qua hoạt hóa bổ thể tạo thành phức hợp tấn công màng tế bào và hoạt hóa đại thực bào tổ chức:

• Đại thực bào che phủ nốt Ranvier. Đại thực bào sẽ vươn dài qua màng đáy của tế bào Schwann ở nốt Ranvier, tiếp xúc với màng sợi trục thần kinh.
• Tiếp đó đại thực bào sẽ lan rộng dưới lớp tận cùng của myelin, thâm nhập vào khoang quanh sợi trục, dồn ép sợi trục thành cấu trúc đặc và làm lóc tách sợi trục khỏi cấu trúc cạnh sợi trục tế bào Schwann.

Khi đó đại thực bào có cấu trúc bao quanh các sợi trục đậm đặc. Hậu quả  làm rộng nốt, theo sau bởi bong myelin cận nốt, dẫn đến làm chậm tốc độ dẫn truyền, nghẽn dẫn truyền thoáng qua ( hiện tượng Conduction Faillure). Sau đó sợi trục sẽ hồi phục hoặc bị thoái hóa. Sự hồi phục phụ thuộc vào mức độ tổn thương do lắng đọng kháng thể. Các dậy thần kinh vận động thường tổn thương ở rễ trước, dây thần kinh và đoạn gần tận dây thần kinh ở trong cơ.

Ngoài ra còn có thể AMSAN ( sợi trục vận động – cảm giác cấp tính). Thể này còn được coi là thể bệnh nặng hơn của AMAN có tổn thương thêm các sợi thần kinh cảm giác, có nguy cơ rối loạn thần kinh thực vật cao hơn, tiên lượng cũng kém hơn. Nhưng thể này rất ít gặp.

3.Triệu chứng

Hội chứng Guillain – Barré có triệu chứng lâm sàng điển hình là dị cảm đầu ngón chân và đầu ngón tay, sau đó xuất hiện yếu tứ chi dưới đối xứng tăng dần, hai chi dưới nặng hơn hai chi trên, và trong trường hợp nặng có thể ảnh hưởng đến cơ hô hấp.

Các triệu chứng thường gặp lúc nhập viện:

•  Yếu tứ chi
•  Đau kiểu rễ thần kinh
• Yếu hai chi dưới
• Tổn thương thần kinh sọ

Có nhiều bệnh nhân bị rối loạn thần kinh thực vật với các biểu hiện: rối loạn nhịp tim, huyết áp, rối loạn cơ vòng (bí tiểu, táo bón, liệt ruột), rối loạn thân nhiệt, rối loạn tiết mồ hôi .
Một sô cũng sẽ có biểu hiện của hệ thần kinh trung ương bởi tình trạng viêm thân não Bickerstaff.