Các rối loạn vận động (còn gọi là rối loạn ngoại tháp) do tổn thương chức năng hạch nền gây rối loạn điều hòa hoạt động vận động chủ ý kèm theo thay đổi trương lực cơ và tư thế. Rối loạn có tính chất tăng động (hyperkinesia) hoặc giảm động (hypokinesia). Khi khám vận động bất thường cần chú ý: Vị trí của cơ thể có vận động bất thườngvà sự phân bố. Thỉnh thoảng vận động bất thường chỉ ra vị trí tổn thương ở hạch nền, tuy nhiên cũng có thể không xác định được vị trí tổn thương.
1. Tăng động (Hyperkinesia)
1.1. Run
Là dao động có nhịp, không có mục đích, không theo ý muốn do co luân phiên giữa cơ đồng vận và đối vận. Run đơn giản chỉ liên quan một nhóm cơ, run phức tạp liên quan nhiều nhóm cơ, ví dụ cơ gấp duỗi, sấp ngửa, cơ cố định và đồng vận. Run cố thể rõ khi nghỉ hay hoạt động, thường tăng khi duỗi xòe các ngón tay với cánh tay để thẳng. Run xuất hiện một bên hay hai bên, thường ở ngọn chi như bàn tay và ngón, có thể quan sát ở cánh tay bàn chân, lũi mi mắt hàm và đầu hay toàn bộ cơ thể.
Các loại run: run sinh lỷ, run do chuyển hóa, run khi nghỉ trong HC Parkinson, run vô căn tuổi già hay có tinh chất gia đình, run chủ ý trong bệnh lý tiểu não.
- Run tư thế gặp trong trường hợp run sinh lý, có nhịp, tính chất nhành 8-12 chu kỳ giây ỏ các chi, xuất hiện lúc duy trì một tư thế nào đố, khi mệt mỏi, xúc cảm, không có ý nghĩa bệnh lý. Run vẫy là loại run tư thế trong bệnh lý chuyển hóa như rối loạn điện giải, cai rượu, suy gan, thận, phổi. Khi khám, yêu cầu bệnh nhân duỗi thẳng cánh tay với cổ tay và các ngón duỗi.
- Run chủ ý xảy ra trong khi hoạt động. Nếu bệnh nhân chạm ngón tay vào mũi, cánh tay sẽ bộc lộ run khi cử động, rõ khi ngón tay đến gần mục tiêu. Run chủ ý có thể do tổn thương cuống tiểu não trên, ngộ độc phenytoin hay rượu, có thể gặp ở bệnh Wilson.
- Run khi nghỉ thường gặp trong HC Parkinson, tần số 4-6 Hz, run có nhịp ở tay với cử động về thuốc ở ngón cái và ngón trỏ, gập duỗi luân phiên ngón tay và cổ tay hay sấp ngửa luân phiên cẳng tay. Ngoài ra, run khi nghỉ gặp trong bệnh Wilson, ngộ độc kim loại nặng.
1.2. Múa giật (Chorea)
Là những biểu hiện giật cơ không đều, nhanh, xảy ra không chủ ý và không dự đoán được. Xuất hiện giới hạn ở một phần chi, mặt, đầu hay chi trên, nửa người. Các động tác chủ ý hay nối tiếp nhanh bị biến dạng và trở nên vụng về. Dáng đi như múa, lời nói không đều. Kích thích cảm giác, xúc cảm làm tăng triệu chứng. Trương lực cơ giảm trong múa giật Sydenham hay tăng trong múa giật do bệnh lý thoái hóa.
Sinh lý bệnh không rõ, thể vân thương tổn thương, hoạt động dopaminergic tăng trong thể vân.
Điều trị: benzodiazepine, phenothiazin như haldol, nếu không hiệu quả cổ thể dùng thuốc làm cạn nguồn dopamine như reserpine, tetrabenazine.
1.3. Múa vung (Ballismus)
Là những cử động xoay, vung ném chi, biên độ rộng, nhanh, không mục đích, thường xảy ra khi thức, liên quan gốc chi nhiều hơn ngọn, thay đổi không đều, không dự đoán được, chỉ có thể ức chế múa vung trong phút chốc, xuất hiện một bên hay hai bên, tay ảnh hưởng hơn chân và mặt.
Tổn thương ở nhân dưới đồi.
Điều trị: haloperidol, phenothiazine. Reserpine, tetrabenazine ưong trường hợp nặng.
1.4. Múa vờn (Athetosis)
Là vận động chậm, không đều, ngoằn ngoèo, không mục đích, liên tục, co cứng, bao gồm những cử động đơn độc không khởi phát ngay tức khắc, có hiện tượng ngừng không theo ý muốn và kéo dài hoạt động, thường xảy ra ở ngọn chi, tuy nhiên cơ bả vai cánh tay hay chậu đùi cũng có liên quan. Tähg trương lực cơ có thể gây ra tư thế bất thường cố định và ảnh hưởng đến vận tốc của cử động chủ ý và không chủ ý. Động tác đơn giản hay phức tạp bị rối loạn như đứng, đi, ngồi, ăn, ngôn ngữ, rối loạn vận ngôn.
Điều trị: haloperidol, clopromazin
1.5. Loạn trương lực cơ (Dystonia)
Là những cử động mạnh, duy trì, chậm, vặn vẹo của cơ trục, cơ thông dụng nhất là cổ, thân, phần gốc chi. Rối loạn có thể lan tỏa (dystonia musculorum deformans), hay giới hạn ở một vùng cơ thể (một hay vài chi bị ảnh hưởng hay chỉ vài nhóm cơ). Vì cử động bất thường này có tính duy trì nên có thể đưa đến tư thế bất thường, nhất là khi triệu chứng ảnh hưởng cơ trục ở lưng. Trong một số trường hợp, chỉ xảy ra trong khi hoạt động chủ ý hay những hoạt động đặc biệt như nói, viết, nhai.
Vị trí tổn thương có thể ở bèo sẫm. Điều trị khó khăn, dùng kháng cholinergic liều cao, diazepam, độc tố botulinum type A tiêm trong loạn trương lực cơ cục bộ.
1.6. Hội chứng Tic
Tic là những co thắt nhanh, không theo ý muốn, lập đi lập lại, định hình, theo thói quen, có thể khởi phát bởi xúc cảm, có thể ức chế chủ ý trong một thời gian nào đó, được xem là có nguồn gốc tâm lý. Tic bao gồm có một nhóm cơ hay các nhóm cơ với kiểu mẫu kỳ dị phức tạp.
Tic liên quan đến bất cứ vùng nào của cơ thể, tic ở mi mắt có thể khởi phát bằng kích thích ở mắt biểu hiện giống với co thắt mặt (blepharospasm), tic ở mặt có thể xuất hiện ở mặt, đầu hay vai với cử động xoay hay nhún vai, tic ở cơ bụng hay cơ hoành gây ra co giật giống như nấc cục và gây ra cử động toàn cơ thể. Tic thường xuất hiện ở trẻ con hơn người lớn.
Hội chứng Gilles de la Tourette là hội chứng hiếm gặp ở trẻ con, thường ở bé trai, biểu hiện nhiều tics, dáng bộ bắt chước, các động tác định hình, nói lầm bầm rên rỉ hay bùng nổ.
1.7. Myoclonus
Gồm những biểu hiện giật nhanh, ngắn, đột ngột, như điện giật, không có nhịp, liên quan đến một phần cơ, toàn bộ cơ hay các nhóm cơ, thường xảy ra ở chi hay thân, có thể xảy ra ở mặt, hàm, lưỡi, hầu, thanh quản. Myoclonus có thể lan tỏa hay cục bộ, xuất hiện tự phát, sau kích thích cảm giác hay lúc khởi đầu động tác (myoclonus hoạt động). Myoclonus có thể xảy ra ở người khỏe mạnh (myoclonus sinh lý), hoặc là biểu hiện của động kinh (myoclonus động kinh) hay trong rối loạn chuyển hóa, thoái hóa, nhiễm trùng (myoclonus triệu chứng).
Myoclonus lan tỏa: myoclonus xảy ra khi bắt đầu đi vào giấc ngủ hay nấc cụt, myoclonus vô căn, myoclonus động kinh cần phân biệt lâm sàng với thể không động kinh bằng EEG.
Myoclonus cục bộ: xuất phát từ sang thương ở vỏ não, thân não hay tủy sống. Tai biến mạch máu não, xơ cứng rải rác, u có thể gây myoclonus khẩu cái (palatal myoclonus) đi tiếng click có thể nghe thấy cùng với giật đồng bộ cơ mặt mắt, cơ chi phối bởi hành tủy. Rối loạn chuyển hóa như tăng đường huyết thẩm thấu có thể gây ra động kinh cục bộ liên tục (epilepsia partialis continua), trong đó có sự phóng lực cục bộ liên tục ở diện vận động cảm giác gây ra myoclonus cục bộ.
Điều trị: khó điều trị, thỉnh thoảng đáp ứng với valproic acid, 250-500 mg uống 3 lần/ngày hay clonazepam, 0,5 mg uống 3 lần/ngày rồi tăng dần lên.
2. Giảm động
Gồm cứng cơ, bất động như bệnh Parkinson
Nguồn tham khảo: Thần kinh học- ĐH Y TP Hồ Chí Minh
Leave a Reply