Hội chứng thận hư (HCTH) là bệnh cầu thận thường gặp ở trẻ em, đa số trường hợp không có nguyên nhân, đáp ứng với điều trị corticoid, diễn tiến mạn tính với các đợt tái phát và tái phát thường xuyên nhưng ít khi dẫn tới suy thận mạn. HCTH thường biểu hiện tổn thương tối thiểu ở cầu thận hoặc những tổn thương dày và thoái hóa màng đáy của mao mạch cầu thận. HCTH đơn thuần nguyên phát nhạy cảm với Corticoides thường không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu. Một số lớn trường hợp không để lại di chứng ở tuổi trưởng thành.
1. Chẩn đoán xác định hội chứng thận hư
1.1. Dựa vào lâm sàng và các xét nghiệm thông thường.
Các tiêu chuẩn chẩn đoán: dựa vào các tiêu chuẩn sau đây:
– Phù.
– Protein niệu ≥ 3,5g/24 giờ.
– Protein máu <60g/l, Albumin máu < 30g/l.
– Lipid máu tăng trên 900 mg%. Cholesterol máu tăng trên 250 mg% hoặc
trên 6,5 mmol/l.
– Điện di Protein máu: Albumin giảm, tỷ lệ A/G < 1, Globulin: α2 tăng, β tăng.
– Nước tiểu có trụ mỡ, tinh thể lưỡng chiết.
Trong đó tiêu chuẩn 2 và 3 là bắt buộc.
1.2. Dựa vào các thăm dò chức năng về thận:
– Hội chứng thận hư đơn thuần: Các chức năng thận bìmh thường.
– Hội chứng thận hư không đơn thuần: Rối loạn các chức năng lọc của cầu thận,
chức năng bài tiết và tái hấp thu của ống thận.
1.3. Sinh thiết thận
– Có giá trị rất lớn trong chẩn đoán xác định tổn thương của HCTH.
– Giúp phân loại tổn thương trong HCTH một cách chính xác.
– HCTH đơn thuần ở trẻ em 80% là tổn thương tối thiểu.
2. Điều trị đặc hiệu hội chứng thận hư:
– Tấn công: Prednisone 2 mg/kg/ngày (max: 60 mg/ngày) trong 4 tuần.
a) Nếu có đáp ứng: hết phù, đạm niệu âm tính liên tiếp trong 3 ngày
– 8 tuần kế: Prednisone 2 mg/kg/cách ngày.
– 6 tuần kế: Prednisone dùng cách ngày, giảm liều dần, mỗi tuần giảm 1/6 liều cho đến khi ngưng thuốc.
b) Nếu trẻ tái phát trong quá trình giảm liều:
– Tái phát không thường xuyên:
+ Prednisone 2 mg/kg/ngày đến khi đạm niệu âm tính liên tiếp trong 3 ngày.
+ Prednisone 2 mg/kg/cách ngày trong 8 tuần kế.
– Tái phát thường xuyên và lệ thuộc Corticoid:
+ Prednisone 2 mg/kg/ngày đến khi đạm niệu âm tính liên tiếp trong 3 ngày.
+ Prednisone 2 mg/kg/cách ngày trong 8 tuần kế.
+ Giảm dần liều Prednisone và duy trì 0,5 – 1 mg/kg/cách ngày trong 6 – 12 tháng.
+ Nếu liều Prednisone duy trì cao > 1 mg/kg/cách ngày hay 0,5 mg/kg/cách ngày kèm theo biến chứng do dùng corticoid kéo dài như Cushing nặng, cao huyết áp, tiểu đường, xuất huyết tiêu hóa sẽ phối hợp thêm Cyclophosphamide 2,5 mg/kg/ngày trong 8 – 12 tuần với Prednisone liều thấp + Thường sau các phác đồ trên, bệnh nhân sẽ bớt tái phát. Nếu vẫn tái phát, sẽ dùng: Cyclosporine 5 mg/kg/ngày trong 1 năm.
+ Đối với các trường hợp này, để đánh giá tốt tiên lượng nên tiến hành sinh thiết thận.
c) Nếu sau 4 tuần vẫn chưa đáp ứng Prednisone:
– Methylprednisone 1g/1,73 m2 da/ngày (10 – 15 mg/kg/ngày) truyền tĩnh mạch 3 lần cách ngày. Nếu sau 3 liều Methylprednisone vẫn không đáp ứng sau 2 tuần (còn phù và hoặc đạm niệu dương tính), xem như kháng corticoid à sinh thiết thận.
– Nếu sang thương tối thiểu (MCD), tăng sinh trung mô (MP), xơ hóa cục bộ từng phần (FSGS):
Cyclosporine 5 mg/kg/ngày trong 6 tháng – 1 năm kèm
Prednisone 1 mg/kg/ngày trong 1 tháng đầu rồi giảm liều còn 1mg/kg/cách ngày trong 6 tháng tiếp.
Hoặc: Cyclophosphamide 2,5 mg/kg/ngày trong 12 tuần kèm Prednisone 1 mg/kg/ngày trong 1 tháng đầu rồi giảm liều còn 1 mg/kg/cách ngày trong 6 tháng tiếp.
– Nếu sang thương bệnh cầu thận màng (MN):
Tháng 1: Methylprednisolone 15 – 30 mg/kg/ngày x 3 liều (3 ngày đầu) rồi Prednisone 0,4 mg/kg/ngày trong 27 ngày tiếp.
Tháng 2: Chlorambucil 0,2 mg/kg/ngày x 30 ngày.
Lập lại 3 đợt, xen kẽ trong 6 tháng.
– Sang thương viêm cầu thận tăng sinh màng:
Prednisone 1 – 2 mg/kg/cách ngày và giảm dần trong vòng 12 – 24 tháng.
– Nếu không sinh thiết thận được, sẽ dùng:
Prednisone 1 – 2 mg/kg/cách ngày và giảm dần trong vòng 12 – 24 tháng KÈM Cyclophosphamide 2,5 mg/kg/ngày hoặc Cyclosporine 5 mg/kg/ngày.
3. Điều trị triệu chứng:
a) Phù:
– Hạn chế muối và nước trong giai đoạn phù.
– Hạn chế dùng lợi tiểu trong hội chứng thận hư. Chỉ dùng trong trường hợp phù nặng, báng bụng to, hay tràn dịch màng phổi nhiều gây khó thở, phù phổi, nứt da do phù hay phù đi kèm với nhiễm trùng nặng. Thuốc lợi tiểu dùng trong HCTH: Chlorothiazide,
Spironolactone, Furosemide.
– Truyền Albumine: khi albumin máu giảm thấp kèm phù nhiều đe dọa phù phổi không đáp ứng với điều trị corticoids, truyền tĩnh mạch Albumine 1g/kg trong 2 – 3 giờ, truyền kèm với Furosemide 1 mg/kg TM. Trong và sau khi truyền phải luôn theo dõi dấu hiệu quá tải và đáp ứng lợi tiểu của bệnh nhân. Nếu sau truyền đáp ứng
lợi tiểu không tốt hơn, không truyền tiếp.
b) Biện pháp hỗ trợ khác:
– Cho thêm vitamin D và Calcium (do HCTH làm giảm chuyển hóa vitamin D, dẫn đến giảm hấp thụ Ca ở ruột, ngoài ra có thể gây cường tuyến cận giáp (tăng PTH) do feedback hạ Ca máu lên tuyến cận giáp).
– Chỉ cần ăn lạt trong giai đoạn phù.
– Trẻ có thể sinh hoạt bình thường.
4. Điều trị biến chứng:
a) Nhiễm trùng:
– Trước khi dùng kháng sinh, phải cấy máu, cấy dịch màng bụng và các dịch cơ thể khác:
– Kháng sinh ban đầu trong viêm phúc mạc nguyên phát: Cefotaxim 150 – 200 mg/kg/ngày TM chia 4 lần trong 10 ngày và Gentamycine 5 mg/kg/ngày TB.
b) Tăng đông:
– Chú ý phòng ngừa các yếu tố thuận lợi cho tăng đông: tình trạng giảm thể tích, lợi tiểu, cẩn thận khi lấy máu tĩnh mạch (tránh lấy máu tĩnh mạch đùi), tình trạng bất động.
– Khi có huyết khối à điều trị thuốc kháng đông.
5. Theo dõi và tái khám:
– Hẹn tái khám mỗi 2 – 4 tuần.
– Theo dõi: đạm niệu 24 giờ, hoặc tỷ lệ đạm niệu/creatinine niệu,
tác dụng phụ của thuốc.
6. Tiến triển và tiên lượng
Có nhiều khả năng xảy ra: nếu đáp ứng tốt với điều trị, HCTH có thể lui bệnh và khỏi
hẳn hoàn toàn. Trong một số trường hợp, bệnh tái phát nhiều đợt, nhiều năm liền rồi
lui bệnh hoặc chuyển sang suy thận
– Tuổi.
– Thể bệnh: đơn thuần, không đơn thuần
– Thương tổn giải phẩu bệnh của HCTH.
Leave a Reply