Giật cơ (myoclonus) là dấu hiệu lâm sàng đặc trưng bởi những cử động không chủ ý nhanh, ngắn do sự co cơ hoặc ức chế co cơ. Giật cơ được phân loại dựa trên biểu hiện lâm sàng, kết quả thăm khám và khảo sát điện sinh lý thần kinh lâm sàng và nguyên nhân. Bài viết dưới đây trình bày về phân loại giật cơ dựa theo sinh lý và giải phẫu chức năng của não bộ
1. Sơ đồ phân loại giật cơ
Ngoài phân loại dựa trên lâm sàng và nguyên nhân, giật cơ còn có thể phân loại dựa trên vị trí của cơ chế sinh lý gây ra giật cơ. Những vị trí sinh lý – giải phẫu bao gồm:
– Vỏ não
– Vỏ não – dưới vỏ
– Dưới vỏ – không khoanh đoạn
– Khoanh đoạn (segmental)
– Ngoại biên
Sơ đồ phân loại này có thể giúp xác định vị trí tổn thương, hỗ trợ chẩn đoán một số nguyên nhân giật cơ và hướng dẫn lựa chọn điều trị cho một số loại giật cơ.
2. Cơ chế sinh lý phân loại giật cơ ở vùng vỏ não
Trong giật cơ vỏ não, ổ phóng điện khu trú từ vỏ não cảm giác – vận động nguyên phát, gây nên giật cơ sau một khoảng thời gian dẫn truyền theo bó vỏ gai. Loại giật cơ này xảy ra do sự ức chế không hiệu quả bên trong các vòng neuron của vỏ não vận động nguyên phát, vỏ não cảm giác nguyên phát hay cả hai.
Giật cơ vỏ não có thể xảy ra khi có kích thích phản xạ cảm giác (giật cơ vỏ não phản xạ: cortical reflex myoclonus), khi vận động cơ (giật cơ vỏ não khi vận động), khi nghỉ (cơn động kinh vận động cục bộ) hoặc kết hợp các loại trên.
Trong giật cơ vỏ não phản xạ, một đáp ứng vỏ não quá mức đối với kích thích cảm giác bản thể gây ra giật cơ, nhưng sau đó toàn bộ vỏ não vận động-cảm giác sẽ gây ra điện thế gợi cảm giác bản thể (SEP) khổng lồ ở vỏ não và giật cơ phản xạ. Vỏ não cảm giác-vận động phóng điện nhịp nhàng hay bán nhịp nhàng có thể gây ra vận động lặp lại gần giống như run.
Một cơ chế bệnh sinh đồng nhất của giật cơ vỏ não thì vẫn còn chưa rõ ràng và có thể do nhiều cơ chế phối hợp.
2. Vỏ não-dưới vỏ
Sinh lý vỏ não-dưới vỏ là cơ chế chính của giật cơ động kinh mà nó xảy ra trong các hội chứng động kinh toàn thể nguyên phát (ví dụ: giật cơ động kinh thiếu niên) và trong một số trường hợp khác (ví dụ: đa giật cơ nhỏ (minipolymyoclonus)).
Các ví dụ bao gồm giật cơ động kinh thiếu niên và động kinh vắng ý thức. Trong các trường hợp này, các mạng lưới thần kinh ở đồi thị được cho là kết hợp một cách bất thường với các vùng lớn của vỏ não, gây ra hoạt động thần kinh quá mức và các cơn giật cơ động kinh. Các giật cơ xảy ra thường là toàn thể hoặc đồng thời hai bên.
3. Dưới vỏ – không khoanh đoạn
Giật cơ dưới vỏ – không khoanh đoạn được tạo ra ở vị trí dưới vỏ, nhưng đặc điểm quan trọng là giật cơ biểu hiện vượt ra khỏi các khoanh đoạn ở gần vị trí tạo ra giật cơ.
Biểu hiện sinh lý đặc trưng nhất của giật cơ dưới vỏ – không khoanh đoạn là giật cơ hệ lưới phản xạ (reticular–reflex myoclonus) và giật cơ cột sau tủy sống (propriospinal myoclonus). Trong cả 2 ví dụ trên, hoạt động bất thường xuất phát ở một vị trí cục bộ của trục thần kinh, sau đó lan ra cả 2 chiều lên trên và xuống dưới, gây nên giật cơ toàn thể do ảnh hưởng con đường dẫn truyền ở cả hai bên.
Phân loại sinh lý và giải phẫu của các giật cơ thường gặp
| Vỏ não |
| Run vẫy (một vài trường hợp) |
| Động kinh cục bộ liên tục |
| Giật cơ vỏ não phản xạ |
| Giật cơ vỏ não không kèm gia tăng phản xạ |
| Giật cơ do một số thuốc, độc chất, rối loạn chuyển hóa nhất định |
| Bệnh thoái hóa thần kinh có ảnh hưởng vỏ não như: |
| Bệnh Alzheimer |
| Thoái hóa vỏ não hạch nền |
| Bệnh Creutzfeldt – Jakob |
| Bệnh Huntington |
| Bệnh Parkinson và bệnh các bệnh thể Lewy |
| Giật cơ do vận động sau thiếu oxy não (giật cơ Lance – Adams) |
| Thất điều giật cơ tiến triển |
| Động kinh giật cơ tiến triển |
| Vỏ não – dưới vỏ |
| Cơn động kinh vắng ý thức |
| Giật cơ động kinh toàn thể nguyên phát |
| Cơn động kinh giật cơ toàn thể nguyên phát |
| Dưới vỏ – không khoanh đoạn |
| Giật cơ vô căn (di truyền) |
| Trạng thái giật mình quá mức |
| Hội chứng opsoclonus-myoclonus |
| Giật cơ cột sau tủy sống |
| Giật cơ hệ lưới phản xạ |
| Khoanh đoạn |
| Giật cơ khẩu cái |
| Giật cơ khoanh đoạn tủy sống |
| Ngoại biên |
| Co thắt nửa mặt |
Cũng có bằng chứng cho thấy hội chứng giật cơ–loạn trương lực cơ có cơ chế sinh lý dưới vỏ-không khoanh đoạn. Vị trí chính xác của ổ phóng xung dưới vỏ trong giật cơ–loạn trương lực cơ thì vẫn chưa rõ, nhưng sự phân bố của giật cơ lan rộng qua khỏi vùng đầu, cổ, thân trên và hai chi trên.
4. Khoanh đoạn
Giật cơ khoanh đoạn được tạo ra tại một khoanh đoạn nhất định hoặc tại các khoanh đoạn kế cận nhau của thân não và/hoặc tủy sống. Dao động vận động bệnh lý trong dạng giật cơ này xảy ra với tần số thấp hơn so với run.
Giật cơ khoanh đoạn biểu hiện ở khoanh đoạn, hoặc gần với một khoanh đoạn nhất định hoặc tại các khoanh đoạn kế cận nhau của cơ thể (ví dụ: giật cơ khẩu cái, giật cơ khoanh đoạn tủy sống).
5. Ngoại biên
Giật cơ ngoại biên là hậu quả của tổn thương thần kinh ngoại biên gây ra phóng xung vận động quá mức đến cơ mà nó chi phối (ví dụ: co thắt nửa mặt).
Tóm lại, sơ đồ phân loại này có thể giúp xác định vị trí tổn thương, hỗ trợ chẩn đoán một số nguyên nhân giật cơ và hướng dẫn lựa chọn điều trị cho một số loại giật cơ.
Nguồn: Hội thần kinh học Việt Nam
Leave a Reply