U lymphô Hodgkin là một sự gia tăng ác tính các tế bào của hệ thống lưới lympho tại chỗ hoặc lan tràn, chủ yếu liên quan đến các tế bào hạch bạch huyết, lá lách, gan và tủy xương. Triệu chứng thường gặp là nổi hạch không đau, đôi khi có sốt, đổ mồ hôi ban đêm, sụt cân không chủ ý, ngứa, lách to và gan to. Chẩn đoán dựa trên sinh thiết hạch bạch huyết. Đa số trường hợp có thể điều trị khỏi; điều trị bao gồm hóa trị cùng hoặc không cùng với các phương thức khác, gồm có liên hợp kháng thể-thuốc, trị liệu miễn dịch và xạ trị.
Thang điểm Staging của Ann Arbor là một hệ thống được sử dụng để phân độ bệnh u lympho (lymphoma), đặc biệt là u lympho Hodgkin. Hệ thống này được đặt tên theo thành phố Ann Arbor, bang Michigan, Hoa Kỳ, nơi các chuyên gia đã hội họp vào năm 1971 để đề xuất và phát triển thang điểm này.
1. Đại cương về u lympho hodgkin
U lymphô Hodgkin là một sự gia tăng ác tính các tế bào của hệ thống lưới lympho tại chỗ hoặc lan tràn, chủ yếu liên quan đến các tế bào hạch bạch huyết, lá lách, gan và tủy xương. Triệu chứng thường gặp là nổi hạch không đau, đôi khi có sốt, đổ mồ hôi ban đêm, sụt cân không chủ ý, ngứa, lách to và gan to. Chẩn đoán dựa trên sinh thiết hạch bạch huyết. Đa số trường hợp có thể điều trị khỏi; điều trị bao gồm hóa trị cùng hoặc không cùng với các phương thức khác, gồm có liên hợp kháng thể-thuốc, trị liệu miễn dịch và xạ trị.
2. Sinh lý bệnh của u lympho hodgkin
U lympho Hodgkin là kết quả từ việc chuyển đổi dòng các tế bào có nguồn gốc tế bào B, làm tăng các tế bào Reed-Sternberg hai nhân.
Nguyên nhân chưa được biết rõ, nhưng tính nhạy cảm di truyền (ví dụ, tiền sử gia đình) và các mối liên quan với môi trường đóng một vai trò nào đó. Ví dụ: Các mối liên quan môi trường liên quan đến u lympho Hodgkin bao gồm tiền sử điều trị bằng phenytoin, xạ trị hoặc hóa trị và nhiễm vi rút Epstein-Barr (EBV) hoặc HIV. Những người có nguy cơ cao hơn thường sở hữu hoặc đang dùng:
-
Một số loại thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ: bệnh nhân sau mổ ghép cần uống thuốc ức chế miễn dịch)
-
Rối loạn suy giảm miễn dịch (ví dụ: ataxia-telangiectasia, hội chứng Klinefelter, hội chứng Chédiak-Higashi, hội chứng Wiskott-Aldrich)
-
Một số chứng rối loạn miễn dịch (viêm khớp dạng thấp, bệnh celiac, hội chứng Sjögren, lupus ban đỏ toàn thân)
Hầu hết bệnh nhân bị một khiếm khuyết tiến triển chậm trong miễn dịch qua trung gian tế bào (chức năng tế bào T), khi bệnh tiến triển, góp phần gây ra các bệnh nhiễm khuẩn thông thường, nhiễm nấm, virut và nhiễm động vật nguyên sinh. Miễn dịch dịch thể (sản xuất kháng thể) bị ức chế khi bệnh tiến triển. Nhiễm khuẩn hoặc bệnh diễn tiến nặng có thể dẫn đến tử vong.
3. Các triệu chứng và dấu hiệu
Hầu hết bệnh nhân bị u lympho Hodgkin có nổi hạch cổ không đau. Mặc dù cơ chế chưa rõ ràng, đau có thể xảy ra ở các khu vực bị bệnh ngay sau khi uống đồ uống có cồn, do đó thỉnh thoảng cung cấp một chỉ dẫn sớm để chẩn đoán.
Các biểu hiện khác xuất hiện khi bệnh tiến triển lan tràn vào hệ liên võng nội mô, thường ở vị trí kế tiếp nhau. Các triệu chứng toàn thân bao gồm sốt, đổ mồ hôi vào ban đêm và chán ăn dẫn đến sụt cân không có chủ đích (> 10% trọng lượng cơ thể trong 6 tháng trước), được gọi là “triệu chứng B”. Các triệu chứng B có ý nghĩa đối với tiên lượng và phân giai đoạn vì các triệu chứng này có thể biểu thị tổn thương các hạch bạch huyết bên trong (trung thất hoặc sau phúc mạc), nội tạng (gan) hoặc tủy xương. Lách to thường xuất hiện; gan to không bình thường. Sốt Pel-Ebstein (vài ngày sốt cao thường xuyên luân phiên với vài ngày đến vài tuần bình thường hoặc dưới nhiệt độ bình thường) đôi khi xảy ra. Suy kiệt thường gặp khi bệnh tiến triển.
Tổn thương ở xương thường không có triệu chứng nhưng có thể gây ra các tổn thương tạo cốt bào đốt sống (đốt sống ngà) và hiếm khi gây đau kèm theo các tổn thương tiêu xương và gãy xương lún. Các tổn thương nội sọ, dạ dày và ngoài ra hiếm gặp và có thể gợi ý u lympho liên quan tới HIV không kiểm soát.
Khối u chèn ép tại chỗ thường gây ra các triệu chứng và dấu hiệu, bao gồm:
-
Vàng da thứ phát do tắc đường mật trong hay ngoài gan.
-
Phù cục bộ (phù bạch mạch) thứ phát do khối u làm tắc đường bạch huyết.
-
Khó thở và thở khò khè do chèn ép khí phế quản
- Khó thở, ho và/hoặc cảm giác khó chịu ở ngực do thâm nhiễm nhu mô phổi, có thể giống với tình trạng đông đặc ở thùy hoặc viêm phế quản phổi
- Xâm lấn màng cứng có thể gây chèn ép tủy dẫn đến liệt.
- Hội chứng Horner và liệt thanh quản có thể xảy ra khi các hạch lympho tăng kích thước chèn ép thần kinh giao cảm cổ và thần kinh thanh quản.
- Đau thần kinh do đè nén rễ thần kinh.
4. Sử dụng thang điểm Staging trong đánh giá bệnh nhân bị u lympho hodgkin
Thang điểm Staging của Ann Arbor dựa trên sự lan rộng của ung thư trong hệ thống lympho của cơ thể, và chia ung thư Hodgkin thành 4 giai đoạn (Stage I, II, III và IV) dựa trên các tiêu chí sau:
- Stage I: Khối u chỉ xuất hiện ở một khu vực duy nhất của một hoặc một vùng nút lympho hoặc chỉ nằm ở một cơ quan ngoài hệ thống lympho.
- Stage II: Khối u xuất hiện ở hai hoặc nhiều hơn các vùng nút lympho cùng một bên (cùng một cạnh của màng phổi hoặc màng bụng) hoặc chỉ nằm ở một cơ quan ngoài hệ thống lympho.
- Stage III: Khối u xuất hiện ở cả hai bên của màng phổi hoặc màng bụng, hoặc đã lan rộng qua màng phổi hoặc màng bụng để nhiễm sát vào một hoặc cả hai bên của thận, hoặc xuất hiện ở nhiều nhóm vùng nút lympho trên cả hai bên của đường phổi.
- Stage IV: Khối u đã lan rộng đến cơ quan ngoài hệ thống lympho, chẳng hạn như gan, xương, phổi, da, hoặc các nơi khác xa hơn.
Thang điểm Staging của Ann Arbor là một trong những hệ thống phân độ ung thư lympho phổ biến được sử dụng trong thực tế, giúp nhà điều trị xác định mức độ nghiêm trọng của ung thư và đưa ra kế hoạch điều trị phù hợp.
Leave a Reply