Chẩn đoán và điều trị bệnh thông liên nhĩ

Thông liên nhĩ (TLN) chiếm 5-10% các bệnh tim bẩm sinh. Lỗ thông nhỏ không ảnh hưởng đến huyết động học. Lỗ thông lớn gây tăng gánh thất phải và tăng lưu lượng máu phổi. Bệnh gây ảnh hưởng đến sức khỏe và sự phát triển toàn diện của trẻ. Tuy nhiên, nếu được phát hiện sớm, điều trị đúng cách, trẻ sẽ có thể phát triển bình thường.

1. Giải phẫu và sinh bệnh học thông liên nhĩ:

TLN là khuyết vách liên nhĩ, thường gặp nhất nằm ở trên vách liên nhĩ thứ phát, tại vị trí lỗ bầu dục gọi là TLN lỗ thứ phát. Cũng có thể gặp ở vị trí rất cao, giữa tĩnh mạch phổi phải trên và tĩnh mạch chủ trên đổ vào nhĩ, hoặc rất thấp gần chỗ tĩnh mạch chủ dưới đổ vào nhĩ (TLN ở xoang tĩnh mạch). Hiếm gặp nhất là TLN ở xoang vành, tại chỗ đổ vào nhĩ phải của xoang vành.

– TLN gây luồng thông trái-phải có khi rất lớn gây tăng áp lực động mạch phổi. Tăng gánh tâm trương nhĩ phải và thất phải, đánh giá dựa trên sự giãn của nhĩ phải, thất phải trên siêu âm

– Thể giải phẫu:

Thông liên nhĩ có 4 thể thường gặp: lỗ thứ phát, nguyên phát, xoang tĩnh mạch, xoang vành.

TLN lỗ thứ phát: 50-70%, tổn thương ở fossa ovalis. Bất thường tĩnh mạch phổi về tim kèm theo khoảng 10%.
TLN lỗ nguyên phát: 30%, hay kèm chẻ van 2 lá.
TLN xoang tĩnh mạch: chiếm 10%, thường xảy ra tại nơi tĩnh mạch chủ trên đổ vào nhĩ phải, hiếm khi xảy ra tại vị trí tĩnh mạch chủ dưới, thường kèm bất thường tĩnh mạch phổi về tim (tĩnh mạch phổi phải về nhĩ phải hay đổ vào tĩnh mạch chủ dưới).
Khiếm khuyết cấu trúc xoang vành (unroofed coronary sinus): thông thương hiếm khi xảy ra giữa xoang vành và nhĩ trái.

Sa van 2 lá xảy ra 20% bệnh nhân TLN lỗ thứ phát hay xoang tĩnh mạch. Shunt trái – phải, mức độ tùy thuộc kích thước và compliance 2 thất. Giãn tim phải, tăng lượng máu lên phổi, không giãn nhĩ trái. Shunt qua TLN 2 thì tâm thu và tâm trương.

2. Khám lâm sàng thông liên nhĩ:

– TLN lỗ nhỏ
+ Lâm sàng: Không có triệu chứng cơ năng. Nghe tim thường không phát hiện được tiếng thổi, tiếng T2 gần như bình thường.

– TLN lỗ lớn

+ Lâm sàng: Trẻ có thể hơi chậm lớn, mệt khi gắng sức, viêm phổi tái đi tái lại. Nghe tim thấy 1 tiếng thổi tâm thu nhẹ khoảng 2/6 kèm với T2 mạnh tách đôi ở ổ van ÐMP, tiếng T1 mạnh và rung tâm trương do tăng lưu lượng qua van 3 lá.

+ Khám: T2 tách đôi rộng và cố định và âm thổi tâm thu tống máu 2-3/6 là dấu hiệu đặc hiệu.

Shunt lớn: rù giữa tâm trương do hẹp 3 lá tương đối.

Triệu chứng nghe đặc hiệu có thể không có ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ ngay cả khi có TLN lớn (compliance thất phải kém).

3. Cận lâm sàng

3.1. ECG

Điện tim: Thông liên nhĩ lỗ thứ hai và type xoang tĩnh mạch: phì thất phải với qsR’ ở aVR và chuyển đạo trước ngực phải, S sâu ở D1 và chuyển đạo ngực trái; P cao, trục QRS lệch phải, đôi khi block nhĩ thất độ I. Thông liên nhĩ lỗ thứ nhất: các dấu hiệu trên điện tim như trên, trừ trục QRS lệch qua trái..

3.2. X-quang

Bóng tim to, lớn nhĩ phải, lớn thất phải.

Động mạch phổi giãn, tăng tuần hoàn phổi, rốn phổi đậm, mạch máu ra 1/2 ngoài phế trường.

minh-hoa-benh-thong-lien-nhi

3.3. Siêu âm tim

Siêu âm 2D: vị trí, kích thước, quan sát tốt nhất ở mặt cắt 4 buồng dưới sườn. TLN lỗ thứ phát, thấy hiện tượng “mất” ( dropout ) ở giữa vách liên nhĩ. TLN lỗ nguyên phát, khuyết vùng thất ngay vị trí van nhĩ thất. TLN xoang tĩnh mạch, tổn thương vùng sau dưới vách liên nhĩ.
Dấu hiệu gián tiếp: lớn thất phải, nhĩ phải, giãn ĐM phổi kết hợp với gia tăng vận tốc qua van ĐM phổi. Các dấu hiệu này liên quan đến tầm quan trọng của shunt.
Doppler xung có thể thấy shunt trái phải lớn nhất trong thì tâm trương. Doppler màu đánh giá chiều shunt.
Siêu âm M mode: chuyển động nghịch thường vách liên thất, thất phải lớn.
Trẻ lớn và người lớn có thể khó thấy TLN. Siêu âm thực quản cần thực hiện nếu nghi ngờ, hay thực hiện đóng TLN qua thông tim.

4. Diễn biến thông liên nhĩ

Báo cáo trước đây, TLN có thể tự đóng khoảng 40% (14-55%) trong 4 năm đầu, kích thước có thể giảm theo thời gian ở 1 số bệnh nhân. Gần đây, tự đóng khoảng 87%. Bệnh nhân với TLN dưới 3mm được chẩn đoán trước 3 tháng tuổi, đóng 100% vào lúc 1 ½ tuổi và kích thước 3-8mm tự đóng 80% lúc 1 ½ tuổi . TLN lỗ lớn hơn 8mm hiếm khi tự đóng.

Phần lớn bệnh nhân không có triệu chứng, suy tim trong giai đoạn sơ sinh ít gặp.
Nếu shunt không được điều trị, suy tim và cao áp phổi diễn tiến từ từ đến 20-30 tuổi.
Rối loạn nhịp nhĩ (rung hay cuồng nhĩ) có thể xảy ra ở người lớn.
Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng không xảy ra ở bệnh nhân TLN đơn thuần.
Tai biến mạch máu não do thuyên tắc mạch máu não hiếm khi gặp.

5. Điều trị thông liên nhĩ

5.1 Nội khoa:

Điều trị suy tim nếu có.

Phòng viêm nội tâm mạc không cần thiết ngoại trừ bệnh nhân có sa van 2 lá, TLN lỗ nguyên phát, hay có phối hợp với bệnh tim khác.

5.2 Đóng TLN bằng thông tim can thiệp:

Đóng TLN qua thông tim can thiệp được áp dụng rộng rãi. Có nhiều dụng cụ của các hãng khác nhau. Tuy nhiên, Amplatzer ASD Occlusion device được dùng rộng rãi nhất.

+ Chỉ định : TLN thứ phát 5mm-32mm, có rìa đủ rộng (4mm) để cánh dụng cụ bám vào. Điều quan trọng là xem xét khả năng tự đóng của TLN, không thể đóng TLN khi bệnh nhân không triệu chứng và có khả năng tự đóng.

+ Thuận lợi: tránh biến chứng của chạy tim phổi nhân tạo của mổ tim hở, thời gian nằm viện ngắn (24 giờ), thời gian thực hiện ngắn (tùy kích thước, vị trí, kinh nghiệm).

+ Theo dõi sau thủ thuật: Hạn chế vận động quá mức, uống Aspirin 81mg/ngày trong 6 tháng.Dùng kháng sinh phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. Siêu âm kiểm tra shunt tồn lưu, tắc nghẽn dòng chảy của tĩnh mạch phổi, tĩnh mạch chủ trên, dưới, xoang vành và chức năng van nhĩ thất.

5.3 Phẫu thuật

Chỉ định:

Shunt trái phải với Qp/Qs ≥ 1.5/1 và nếu đóng bằng dụng cụ không thực hiện được (về mặt kĩ thuật hay tài chính). Thời điểm: chờ 3-4 tuổi, vì khả năng tự đóng và dung nạp tốt.
Nếu bệnh nhân nhũ nhi bị suy tim không đáp ứng với điều trị nội khoa, hay trẻ loạn sản phế quản phổi phải cần oxy trị liệu và các điều trị nội khoa khác có thể phẫu thuật ở giai đoạn nhũ nhi.
Chống chỉ định: kháng lực máu phổi cao ( ≥ 10 units/m2, > 7 units/m2 với dãn mạch)

Phương pháp phẫu thuật:

Rạch ngực đường giữa, chạy máy tim phổi nhân tạo, vá lỗ thông bằng màng ngòai tim hay Teflon.
Tử vong: < 1%. Tỉ lệ cao hơn, nếu bệnh nhân nhũ nhi, có kháng lực mạch máu phổi cao.
Biến chứng: tai biến mạch máu não và loạn nhịp sau phẫu thuật có thể xảy ra ngay sau phẫu thuật.
Tim to / XQ và thất phải lớn / SA, T2 tách đôi có thể tồn tại 1-2 năm sau.
Rối loạn nhịp nhĩ, nhịp nút khoảng 7-20% sau phẫu thuật, thỉnh thoảng suy nút xoang, đặc biệt sau phẫu thuật TLN xoang tĩnh mạch.
Điều trị loạn nhịp: thuốc, máy tạo nhịp hay cả hai.

Theo dõi sau phẫu thuật:

Tim to / XQ và thất phải lớn / SA, T2 tách đôi có thể tồn tại 1-2 năm sau.
Rối loạn nhịp nhĩ, nhịp nút khoảng 7-20% sau phẫu thuật, thỉnh thoảng suy nút xoang, đặc biệt sau phẫu thuật TLN xoang tĩnh mạch.
Điều trị loạn nhịp: thuốc, máy tạo nhịp hay cả hai.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Giáo trình nhi khoa – Đại học Y Dược Huế
Batisse A (1993): “Cardiologie pédiatrique pratique”. Doin éditeurs-Paris.
Dupuis C, Kachaner J, Payot M, Freedom R.M, (1991): “Cardiologie pédiatrique”.Davignon A. Ed. Flammarion Médicine-Sciences.
Philippe F (1994): “Cardiopathies congénitales”. In: Cardiologie. ELLIPSES/ AUPELF, p. 416-420.
Moss and Adams (1995): “Heart disease in Infants, Children, and Adolescents including the Fetus and Young Adult”. 5th Ed. Baltimore Williams and Wilkins.