Tổn thương phổi trong bệnh xơ cứng bì

Bệnh xơ cứng bì (Systemic Sclerosis) là một bệnh lý hệ thống, hiện vẫn chưa rõ nguyên nhân, được đặc trưng bởi sự dày và lắng đọng collagen tại da và các cơ quan nội tạng. Tổn thương của bệnh thường đa dạng. Trong đó, tổn thương phổi thường gặp và là một trong những yếu tố dẫn đến tử vong bệnh nhân xơ cứng bì

1. Tầm quan trọng của việc phát hiện sớm tổn thương phổi trong xơ cứng bì

Tổn thương phổi là một trong những biến chứng nghiêm trọng của xơ cứng bì. Việc phát hiện sớm tổn thương phổi rất quan trọng để ngăn ngừa các hậu quả đáng tiếc. Khi phát hiện sớm, các biện pháp điều trị như thuốc kháng viêm, thuốc ức chế miễn dịch và điều trị tùy chỉnh giúp ngăn chặn sự tiến triển của bệnh và giảm tác động lên chức năng phổi. Nếu không phát hiện và điều trị kịp thời, tổn thương phổi có thể dẫn đến suy hô hấp và viêm phổi mãn tính, gây ra khó thở và giảm chất lượng cuộc sống. Do đó, các bệnh nhân xơ cứng bì cần được theo dõi thường xuyên và thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán để phát hiện sớm tổn thương phổi. Việc chẩn đoán và điều trị kịp thời có thể giảm nguy cơ suy hô hấp và nâng cao chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

2. Nguyên nhân và cơ chế phát triển của tổn thương phổi trong bệnh xơ cứng bì

Tổn thương phổi là một trong những biến chứng nghiêm trọng của bệnh xơ cứng bì. Tuy nhiên, những nguyên nhân chính và cơ chế phát triển của tổn thương phổi vẫn chưa được hiểu rõ.

2.1 Nguyên nhân

Tổn thương phổi trong bệnh xơ cứng bì được cho là do tác động của hệ miễn dịch tự miễn lên mô liên kết và các mô mềm khác trong cơ thể.
Các tế bào miễn dịch, đặc biệt là tế bào T và B, sản xuất các kháng thể và cytokine gây ra sự viêm và phản ứng tự miễn.
Sự tăng sản xuất các loại collagen cùng với sự rối loạn quá trình sửa chữa mô được cho là một yếu tố quan trọng trong sự phát triển của bệnh.

2.2 Cơ chế phát triển

Sự phát triển của tổn thương phổi trong bệnh xơ cứng bì bắt đầu từ các vùng viêm. Sau đó dẫn đến sự xơ hóa và tổn thương mô liên kết và các mô mềm khác trong cơ thể.
Sự xơ hóa là quá trình mà các sợi collagen tích tụ trong mô liên kết, dẫn đến sự mất đi tính linh hoạt của mô và làm cho mô trở nên cứng và khó bị co rút.
Tổn thương phổi trong bệnh xơ cứng bì thường tập trung ở vùng dưới của phổi và có thể lan rộng ra các vùng khác. Sự tổn thương phổi có thể dẫn đến sự suy yếu của chức năng phổi. Dẫn đến các triệu chứng như khó thở, ho và đau ngực.

3. Các triệu chứng có thể gặp trong tổn thương phổi trong bệnh xơ cứng bì

3.1 Triệu chứng của viêm phổi kẽ trong xơ cứng bì

Biểu hiện lâm sàng viêm phổi kẽ gặp ở khoảng 16-43% các trường hợp. Các triệu chứng gặp trong trường hợp này bao gồm:

Khó thở.
Ho khan kéo dài.
Mệt mỏi.
Giảm khả năng gắng sức.
Nghe thấy rale phế nang ở 2 đáy phổi.

Ngoài ra, cần phải làm các cận lâm sàng như XQ ngực, CLVT lớp mỏng độ phân giải cao lồng ngực… để có thể phát hiện sớm bệnh.

3.2 Triệu chứng của tăng áp lực động mạch phổi trong xơ cứng bì

Biểu hiện lâm sàng thường xuất hiện ở khoảng 15% các trường hợp. Các triệu chứng thường gặp trong trường hợp này bao gồm:

Khó thở tăng dần, có thể giảm khi nghỉ ngơi.
Có các biểu hiện của suy tim phải.
Nhịp tim nhanh.
Phù chi dưới.
Nghe tim có tiếng T2 tách đôi.
Phản hồi gan tĩnh mạch dương tính.

Ngoài ra có thể làm các cận lâm sàng như siêu âm doppler tim, thông tim phải,… để có thể chẩn đoán xác định bệnh.

3.3 Tổn thương phổi khác

Trong nhiều trường hợp hiếm hơn, chúng ta có thể gặp như bệnh viêm phổi do trào ngược, xuất huyết phế nang, viêm màng phổi, rối loạn thông khí hạn chế,…

Tóm lại, tổn thương phổi trong bệnh lý xơ cứng bì là biến chứng nghiêm trọng. Nó gây nên sự suy yếu chức năng phổi có thể dẫn đến tử vong. Hiểu rõ nguyên nhân, cơ chế và các triệu chứng trong bệnh này là thực sự cần thiết, giúp chúng ta phòng tránh sự nguy hiểm mà nó mang lại.

Xem thêm: Bệnh xơ cứng bì có chữa được không?